LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

1. Subgrupos morfologicos

   • L1: células pequeñas, tamaño homogeneo, nucleo redondo y regular, sin nucleolo, citoplasma escaso
   • L2: células grandes, tamaño heterogeneo, nucleo irregular con escotaduras y citoplasma abundante
   • L3: células grandes, tamaño homogeneo, nucleo redondo u ovalado, nucleolo prominente, citoplasma abundante con intensa basofilia y vacuolas.

2. Tinciones citoquímicas

   • No existen en especifico.Solo fostatasa ácida o B glucuronidasa especificas de linfocitos T.

3. Más frecuentes:

   • LLA -T son el 15- 20%

4. RECLASIFICACIÓN DE LA OMS

   • Leucemia linfoblástica B o linfoma sin otras caracteristicas.
     • Leucemia linfoblastica B o linfoma con alteraciones genéticas características
       • Leucemia linfoblastica B con t (9;22)(q34;q11.2); BCR/ABL1. Leucemia linfobasltica B con t (v; 11q23) reordenamiento de MLL. Leucemia linfoblástica B con t (12;21)(p12;q42); TEL/AML1(ETV6-RUNX1).Leucemia linfoblastica B con t(5;14)(q31;q32) IL3- IGH. Leucemia linfoblástica B con t (1;19) (q23; p13.3) E2A/PBX1 (TCF3- PBX1). Leucemia linfoblastica B con hiperdiploidia. Leucemia linfoblástica B con hipodiploidía
       • Leucemia linfoblástica T o linfoma

5. Manifestaciones clínicas

   • Síntomas constitucionales: cansancio, delbilidad, pédida de peso, sudoración nocturna
     • Síntomas por infiltracion de la médula ósea: anemia, infecciones y hemorragias.
       • Síntomas por infiltración a otros órganos: Dolor óseo, espontaneo o a la presion, por infiltracion medular. Adenopatías y esplenomegalia moderadas. Infiltracion de piel y mediastino en variedades T. Santuarios tanto B como T
   • Hallazgos biologicos
     • Blastos de estirpe linfoide en sangre periférica (leucocitosis) e infiltrado de la médula ósea: anemia (<10gr/dl), trombopenia (<100 x 10 (9)/ l), por aumento del turnover celular: aumento de LDH, ácido úrico

6. Diagnóstico

   • Similar a leucemia mieloblástica con diferencias enla clíncia y fenotipo
     • Ante un niño en etapa de crecimiento que acude por dolores articulares y óseos, cansancio y síntomas inespecificos, se debe descartar una leucemia linfoblástica. NO debe iniciarse terapia antiinflamatoria con esteroides ya que mejora la sintomatología inicialmente, retrasando el diagnóstico y perdiéndose tiempo para iniciar tratamiento adecuado.
   • Diferencial: LMA, en niños con mononucleosis infecciosa por VEB (adenopatías y linfocitos alterados).

7. Pronóstico

   • Edad con mejor pronóstico (1-9 años). Mal pronóstico: leucocitosis > 50 x 10(9)/l, infiltración del SNC, cromosoma Filadelfia positivo, reordenamiento del gen MLL, hipodiploidía, o no alcanzar un RC de forma precoz. Prónostico favorable: leucocitosis < 25 x10(9)/l, fenotipo B común (CD 10+), hiperdiploidía, < 5% de blastos en MO en el día 14 de tratamiento o alcanzar una RC de forma precoz

8. Tratamiento

   • Tratamiento de soporte hematologico y tratando la enfermedad de base, también los santuarios. Es un tratamiento latgo (2 años)
     • Inducción: Ciclos de VPDL- Asp( vincristina, prednisona, daunorubicina, L asparraginasa). Se combaten los santuarios con metotrexato, Ara- C e hidrocotisona por vía intracecal, con o sin radioterapia
     • Consolidación: Mtx a altas dosis con Ara- C y ciclofosfamida. El Ara- C a dosis altas es importante en las LLA-T y el Mtx y cilofosfamida en las LLA- B
     • En el niño si tiene buen pronóstico hacer mantenimiento con 6 mercaptoprina (6MP) diaria y Mtx a dosis bajas semanales. 70% se curan con quimioterapia sin trasplante. En recaída trasplante alogenico de progenitores hematopoyeticos, si tiene muy mal pronóstico: realizar directamente el alotrasplante tras la consolidación.
     • En adulto si tiene donante HLA- identico sin contraindicaciones (<55 años) sería buena opción, primero realizar tratamiento con quimioterapia en bloques incluso (2-3 años después) y reservar el trasplante para recaída, tras alcanzar una segunda RC.
     • Filadelfia positiva
       • Presenta un especial mal pronóstico, se considera una enfermedad incurable si se administa solo quimioterapia. Debe usarse imatinib asociado a la quimioterapia, seguido del trasplante alogénico si el paciente es candidato.

Imágenes y archivos del mapa