Alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea

Alteraciones plaquetarias y de la coagulación sanguínea

1. Trombocitopenia

   • Plaquetas <100.000
   • Etiopatogenia
     • Hipoproducción de plaquetas
       • Disminución del numero de megacariocitos
       • T. Central. No aumentan los megacariocitos
       • Trombopoyesis ineficaz
     • Disminución de supervivencia plaquetaria (periférica)
       • Purpura Trombopénica por farmacos
         • Tiazidas (1al)
       • Hiperconsumo plaquetario
       • Secuestro plaquetario
       • Hiperesplenismo
       • Aumentan los megacariocitos, presencia de esquistocitos

2. Púrpura Trombopénica Inmunitaria (PTI)

   • Trombopenia de origen inmunitario
   • PTI aguda
     • <6m, Afecta ambos sexos, tras proceso infeccioso
   • PTI crónica
     • PTI crónica >6m, afecta mas a MUJERES jovenes
   • Patogenia
     • Ac IgG sobre la membrana plaquetaria. La destrucción ocurre en los macrófagos esplénicos
   • Dx
     • Demostrar Trombopenia de origen inmunológico
   • Tto
     • Se inicia con ESTEROIDES, si no hay mejoria se realiza ESPLENECTOMIA, de no haber mejoria se usa CCF
     • En caso de hemorragias graves, se utiliza Gmmaglobulina IV

3. Púrpura Trómbopenica Trombótica

   • Trómbopenia de causa desconocida
   • Dx
     • Trombopenia con sangrado. Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos). Fiebre. Afección neurológica transitoria y fluctuante. Disfución renal
     • Biopsia de MO, piel o encias
   • Plasmaféresis con recambio plasmático
     • ó
       • Esplenectomia, esteroides, antiagregantes plaquetarios, citostáticos ó rituximab

4. Enfermedad de Von Willebrand

   • Anomalías cuantitativas y/o cualitativas del factor v W
   • Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente
   • Formas Clínicas
     • Tipo 1: cuantitativa
     • Tipo 2: cualitativa
     • Tipo 3: Mixta PEOR PRONÓSTICO
   • Tto: Crioprecipitados y en Tipo 1 + Desmopresina
   • Diagnóstico
     • Alteración en la adhesión plaquetaria con ristocetina
     • Tiempo de sangria prolongado, con plaquetas NORMALES
     • Disminución en el factor Von Willebrand y actividad reducida del factor VIII
   • Clínica
     • Sangrado OTRL y equimosis

5. Rendu Osler Weber (Telangectasia Hemorrágica Hereditaria)

   • Malformación vascular congénita, vasos SIN capacidad contráctil. Lesiones en mucosa, labios, encías, boca, genitourinario y traqueobronquial

6. Hemofilia A

   • Transtorno ligado al cromosoma X
     • Alteración de sintesis del factor VIII
   • Clínica
     • Hematomas de tejidos blandos, hemartros (rodilla), hemorragias internas, sangrados tras cirugía
     • Sangrado por TCE (PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE)
   • Diagnóstico
     • TTP ALARGADO. TP NORMAL
     • Factor VIII BAJO
   • Tratamiento
     • Administración del factor deficitario
     • Acetato de desmopresina
     • En caso de urgencia, se puede administrar acido e-aminocaproico
   • Alteración de la coagulación sanguinea

7. CID

   • Activación excesiva de la coagulación sanguinea que ocasiona trombosis , consumo de plaquetas y factores de coagulación
   • Dx
     • Extensión de sangre periférica (esquistocitos)
     • Trombopenia, Tiempos de hemorragia, Protrombina, TP y TPP +++
     • Dimero D+++
   • Tto
     • HPBM y Plasma