MITOCONDRIA

MITOCONDRIA

1. Está relacionada con el metabolismo energético

2. Respiración celular y síntesis de ATP

3. Distribución celular de las mitocondrias

4. Son autorreproduccibles y semiautónomas

5. Tienen ADN y equipo de síntesis proteica propios

   • El ADN es circular y retorcido, más rico en guanina y citocina que el AND nuclear
     • EL ADN y ribososmas son más parecidos a los organismos procariontes

6. Biogénesis

   • Se dividen para sustituir viejas mitocondrias. antes de la mitosos y por necesidades metabólicas
   • Mecanismos
   • Proliferación
   • Diferenciación

7. ·

   • COMPLEJO I: NADH - deshigrogenasa (DH)
   • COMPLEJO II: SUccinato DH
   • COMPLEJO III: Citocromo b-c1 reductasa
   • COMPLEJO V:F1 -Fo ATP sintetasa
   • COMPLEJO IV: Citocromo a3 oxidasa

8. Patologías

   • Por mutaciones mitocondriales
     • Genes que codifican proteínas
       • Neuropatía, ataxia y retininitis pigmentosa (NARP) - Neuropatía óptica de Leber (LHON) - Síndrome de Leigh de herencia matena
     • Genes que codifican tRNAs
       • Encefalomiopatía con Acidosis Láctica infartos cerebrales (MELAS), Epilepsia mioclónica con fibras Rojo - rasgadas (MERRF), Sordera neurosensorial.
     • Genes que codifican rRNAs
       • Sordera inducida por aminoglicósidos
     • Reorganizaciones
       • Síndrome de Kearns - Sayre, oftalmoplegia crónica progresiva (CPEO), sordera, diabetes
   • Por mutaciones nucleares
     • Genes no estructurales
       • Defectos de comunicación intergenómica
         • Delecciones múltiples -ANT1, PolG, helicasa, Depleción -dGK, Tk y MNGIE -TP
       • Defectos de homeostasis e importación
         • Ataxia de Fridreich - Frataxia, Paraplegia Espática Hereditaria - Paraplegina, Síndrome de sordera y distonia - DDP. Atrofia ótica dominante- OPA1
       • Defectos de ensamblaje
         • COMPLEJO III
           • Tubolopatía y Encelalopatía - BCS1L
         • COMPLEJO IV
           • Síndrome de Leigh - SURF1, Cardioencefalopatía- SCO2, Encefalomiopatía y fallo hepático -SCO1, Síndrome de De Toni-Fanconi-Debre- COX11
     • Genes esctruturales del sistema OXPHOS
       • Deficiencia del complejo I
         • Síndrome de Leigh - NDUFS4, NDUFS7, NDUFS8, Encefalopatía y cardiomiopatía hipertrófica- NDUFS2
       • Deficiencia del complejo II
         • Síndrome de Leigh - FP

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