Glomerulopatias

Glomerulopatias

1. Definición

   • Enfermedades que afectan a la estructura y función glomerular

2. Nefropatía de cambios mínimos

   • Es el patrón más común de síndrome nefrótico infantil, responsable de este síndrome en 70-90% de los casos en niños menores a 10 años. Pico de aparición de los 2 a los 6 años. H>M Responsable de 5-10% de Sx nefrótico en adultos.
   • Fisiopatogenia :Alteración de linfocitos T (teoría) Excelente respuesta a esteroides. Asociada a linfoma Hodgkin. Atopia. Afinidad de citocinas linfocitarias por podocitos. Fusión parcial de pedicelos y pérdida de la barrera selectiva de carga. Asociación con consumo de AINEs y con HLA-B12
   • TRATAMIENTO Niños: Prednisona 1mg/kg/día por 8 semanas. Adultos : Prednisona 1 mg/kg/día por 2 meses y después disminuir dosis hasta completar 5 meses.
   • CUADRO CLINICO Sx nefrótico con sedimento urinario (80%). Proteinuria no nefrótica (20%). Ganancia de peso. Edema periorbitario y periférico. Hipertensión. Microhematuria (20-30%).

3. Glomerulonefritis esclerosante y focal

   • Lesiones de esclerosis en un porcentaje variable de glomérulos (de ahí procede el término focal) y afectando a una parte (segmento) de los mismos
   • Entidad responsable de 10% de SN en niños Es la causa de mas del 20 % de síndromes nefróticos en adolescentes y adultos jóvenes. No hay diferencias entre hombres y mujeres

4. Glomerulonefritis membranosa

   • Es el patrón más frecuente de Sx nefrótico idiopático en adultos de raza blanca. Se asocia a infecciones (sífilis, hepatitis B y C), LES, AINEs y linfomas. Hombres entre 40 y 55 años.
   • Formación de inmucomplejos por la presencia de un antígeno en la membrana basal glomerular (MBG). Primaria (idiopática) (70-80%). Anticuerpos contra el receptor de fosfolipasa A2 localizado en el podocito. Secundaria. Antígeno de la MBG modificado por fármacos o virus, o Ag plantado proveniente de tumores o infecciones.
   • FISIOPATOLOGIA :La formación de los inmunocomplejos a nivel subepitelial induce a la formación de MBG por parte de las células epiteliales, alterando la permeabilidad y dando lugar a proteinuria.
   • CUADRO CLINICO :Proteinuria nefrótica. TFG normal pero de rápido deterioro. Edema. Hipertensión y microhematuria (infrecuentes). Trombosis de la arteria renal. Dolor en flanco, disminución de la TFG, síntomas de enfermedad pulmonar.
   • DIAGNÓSTICO Biopsia renal. Capilares glomerulares rígidos y engrosados. Engrosamiento de la pared capilar glomerular sin hipercelularidad. Inmunofluorescencia: depósitos inmunitarios densos subepiteliales en las asas capilares. Anticuerpos circulantes vs receptor de fosfolipasa
   • TRATAMIENTO Uso de IECAs y ARAII para disminuir proteinuria. Metilprednisolona 1g/día IV por 3 días seguido de prednisona VO 0.5 mg/kg/día por 27 días (meses 1, 3 y 5) + ciclofosfamida 25mg/kg/día por 30 días (meses 2, 4 y 6). Mayor probabilidad de remisión y mejor conservación de la función renal

5. Glomerulonefritis mesangiocapilar

   • TIPO 1 Enfermedad glomerular primaria infrecuente. Se ha relacionado con Hepatitis C, LES, microangiopatía trombótica por Ac antifosfolípidos
   • Puede ser primaria (poco frecuente) o secundaria. Depósitos de inmunocomplejos a nivel mesangial y subendotelial con activación del complemento. Crecimiento de células mesangiales que protruyen por la pared capilar, alterando la MBG.
   • Forma primaria más frecuente en niños y adultos jóvenes (5-30 años). Sx nefrótico impuro (hematuria). Sx nefrítico. Proteinuria no nefrótica + hematuria. Hipertensión arterial. Deterioro rápido de la función renal (terapia de sustitución a los 10 años del Dx).

6. Nefropatía IgA

   • La nefropatía mesangial IgA (NIgA) se caracteriza por el depósito difuso y generalizado de IgA en el mesangio glomerular, con morfología granular.
   • Es la glomerulonefritis primaria más frecuente. Puede presentarse a cualquier edad pero fundamentalmente en la 2º-3º década de la vida Es más frecuente en varones (74% de todos los casos)
   • Primarias Sin manifestaciones sistémicas: Nefropatía IgA idiopática (enfermedad de Berger) Con manifestaciones sistémicas: Púrpura de Schönlein-Henoch
   • Secundarias -Enfermedades autoinmunes; artritis reumatoide, enteropatía por gluten, enfermedad de Crohn -Neoplasias: carcinoma de pulmón, laringe, faringe, páncreas   -Infecciones: VIH, tuberculosis, toxoplasmosis, citomegalovirus -Otras; hepatopatías crónicas (especialmente alcohólicas)
   • El diagnóstico definitivo sólo puede hacerse con IF donde se objetiva la tinción mesangial para IgA.
   • TRATAMIENTO*Cuando no existe HTA, la función renal es normal (TGF > a 75 ml/ min), la proteinuria es 1 g/día y no hay datos de cronicidad en la biopsia, no hay que dar ningún tratamiento farmacológico. En los episodios de hematuria macroscópica es conveniente guardar reposo relativo y aumentar la ingesta de líquidos. *Si la función renal es normal o ligeramente deteriorada (TFG 50 -75 ml/min), proteinuria >1 g/día, HTA y en la histología hay datos de inflamación aguda o signos de cronicidad, hay 3 opciones de tratamiento: 1. IECA o ARA II. Estos fármacos son útiles para reducir la proteinuria en más del 50% de su valor basal.   2. Aceite de pescado, por su contenido en ácidos grasos poliinsaturados ω-3, a dosis de 12 g/día durante al menos 2 años.   3. Corticoides: La dosis de prednisona 1 mg/kg/día durante al menos cuatro meses.

7. ZELTZIN XIOMARA RIVERA HERRERA

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