Mieloma Múltiple

Mieloma Múltiple

1. Neoplasia de células plasmáticas asociada a:

   • Lesiones óseas liticas, hipercalcemia, insuficiencia renal y anomalías inmunitarias adquiridas

2. Patogenia

   • Reordenamientos que afectan al locus IgH
   • Translocaciones en el cromosoma 14q32
     • Locus
       • Ciclina D1: cromosoma 11q13
       • Ciclina D3: cromosoma 6p21
   • Del (17p) afectan a TP53
   • Reordenamientos de MYC
     • Formas tardías
   • Proliferación y supervivencia por:
     • IL-6
   • MIP1a estimula a
     • NF-kB (RANKL)
       • Activa a los osteoclastos

3. Morfología

   • Plasmocitomas que afectan al esqueleto axial
     • Rx: defectos en sacabocados de 1-4 cm
   • Pueden predominar los plasmoblastos o células multinucleadas de aspecto extraño
   • Células flameas
   • Células de Mott
   • Cuerpos de Russell o cuerpos de Dutcher
   • Proteína de Bence Jones: >6 mg/dl

4. Inmunofenotipo

   • CD138: sindecano 1. CD56

5. Caract. clínicas

   • Fracturas patológicas y dolor crónico
   • Hipercalcemia
     • Confusión, debilidad, letargo, estreñimiento y poliuria
   • Infecciones bacterianas recurrentes
   • Insuficiencia renal
     • Toxicidad por proteína de Bence Jones
   • Amiloidosis tipo AL
   • Anemia normocítica normocrómica