EPILEPSIA

EPILEPSIA

1. A crise epiléptica é resultado da disfunção fisiológica transitória do cérebro, causada por uma descarga elétrica hipersíncrona, autolimitada e anormal dos neurônios do córtex

   • Podem ser detectadas pelo eletroencefalograma
   • Nem todas as crises epilépticas indicam epilepsia
     • Causas externas como luzes coloridas e piscantes, barulhos altos e sustos podem desencadear

2. Os sintomas dependem de cada crise, tipo: dependem se é apenas uma parte afetada ou uma região ampla, dependem das funções exercidas pelas áreas que foram afetadas, padrão da propagação da descarga e extensão das áreas afetadas

3. É um distúrbio crônico, em que a característica principal são as crises epilépticas recidivantes, inesperadas e espontâneas.

4. Maioria dos casos é idiopática

5. CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS E EPILEPSIAS

   • Crises epilépticas
     • Parciais ou focais (atinge uma área restrita do cérebro)
       • Crises (nível de consciência preservado)
         • Pode se transformar em crises complexas e, ambas, podem virar crises generalizadas secundárias
         • Podem ser Com sinais motores, com sintomas sensoriais, com sintomas psíquicos e com sintomas autonômicos
           • Auras (subjetivo), fenômenos emocionais, alucinatórios, cegueira unilateral, etc. (objetivas)
             • Auras mais comuns: medo, dejá vu, jamais vu, sensação de irrealidade etc.
         • Atinge apenas uma área circunscrita do córtex (foco epileptogênico)
         • EEG normal ou com pontas epileptiformes
         • Presença da marcha jacksoniana
           • Começo em regiões específicas (dedo) e evolui para o braço
         • Paralisia de Todd (paresia localizada), após a convulsão
         • Epilepsia parcial contínua (rara) e dura dias
       • Crises complexas (nível de consciência comprometido)
         • Início focal com posterior comprometimento da consciência ou comprometimento da consciência desde o início ou com automatismos
           • Automatismos (morder os lábios, engolir rapidamente, perserverar, atividades motoras inapropriadas)
         • Propagação bilateral das descargas no mínimo ao prosencéfalo e às áreas límbicas
         • Depois das crises os pcts ficam confusos, dificultando saber a transição do período ictal (momento da descarga) ,do pós-ictal
         • presença de aura no estado pré-epiléptico
       • No adulto o início geralmente é focal e depois piora
       • Surge em um único hemisfério
       • Podem evoluir para
     • Generalizadas (atinge o córtex difusamente)
       • Crises de ausência (apenas com comprometimento da consciência ou com componentes atônicos ou tônicos, automatismos ou componentes autonômicos
         • Conhecida como pequeno mal
         • São lapsos transitórios de consciência + postura estática com interrupção de qualquer atividade que o pct fazia.
           • Pode surgir abalos nos músculos da pálpebra e face, redução variável do tônus muscular e automatismos
           • É caracterizada de crise de ausência atípica quando tem componentes tônicos
         • Começam e param de forma abrupta, sem sintomas prémonitórios ou pós-ictal.
           • Atípicas (começam e terminam sem ser abrupto, duração mais prolongada e sinais motores mais evidentes)
         • tece mais na infância e no início da adolescência
           • Podem ocorrer centenas de vezes no dia, mas a criança não entende
       • Crises tônico-clônicas (grande mal)
         • Perda repentina da consciência + extensão clõnica bilateral do tronco e dos membros com midríase (fase tônic) (30 seg)+ abalos musculares sincrônicos (fase clônica) (90 seg) + sialorreia, apneia, liberação esfincteriana e mordedura na língua
           • Geralmente é acompanhada de vocalização alta devido à passagem de ar pelas cordas vocais tensas (grito epiléptico)
         • Acordam confusos e sonolentos, respiração ruidosa e recuperação gradual da consciência
         • Certos pcts afirmam sintomas premonitórios inespecíficos (pródromo epiléptico) minutos ou horas antes da crise
           • Ansiedade, cefaleia, auras, irritabilidade
       • Crises tônicas (perda abrupta da consciência , contração tônica simétrica dos membros, anteflexão do pescoço e supraversão ocular
         • Dura 20 seg
       • Crises atônicas (ataques de quedas)
         • Perda súbita do tônus muscular
       • Começava em algum ponto e progredia bilateralmente, atingindo estruturas subcorticais.
       • Crises motoras simples (movimentos rápidos de músculos da face e dos membros)
         • Crises mioclônicas (isolados ou múltiplos)
           • São abalos musculares rápidos e breves bilaterais ou uni, sincrônicos ou não
             • Abalos discretos na face, pálpebra, braços e pernas
             • Acometimento do giro pré-central
             • São choques, tremores ou "as coisas pulam das mãos"
             • Não acomete a consciência
             • Desencadeada por estímulos luminosos piscantes, álcool e insônia
         • Tônico posturais
           • Acometimento bilateral motor, com posturas bizarras (elevação e abdução assimétrica) dos mmss e versão da cabeça (postura de espadachim)
           • Acometimento da área motorasuplementar na superfície inter-hemisférica do giro pré-central
         • Automotora
           • Pcts fazem automatismos de forma constante + perda da consciência
           • Acometimento do lobo temporal.
         • Hipermotoras
           • Automatismos vigorosos na porção proximal dos membros (movimento de pedalar, propulsão do quadril, etc)
           • Acometimento do lobo frontal e temporal
           • Pode ou não acometer a consciência
           • Hipomotoras - parece crise de ausência
         • Somatossensitivos
           • Parestesia de face, mmss e mmii, alucinações (alteração no córtex occípito-temporal), crises auditivas (giro temporal superior), crises olfatórias ou gustativas (acometimento do úncus ou estruturas frontais-basais
           • Acometimento do córtex sensitivo primário no giro pós-central
         • Autonômica
           • sensação visceral ascendente, sensação de aperto no peito e podem ser bilaterais ou unilaterais
             • acompanhadas de sintomas autonômicos, incluindo taquicardia, sudorese, palidez
           • Acometimento de estruturas límbicas e paralímbicas: estruturas temporais mesiais, como amigdala e giro parahipocampal
     • Dinâmicas ou progressivas
     • Fase ictal (fase tônica - 10 a 20 seg; fase clônica - >40 seg.
   • Epilepsias
     • Separam com base na classificação das crises e na causa base da crise (idiopática, criptogênica ou sintomática)
     • São agrupadas de acordo com a idade e com a localização anatômica

