MITOCONDRIAS

MITOCONDRIAS

1. ¿Qué es? orgánulos celulares que generan la mayor parte de la energía química necesaria para activar las reacciones bioquímicas de la célula.

2. Morfología

   • La mitocondria se compone de dos membranas: la externa y la interna. La membrana externa que separa a la mitocondria del citoplasma, es una bicapa lipídica con canales de porina, que hacen que esta membrana sea más permeable permitiendo el paso de moléculas menores de 10 kDa y el paso de moléculas hidrofílicas a través de ella.

3. FUNCIÓN

   • La energía química producida por las mitocondrias se almacena en una molécula energizada llamada trifosfato de adenosina (ATP).
     • La membrana interna, que define el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial, es mucho más impermeable debido a su alto contenido en cardiolipina. Esta impermeabilidad, necesaria para la generación del gradiente de protones, impide el paso de iones, por lo que la entrada de proteínas, sustratos e iones a la mitocondria depende de la presencia de proteínas de transporte específicas, que aprovechan el gradiente de protones y el ATP para llevar a cabo su función

4. ENZIMAS MITOCONDRIALES

   • Las enzimas que catalizan las reacciones de la respiración son componentes o de la matriz o de la membrana mitocondrial interna. En la matrix se producen el ciclo de Krebs o ciclo del ácido cítrico y la oxidación de los ácidos grasos, y en la membrana interna tiene lugar la fosforilación oxidativa.

5. Ciclo de Krebs y cadena transportadora de electrones para la generación energía.

   • Las células han de desarrollar un trabajo para crecer y desarrollarse. La capacidad de aprovechar la energía y canalizarla en trabajo biológico es una propiedad de los seres vivos. Las células utilizan la oxidación de los nutrientes como fuente de energía para la obtención de ATP.
     • La cantidad de energía libre que se produce en la oxidación completa de la glucosa hasta CO2 y H2O (respiración y/o combustión) es de ∆G´0 = -686Kcal.
       • La variación de energía libre, al ser una función de estado, su valor depende de los reactantes y de los productos de la reacción, indistintamente del camino recorrido, por lo que la oxidación completa de glucosa en las células, que trascurre por no menos de 20 etapas enzimáticas en las que participan varias rutas metabólicas (glucolisis, ciclo de Krebs y CTE)
   • El piruvato formado, que lleva la mayor parte de la energía libre de la glucosa, penetra en la mitocondria por un transportador específico, y se transforma en acetilCoA. Los electrones del NADH también penetran en la mitocondria por medio de un sistema de lanzaderas, que junto con los producidos en el Ciclo de Krebs, alimentaran a la cadena de transporte de electrones.
     • La oxidación del acetilCoA, proveniente de la oxidación del piruvato generado en la glucólisis, del metabolismo de aminoácidos y de la β-oxidación de los ácidos grasos, en el ciclo de Krebs (Krebs 1970) (Fig. 2) genera los equivalentes de reducción NADH y FADH2 que son el sustrato de la cadena de transporte de electrones y serán utilizados como dadores de electrones, para la obtención de energía, en el proceso conocido como fosforilación oxidativa

6. Participación de la mitocondria en la muerte celular

   • La mitocondria tiene un papel central en la apoptosis. Durante este evento son muchos los cambios morfológicos y bioquímicos que sufre el organelo y numerosas familias de moléculas interactúan para ejecutar, amplificar y regular el proceso.

7. Neuropatía hereditaria de Leber

   • La neuropatía óptica hereditaria de Leber es causada por cambios ( mutaciones ) en los genes MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, y MT-ND6, situados en el ADN mitocondrial. Las mitocondrias son estructuras dentro de las células que convierten la energía de los alimentos en una forma de energía que las células pueden usar.
     • REFERENCIAS:
       • Acín-Pérez, R., Bayona-Bafaluy, M.P., Fernandez-Silva, P., Moreno-Loshuertos, R., PerezMartos, A., Bruno, C., Moraes, C.T., and Enriquez, J.A. (2004). Respiratory complex III is required to maintain complex I in mammalian mitochondria. Mol Cell 13, 805-815. Acín-Pérez, R., Fernandez-Silva, P., Peleato, M.L., Perez-Martos, A., and Enriquez, J.A. (2008). Respiratory active mitochondrial supercomplexes. Mol Cell 32, 529-539. Anderson, S., Bankier, A.T., Barrell, B.G., de Bruijn, M.H., Coulson, A.R., Drouin, J., Eperon, I.C., Nierlich, D.P., Roe, B.A., Sanger, F., et al. (1981). Sequence and organization of the human mitochondrial genome. Nature 290, 457-465. Andreu, A.L., Bruno, C., Shanske, S., Shtilbans, A., Hirano, M., Krishna, S., Hayward, L., Systrim, D.S., Brown, R.H., Jr and Di Mauro, S. (1998). ACISCLO PÉREZ MARTOS, D. (2013, 6 febrero). CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES MITOCONDRIAL. PDF. Recuperado 3 de mayo de 2022, de https://www.academiadefarmaciadearagon.es/d

8. Síndrome de Leigh de herencia materna

   • La enfermedad de Leigh es un trastorno clínicamente heterogéneo y poco frecuente en la edad pediátrica, que presenta una forma de herencia variable. Se origina por una anomalía genética que condiciona déficit de complejos enzimáticos produciendo una alteración funcional mitocondrial.

Imágenes y archivos del mapa