INFORMACION GENERAL DEL MANEJO DE MIELOMENINGOCELE (ESPINA BIFIDA)

INFORMACION GENERAL DEL MANEJO DE MIELOMENINGOCELE (ESPINA BIFIDA)

1. La incidencia de defectos del tubo neural son de 1-7 por cada 1000 nacidos vivos

   • dependiendo de la etnia la geografia y los factores nutrcionales
   • mielomenmngosel es el defecto del tubo neural mas comun y es el defecto mas severo en el nacimiento que es compatibe con la vida

2. El mielomeningocele se caracteriza por una hendidura en la columna vertebral, con un defecto correspondiente en la piel de modo que las meninges y la médula espinal están expuestos.

   • tejido neural expuesto
     • disrafismo espinal abierto o espina bifida abierta
   • disrafismo espinal oculto
     • el tejido neural no esta expuesto

3. un optimo tratamiento requiere cuidado especial, para prevenir monitorizar y tratar complicaciones variadas, que pueden afectar la funcion la calidad de vida y la sobrevivencia

   • este cuidado es por un grupo de neurocirujanos, ortopedistas,neurology,urologos, terapias de rehabilitacion, nutricionista, trabajadores sociales y psicólogos si es necesario
     • hasta 1950 la hidrocefalia asociada a mielomeningocele fue una cause importante de morbimortalidad
       • La introducción de la válvula para la derivación ventricular líquido cefalorraquídeo (LCR) en la década de 1950 ofreció un tratamiento eficaz para la hidrocefalia, y presentó la posibilidad de supervivencia a largo plazo para algunos niños.

4. CIRUGIA FETAL

   • puede detener una fuga de líquido espinal de laparte posterior, por lo que podría prevenir o revertir la malformación de Chiari II y la hidrocefalia
     • cirugía fetal solamente se ofrecerá en las instalaciones con los conocimientos especializados, equipos multidisciplinarios, y las instalaciones para proporcionar la terapia intensiva requerida

5. PARTO

   • ningún estudio ha demostrado definitivamente ventajas de parto por cesárea,
     • El niño debe ser entregado por vía vaginal si la cabeza es de tamaño normal y no hay una gran meningocele que pueda impedir la entrega.

6. MANEJO DEL NEONATO

   • EVALUACION
     • Después del nacimiento, la lesión se debe evaluar brevemente para señalar su ubicación y tamaño, y si hay una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR)
       • Guantes estériles, no sean de látex deben ser utilizados para minimizar el riesgo de sensibilización al látex
         • defectos cubiertos con solución estéril, también deben estar cubiertos por una envoltura de plástico para evitar la pérdida de calor
           • niño posición en decúbito prono o lateral para evitar la presión sobre la lesión.
     • EXAMEN NEUROLOGICO
       • ● Observación de la actividad espontánea
         • ● Alcance de la debilidad muscular y parálisis
           • ● Respuesta a la sensación
             • ● Los reflejos tendinosos profundos
               • ● Anocutaneous refleja (guiño anal)
   • ANTIBIOTICOS
     • La profilaxis con antibióticos de amplio espectro
       • deben administrarse hasta que la parte posterior está cerrada
         • para reducir el riesgo de infección del sistema nervioso central (SNC).
   • CIERRE QUIRURGICO
     • La lesión debe estar cerrada quirúrgicamente dentro de las primeras 72 horas después del nacimiento
       • disminuye aún más el riesgo de infección del SNC
   • HIDROCEFALIA
     • vigilancia activa de la circunferencia de la cabeza y el tamaño ventricular (TC) o(MRI)
       • El paciente se vuelve a evaluar cada 3 a 10 días, dependiendo del nivel de preocupación.
         • Si el niño es estable y sin apnea, alimentándose normalmente, y responde con normalidad,
           • medición de la circunferencia de la cabeza y las imágenes de los ventrículos con ecografía cada una a tres semanas hasta que el crecimiento de la cabeza se ha estabilizado
         • la hidrocefalia rápidamente progresiva el niño se encuentra inestable, o para desarrollar estridor, la mala alimentación, o vómitos
           • se debe tratar mediante la inserción de una derivación ventriculoperitoneal.

7. DISCAPACIDAD PROGRESIVA

   • puede ser causada
     • mal funcionamiento no diagnosticada shunt, la progresión de los síntomas Chiari II, hidromielia, y médula anclada, así como complicaciones ortopédicas y urológicas

8. Si se detecta un deterioro, un mal funcionamiento de derivación debe descartarse antes de considerar un diagnóstico alternativo.

   • Mal funcionamiento Shunt
     • Los signos y síntomas clásicos de un mal funcionamiento de derivación son dolor de cabeza, vómitos y letargo, pero estos son a menudo ausente. Otros signos y síntomas pueden incluir edema de papila o dolor en el lugar de reparación de mielomeningocele.
   • Médula anclada
     • Deterioro progresivo en función de la extremidad inferior, cambios en la función del tracto urinario, la escoliosis progresiva, o dolor
   • CHIARI II
     • se caracteriza por la herniación del cerebelo fetal en desarrollo y la médula a la baja en el canal espinal y hacia arriba en la fosa media, en asociación con mielomeningocele.
       • En algunos, el tronco cerebral o la médula espinal se comprime dentro del canal espinal, provocando la disfunción progresiva, con síntomas de dificultad para deglutir, parálisis de las cuerdas vocales
         • causa estridor o episodios de apnea. El dolor de cuello es común. Estrabismo, debilidad facial o debilidad progresiva en las extremidades inferiores o un aumento de la incontinencia también se observan.
           • Cuando está presente, la compresión del tronco cerebral causado por la malformación de Chiari II se asocia con una alta tasa de mortalidad
   • Hidromielia
     • la acumulación de fluido dentro del canal central de la médula espinal.
       • se desarrolla con el primer mal funcionamiento de la derivación.

9. Desarrollo cognitivo

   • La malformación de Chiari II altera la función cognitiva al afectar el desarrollo del cerebro.
   • La función cognitiva puede verse afectada adicionalmente por las complicaciones comunes de la hidrocefalia y la infección

10. Complicaciones del tracto urinario

    • Casi todos los pacientes con mielomeningocele tienen (vejiga neurogénica),
      • pueden desarrollar un deterioro progresivo del tracto urinario superior y la enfermedad renal crónica
        • El tratamiento para reducir la presión de la vejiga y minimizar la estasis de orina por lo general evita o atenúa esta importante complicación

11. ALTERACIONES INTESTINALES

    • alteración de la motilidad y el pobre control de los esfínteres, y muchas veces a la incontinencia fecal
      • isminución de la motilidad intestinal conduce con frecuencia para el estreñimiento y la impactación fecal,
        • provoca una elevación de la presión intra-abdominal y puede llevar a un mal funcionamiento de derivación
          • uso de laxantes orales, supositorios y enemas, solos o en combinación, SI estos métodos no tienen éxito, los pacientes pueden beneficiarse de un procedimiento quirúrgico conocido como el enema de continencia anterógrada

12. úlceras por presión

13. Problemas ortopédicos

    • orregir deformidades, el mantenimiento de la postura, deambulación para maximizar la función y la independencia,
      • Las personas con mielomeningocele suelen tener deformidades esqueléticas congénitas que afectan los pies, las rodillas, las caderas y la columna vertebral.
    • escoliosis
      • se produce en la mayoría de los niños con lesiones por encima de la segunda vértebra lumbar (L2). en un individuo con mielomeningocele
        • Puede ser causada por una complicación neurológica reversible como disfunción de la derivación, médula anclada, y / o hidromielia, y debe impulsar una evaluación neurológica completa