6. Conceitos

   • Crises sintomáticas agudas (distúrbios de equilíbrio hidroeletrolítico ou DAB, intoxicação exógena, abstinências)
   • Crises únicas (crises isoladas não provocadas em menos de 24 horas)
   • Epilepsia (pct teve crise epiléptica e teve crises com recorrências e possui limiar mais baixo para outras crises)
   • Síncope (perda súbita da consciência e tônus muscular, geralmente o pct cai. Os sintomas são de curta duração e o pct recupera-se completamente)
     • Causas: hipoperfusão cerebral transitória. Pode ou não ter sintomas prémonitórios e duram 20 segundos
     • Pode ter convulsão, mas dura 30 segundos
       • Convulsões (sintomas transitórios de atividade neuronal anormal)
         • Pode ser sensorial ou motora
         • É diferente de epilepsia (convulsões recorrentes)
   • Lipotímia: pré-síncope (pct tem sintomas, mas não perde a consciência)

7. Critérios: Pelo menos 2 crises não provocadas em mais de 24 horas; crises não provocadas com probabilidade de recorrência e diagnóstico de sd epiléptica.

8. Resolvida quando o pct apresenta nenhuma crise nos últimos 10 anos e sem fármacos antiepilépticos por 5 anos, com idade acima da faixa.

