Crescimento e desenvolvimento / consequências

Crescimento e desenvolvimento / consequências

1. Déficits precoces no peso e estatura

   • Demanda metabólica aumentada (20% maior)
     • Aumento da taxa de eritropoese
     • Aumento do trabalho cardíaco devido à anemia crônica
     • Maior necessidade de proteína e minerais
   • Peso
     • Normal ao nascimento
     • Alterações já no 1º ano de vida
   • Altura
     • estirão de crescimento ocorre aproximadamente 2 anos e meio mais tarde
     • Altura final na idade adulta não é prejudicada

2. Atraso na maturação sexual

   • Consequências psicossociais
   • Hipogonadismo primário, particularmente no sexo masculino, com volume testicular diminuído e os níveis de testosterona baixos
   • Início da puberdade é atrasado em ambos os sexos porém, sua progressão é normal
   • A menarca ocorre aproximadamente dois anos mais tarde em relação ao normal

3. Síndrome toráxica aguda

   • Novo infiltrado na radiografia de tórax associada a sintomas respiratórios e/ou febre
     • Dor torácica, febre, tosse e hiperventilação
       • Etiologia desconhecida

4. Renais

   • Anemia crônica e crises vasooclusivas frequentes
     • Estruturais ou funcionais
       • Oclusão da vasa recta, lesão dos tubulos renais e glomerular, infarto renal
       • Hipostenúria, hematúria (microinfartos na pirâmide renal), proteinúria, e alteração da síntese dos hormônios renais

5. Desenvolvimento Esquelético

   • A idade óssea é atrasada em relação à cronológica
     • Efeito cumulativo dos infartos ósseos, do baixo peso e da disfunção hormonal secundária à doença

6. ACV

   • Reações adaptativas ao estado anêmico crônico
     • Aumento acentuado do débito cardíaco
       • Hipóxia tissula --> vasodilatação --> queda da resistencia arterial periferica --> alto débito cardíaco
   • Fibrose causadas por microinfartos isquêmicos