Defectos de la pared abdominal

Defectos de la pared abdominal

1. Embriología

   • El intestino en su porción anterior y posterior se comunica con el saco vitelino por medio del conducto onfalomesentérico a las 5 semanas
     • El saco vitelino que queda conectado con el conducto está cubierto por mesodermo esplácnico/visceral
       • A las 8 semanas se forma una hernia fisiológica porque el crecimiento inestinal obliga a que el tejido tenga que protruir un poco para poder generar más espacio para su desarrollo
         • A las 10 semanas las asas herniadas comienzan a volver a la cavidad abdominal
     • El conducto será nutrido por la arteria mesentérica

2. Incidencia

   • En conjunto: 1:2000

3. Diagnóstico antenatal

   • Ecografía
     • Especificidad sobre el 95% y sensibilidad de 60-75%
       • Solicitar resonancia en caso de dudas con el dg
     • Gastrosquisis: defecto periumbilical derecho, herniación sin membrana, inserción normal del cordón, asociación con RCIU, OHA, PHA, dilataciones y aumento en grosor en pared de asas
     • Onfalocele: masa redondeada, bien delimitada, medial, cordón inserto en saco, ascitis bajo el saco, etc
     • AFP en sangre materna
       • Aumenta en 100% en gastrosquisis y 90% en onfalocele
       • Aumenta en defectos del tubo neural (2° T)

4. Morbimortalidad

   • La sobrevida ha aumentado de 50% a 90%
     • Por mejoría en los cuidados de enfermería (prevenir hipotermia, deshidratación, sepsis e hipoglicemia)
     • Por adelantos en manejo anestésico, nuevas técnicas qx y la alimentación parenteral
     • Onfalocele generalmente tiene anomalías asociadas
       • Poblemas intestinales: divertículo de Meckel, atresia
       • Síndrome genético: Beckman-Wiedemann
       • Cardiopatías congénitas
       • RN con onfaloceles gigantes tienen pequeñas cavidades torácicas con poca reserva pulmonar
         • Lleva a insuficiencia respiratoria y apoyo ventilatorio a largo plazo
         • La morbilidad a largo plazo de la gastrosquisis está relacionada con disfunción intestinal y problemas con la cicatriz
           • Síndrome de intestino corto