9. FISIOPATOLOGIA

   • É o resultado da disfunção fisiológica transitória do cérebro, causada por uma descarga elétrica hipersincrônica, autolimitada e anormal dos neurônios corticais
     • Gliose, circuitos aberrantes (mesial temporal), desbalanço de neurotransmissores e alterações metabólicas complexas
   • Crise do lobo frontal/giro pré-hipocampal
     • córtex sensitivo-motor suplementar primário (crises tônicas, atônicas e clônicas localizadas
     • Córtex sensitivo-motor suplementar (início súbito, tônico assimétrico que dura 10 a 40 segundos
     • Córtex orbito-frontal (características cognitivas, automatismos gestuais repetitivos, alucinações e ilusões olfativas e sinais autonômicos
   • Lobo temporal mesial (incluindo hipocampo): Acompanhados de aura (principalmente mal-estar epigástrico); Deja-vu, jamais-vu e medo; parada comportamental e automatismos gestuais e promandibulares
   • Lobo parietal (manifestações subjetivas, disestesias, parestesias, hipoestesias e comportamento estereotipado)
   • Lobo occipital (auras enxaquecosas com escotomas, alterações visuais positivas, pontos brilhantes , serpentinosos e circulares na visão
   • EMEC
     • Ocorre por iniciação de mecanismos que geram crises anormalmente prolongadas, falhas dos mecanismos envolvidos na cessação da atividade epiléptica (desbalanço dos mecanismos excitatórios e inibitórios)
     • O término de uma crise é definido pela depleçãode neurotransmissores e de ATP na fenda sináptica e nos reservatórios intracelulares, além de alterações iônicas, mudança de equilíbrio ácido-básico e aumento da modulação gabaérgica e na liberação de neuropeptídeos
     • Sua persistência leva à alterações na expressãode receptores de membrana, causando internalização de receptores gabaérgicos e externalização dos glutamatérgicos. Isso faz os medicamentos gabaérgicos não serem tão efetivos (BZD)
     • Refratário (não cessa com o tto) e super refratário (não cessa em 24 horas com medicamento)
     • Uso de drogas, infecções, ma adesão ao tto, são casos que podem levar ao EME

10. DIAGNÓSTICO

    • HDA bem colhida (atentar para a aura, crise focal que acontece antes)
    • Fatores de risco: Febre, Imunossuprimmidos pelo maior risco de infecções neurológicas, TCE, anticoagulação, neoplasias, manifestações motoras focais, alteração do nível de consciência, cefaleia persistente e idade acima de 40 anos
    • Ex físico
      • Pesquisar hipotensão postural, nível de consciência, linguagem, presença de sinais focais (motores, sensitivos, atencionais, etc)
      • Exame neurológico, fundoscopia
    • Exames complementares
      • Primeira crise (Glicemia, eletrólitos, hemog, VHS e PCR, ureia e creatinina, TGO, TGP, amônia, Gaso, CPK, Pesquisa de DST e toxicológico
      • Neuroimagem
        • Fazer em toda primeira crise
        • Identificar causas tratáveis
      • EEG
        • Toda primeira crise e ajuda na classificação da crise e identifica sds epilépticas e nível de recorrência
      • LCR
        • Para investigar infecções

11. DIAGNÓSTICOS DE SÍNDROME EPILÉPTICAS

    • Epilepsia mesial-temporal associada à esclerose do hipocampo (focal)
      • É a mais comum, de mais difícil controle e é precedida de aura (iniciam na infância tardia e na adolescência)
      • QC: Crises focais autonômicas ou psíquicas, não há perda da consciência, manifesta-se com sensação visceral, epigástrica ou torácica ascendente, pode ter sintomas autonômicos, despersonalização, medo ou dismnésias. Pode ter também medo, olhar vago e fixo e automatismos.
        • Após o primeiro caso, o pct fica anos sem crises (período silencioso)
      • De curta duração (1 a 2 min) e desperceptiva
      • Fatores precipitantes: febre alta, meningites e TCEs
      • Diagnóstico
        • Rm de crânio mostrando alterações no hipocampo (afilado e com perda das digitações habituais)
        • Recidivas após o tratamento com fármacos antiepilépticos
        • Pct com dificuldade de memória recente
        • Crise autonômica, sensitiva e emocional. Cacosmia e alucinação gustativa por envolvimento do sistema límbico
      • 2 medicamentos em dose máx sem melhora
    • Ausência
      • Generalizada e acontece entre 4 e 8 anos
        • Crises param na adolescência e o medicamento pode ser suspensos.
      • Acontece em crianças que não tem antecedentes de sintomas neurológicos
      • Crise de ausência típica e é desencadeada pela menobra de hiperpneia e tem alteração no EEG
      • TTO: Drogas antipiléticas (ac. valproico, etossuximida ou lamotrigina
        • Melhora no EEG
        • OBS: Carbamazepina e oxcarbazepina agravam ou desencadeiam as crises
    • Epilepsia mioclônica juvenil
      • Generalizada e manifesta-se entre 13 a 18 anos
      • HF de epilepsia em 1/3 dos casos
      • Crises mioclônicas no período matinal, podendo evoluir para crises TCG. Pode estar associado à ausência.
        • Podem ser desencadeadas por privação de sono, estimulação luminosa repetitiva, álcool, estresse e fadiga
      • Pcts queixam de incoordenação ou tremores matinais, derrubando objetos.
      • TTO: drogas antiepilépticas, mas a retirada das drogas causam recidivas
        • Carbamazepina, oxcarbamazepina e fenintoína podem agravar as crises
        • Ac. valproico é o mais usado
    • Epilepsia decorrente de lesão estrutural
      • Astrocitomas: apresentam-se como epilepsia focal de graus variáveis
      • Sequelares, como lesões isquêmicas e infecciosas
        • AVCs, neurocisticercose em fase vesicular granular
      • Malformações vasculares: angiomas cavernosos e malformações arteriovenosas.
      • Doenças degenerativas: Alzheimer e outras demências
      • TCE
    • Síndrome de West ou espasmos infantis
      • Generalizadas e ocorre entre 3 meses a 1 ano
      • São espasmos epilépticos e sutis, confundindo-se como cólicas ou DRGE.
        • Evolui para parada do DNPM e perda das aquisições cognitivas
        • Tríade:
          • Espasmos infantis + deterioração neurológica ou psicomotora + hipsarritmia
        • Desencadeado por etiologias pré, peri ou pós natais
    • Crise febril simples
      • Breve convulsão (< 15 min) generalizada, não recorrente em 24 horas, que ocorre durante um episódio febril sem causa neurológica
        • Geralmente duram 2 a 3 min
      • Geralmente crianças entre 6 meses a 5 anos, sem déficts neurológicos ou história de crises epilépticas afebris
      • Complexa
        • Crise focal ou generalizada e prolongada (>15 min) com recorrência em 24 horas, associada à anormalidades neurológicas pós-ictais
          • Paralisias de Todd (hemiplegia ou hemiparesia depois da crise que duram de minutos a dias)
          • Passível de internação
    • Sd de Lennox-Gastaut
      • Grupo heterogêneo de encefalopatias epilépticas infantis
        • Atraso intelectual, crises incontroláveis e padrão típico no EEG
        • < 4 anos
      • Rufinamida: trata crises atônicas OU calosotomia ou estimular o nervo vago

12. TRATAMENTO

    • MEDICAMENTOS
      • Carbamazepina
        • É um iminodibenzil que inibe as descargas neuronais repetitivas, sustentadas e de alta frequência, pois ele bloqueia os canais de sódio dependentes de voltagem.
        • Possui discreta ação anticolinérgica.
        • Mais eficaz em epilepsias focais e generalizadas
        • Indicações
          • Monoterapia ou terapia adjuvante de crises focais, com ou sem generalização secundária
          • Crises de TCG em pcts com mais de 1 ano de idade
      • Fenitoína
        • Bloqueio dos canais de sódio dependentes de voltagem, tendo muita eficácia em crises epilépticas de início focal
        • Possui picos de concentração em 6 horas após a ingestão e se ligam fortemente às proteínas plasmáticas
          • é eliminada em 20 horas
        • Contraindicada em crises de ausência e mioclônicas
        • Efetiva em crises tônicas (sd de Lennox-gastaut)
        • Possui efeitos adversos independente do tempo de uso e limitações para o uso crônico em mulheres (pioram a estética e tem propriedades teratogênicas), além da dose terapêutica ser muito próx da dose tóxica (no máx 300mg/dia)
        • Indicações
          • Tratamento de epilepsias TCG, focais complexas
          • Prevenção e tto de crises durante a neurocirurgia
          • TTO de crises tônicas
      • Fenobarbital
        • Promove o prolongamento da abertura dos canais de cloro, dos receptores GABA-A e faz hiperpolarização da membrana pós-sináptica
          • Pode também bloquear os canais de sódio e potássio, reduzir o influxo de cálcio pré-sináptico e reduzir as correntes mediadas pelo glutamato
        • Possui efeitos colaterais na área cognitiva, limitando-a. Se houver intoxicação, fazer hemodiálise, pois faz acidose metabólica grave.
          • Dose máx de 300 mg/dia
        • Para retirar, deve fazer desmame demorado
        • Indicações
          • TTO de crises focais e generalizadas em qualquer idade, até mesmo RN
      • Gabapentina
        • Se liga à proteína alfa2-gama, uma subunidade dos canais de cálcio dependentes de voltagem, mas não há um mecanismo de ação compreendido
        • é eliminada pelos rins e não interfere em outros fármacos
        • Indicações
          • Terapia adjuvante de crises focais com ou sem generalização secundária para pcts com mais de 3 anos de idade
      • Topiramato
        • Bloqueio dos canais de sódio dependentes de voltagem, modulação negativa dos canais de cálcio tipo-l, ativação da condutância do potássio, potencialização da ação gabaérgica, antagonismo de receptores glutamatérgicos e inibição da anidrase carbônica
        • Indicações
          • Monoterapia de crises focais ou TCG em pcts com mais de 10 anos de idade, que possuem intolerância ou refratariedade aos medicamentos de primeira linha
          • Terapia adjuvante de crises focais generalizadas ou associadas À sd de Lennox-Gastaut em pcts com mais de 2 anos de idade
      • Lamotrigina
        • inibição dos canais de sódio dependentes de voltagem, resultando em inibição dos potenciais elétricos pós-sinápticos.
        • Indicações
          • Monoterapia de crises focais com ou sem generalização secundária em pcts > 12 anos que possuem refratariedade ou tolerância aos de primeira linha
          • Monoterapia de crises primeiramente generalizadas em pcts > 12 anos com tolerância à primeira linha
          • Terapia adjuvante de crises focais em pcts < 2 anos
            • E de sd de Lennox-Gaustaut
      • Precursores de íons volproato
        • Redução da frequência dos disparos dos canais de sódio, ativação da condutância do potássio e ação direta sobre outros canais iônicos.
        • Possui efeito gabaérgico por ativação dos canais de GABA, devido à inibição da GAB-transaminase, aumento das enzimas sintetizadoras de GABA e aumento da liberação e inibição da recaptação de GABA
        • Indicação
          • Monoterapia e terapia adjuvante de pcts >10 anos de idade com qualquer epilepsia
    • Critérios para iniciar o tto
      • Risco de recorrência, consequencias da continuação das crises e eficácia x efeitos adversos dos fármacos
    • Adultos com epilepsia focal
      • Carbamazepina, fenintoína e ác.valproico
    • Crianças com epilepsia focal
      • Carbamazepina
    • Idosos com epilepsia focal
      • Lamotrigina e gabapentina
    • Tentar sempre manter a monoterapia, trocando um fármaco por outro
      • Se houver falha da segunda opção, pensa-se em combinar 2 antiepilépticos
    • Idosos
      • Evitar indutores enzimáticos clássicos (carbamazepina, fenitoína e fenobarbital
      • Escalonamento mais lento e dose máxima menor
      • Usar lamotrigina ou gabapentina
    • Até 18 anos
      • Cuidado com os ACO
        • Todos os outros
      • Ac. valproico: pode tudo
        • Evitar em idade fértil
      • Lamotrigina: nada com etinilestradiol
    • TABELAS
    • TTO DA CRISE EPILÉPTICA
      • Se o pct ainda chega ainda em crise
        • MOVE, Exames laboratoriais, avaliação de vias aéreas, acesso venoso.
        • BZD
          • Diazepam IV
            • Dose inicial de 10 mg para adultos (0,15 a 0,2 mg/kg/dose para crianças ou adolescentes) - pode repetir até 2 vezes
          • Midazolam IM
            • Dose inicial de 10mg se > 40 kg e reduzir para 5 mg se o peso for entre 13 a 40 kg - não há repetição
        • TTO profilático
          • Se a crise for provocada por algo externo, evitar esses desencadeadores e não precisa de medicamento
          • Crise provocada por algo que não pode resolver agora (sepse, TCE, AVC
            • Usa antiepiléptico em tempo limitado (retirada gradual após 12 semanas após o caso, se não houver novos episódios)
          • Lesões que causaram danos permanentes que podem levar à crise: Pct deverá ser avaliado pelo neuro e realizar novos exames de imagem e EEG, se favorável, retirar o medicamento
          • Pct sem fator causal agudo identificado após a primeira crise: Fármaco antiepiléptico a longo prazo, sempre levando em conta o risco de recorrência, a eficácia to tto, as consequências sociais e pessoais da recidiva e efeitos colaterais
        • Uso da fenitoína
          • Não deve ser a primeira a ser usada
            • Apenas se as crises forem recorrentes e o paciente não recuperar a consciência após a crise (suspeita de mal apiléptico não convulsivo)
            • Nunca fazer em pct com TCE grave
          • Dose de ataque: 15-20 mg/kg, diluídos em soro 0,9% e adm na bomba de infusão contínua na velocidade de 50 mg/min
            • Idosos ou cardiopatas ou antecedentes de arritmia, a velocidade de infusão deve ser de 20-25 mg/min
          • Efeitos colaterais: desconforto no local da aplicação, bradarritmias, hipotensão, BAV, tontura, náuseas, ataxia e nistagmo
      • Na emergência
        • Pct com crise de duração de 30 min ou crises reentrantes sem recuperação do nível de consciência entre elas.
        • EME é definido como um tempo T1( crises que não pararam espontaneamente) e T2 (probabilidade de lesão neural)
          • Para crises TCG, T1 é de 5 min e após esse tempo não se espera que a crise seja interrompida sem medicamentos
        • Interromper a crise
          • Antes de 5 min - cessou espontaneamente (MOVE, avaliar a necessidade de tiamina parenteral)
          • T1 não cessa espontaneamente
            • TTO com anticonvulsivante de primeira linha Benzodiazepínicos
            • Se não tiver disponível, usar Fenobarbital 15 mg/kg/dose IV dose única
            • T2 (risco de lesão persistente): se ainda persistir iniciar o tto de segunda linha.
            • Refratária
              • Repetir tto de segunda linha ou infusão contínua de anestésico, preferivelmente
          • Hidantalizar (fenitoína)
            • 15-20 mg/kg em 100 ml de soro (nunca glicosado) para correr em 1 hora
              • Não resolveu, repetir com a metade da dose
              • Se não diluir, pode causar TEP medicamentosa
              • Se tiver crise durante o tto, adm diazepam para abortar a crise
          • Ao controlar, manter medicamento por 24 hrs, antes de iniciar o desmame (reduzir 25% da dose total a cada 6 horas.)
            • Pct é monitorado com ECG e anticonvulsivantes deverão ser iniciados e titulados para uma transição segura do tto
        • Tabela de medicamentos
          • Primeira linha
          • Segunda linha
          • Terceira linha
        • EME não convulsivo
          • TTO de primeira linha são semelhantes ao EMEC
            • Se não der, fazer segunda linha, se não der, fazer outro de segunda linha concomitante ou em sequência

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