DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN MENORES DE 18 AÑOS - FICHAS ENARM PEDIATRIA

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DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN MENORES DE 18 AÑOS EN SEGUNDO Y TERCER NIVEL DE ATENCIÓN
Ana  Delgado
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Ana  Delgado
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Question Answer
Defecto cardiaco mas diagnosticado de forma prenatal Comunicacion interauricular
ESTANDAR DE ORO PARA DIAGNOSTICO DE DEFECTO SEPTAL. El ecocardiograma transtoracico
falta de continuidad en el septum interauricular lo que permite el cortocircuito entre aurícula izquierda y aurícula derecha La comunicación interauricular (CIA)
Se denominan CIA pequeñas menores de 4 mm
Cardiopatia congenita MAS COMUN Persistencia del conducto arterioso
SEGUNDA Cardiopatia congenita MAS COMUN Comunicación Interauricular
CIA tipo fosa oval comunicación verdadera ubicada en los confines de la fosa oval.
comunicación verdadera producida por una deficiencia o una perforación del septum primum, que se encuentra inferior al borde de la fosa oval. CIA tipo ostium secundum (75%
forma parte de los defectos de los cojinetes endocárdicos, encontrándose la deficiencia total del septum primum. CIA ostium primum (15-20%)
CIA tipo seno venoso superior e inferior (5-10%) comunicación real entre una o más de las venas pulmonares derechas y la desembocadura de la vena cava superior (seno venoso superior) o la pared posteroinferior de la aurícula sobre la unión cavo atrial inferior
Que tipo de herencia genetica hay en el osteum secundum herencia autosómica recesiva.
GENES INVOLUCRADOS EN LA CIA OSTEUM SECUNDUM NKX2.5, GATA4, TBX5, MYH6 en el cromosoma 14q12
QUE ANTECEDENTES AUMENTAN EL RIESGO DE CIA OSTEUM SECUNDUM antecedente de hermanos, diabetes mellitus materna, índice glucémico elevado en mujeres no diabéticas, y la edad materna avanzada (>35 años); también en Síndromes de isomorfismo auricular (heterotaxia), Síndrome de Jarcho-Levin.
suelen ser asintomáticos hasta la 4ta o 5ta década de la vida. Los defectos pequeños (<5 mm)
Sintomas más frecuentes de os defectos grandes (>10mm) la tercera década de la vida disnea, fatiga, intolerancia al ejercicio o palpitaciones, así como arritmias de tipo taquicardia supraventricular (incluyendo flutter o fibrilación auricular) o síncope.
la auscultación el dato más característico de la CIA desdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco
QUE OBSERVAMOS A NIVEL RADIOLOGICO EN PX CON DEFECTOS CON ALTERACIONES HEMODINAMICAS cardiomegalia con dilatación de aurícula y ventrículo derecho, así como de la arteria pulmonar; también se puede observar flujo pulmonar aumentado con vasculatura pulmonar prominen
En quienes Se debe realizar cierre del defecto Todos los pacientes que presenten datos de sobrecarga de volumen en cavidades derechas y resistencias pulmonares < 6 UW/m2SC, además se debe seleccionar los casos con resistencias indexadas entre 6 y 8 UW/m2SC
Caracteristicas cierre de los defectos tipo ostium secundum por intervencionismo Diámetro estirado del defecto < 38 mm Bordes > 5 mm
En que pacientes se contraindica e ejercicio y el embarazo. síndrome de Eisenmenger
cardiopatía congénita cianógena en la cual no se forma la válvula tricúspide, resultando en una ausencia de conexión entre la aurícula y ventrículo derechos Atresia tricuspídea
cardiopatía congénita en la cual tanto la arteria pulmonar como la aorta emergen del ventrículo derecho; requiere de manera obligada que exista una comunicación interventricular. Doble salida de ventrículo derecho
forma más avanzada de HTA pulmonar asociada a cardiopatías congénitas, se establece un cortocircuito de der a izq través de un defecto cardiaco congénito (CIA , CIV o conducto arterioso persistente). Síndrome de Eisenmenger
síndrome secundario a mutaciones en los genes EVC y EVC2, caracterizado por talla baja, polidactilia bilateral postaxial, displasia ungueal y dental y malformaciones cardiacas congénitas (CIA, CIV, conducto arterioso, defecto de la tabicación auriculoventricular). Síndrome Ellis Van Creveld
sx secundario a mutaciones en el gen TBX5, caracterizado por defectos en las extremidades superiores, principalmente del eje radial (pulgares trifalángicos o ausentes, focomelia (malformaciones esqueléticas que afectan al cúbito, huesos pélvicos, peroné y al fémur.), hipoplasia o aplasia del radio) y malformaciones cardiacas (CIA tipo ostium secundum y CIV). Síndrome de Holt Oram:
Síndrome de Jarcho-Levin disostosis espondilocostal secundaria a mutaciones de los genes DLL3 y MESP2, caracterizada por cuello corto con movilidad limitada, escápulas aladas, tronco corto, talla baja, múltiples anomalías vertebrales (fusión de vértebras, hemivértebras, fusión costal, escoliosis grave), alteraciones del sistema nervioso central (espina bífida, meningocele), alteraciones de la vía urinaria (hipospadias) y cardiopatías congénitas (CIA, conexión anómala de venas pulmonares).
Síndrome de Noonan síndrome secundario a mutaciones en el gen PTPN11, caracterizado por talla baja, dismorfias faciales características (hipertelorismo (distancia entre los ojos que es más grande de lo normal), ptosis, orejas de implantación baja y en rotación posterior), cuello corto, deformación de la caja torácica, déficit intelectual leve, criptorquidia, y cardiopatías congénitas, principalmente estenosis pulmonar, miocardiopatía hipertrófica, CIA y CIV.
como se caracteriza la Tetralogia de Fallot CIV, estenosis pulmonar subvalvular (infundibular), cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular e hipertrofia ventricular derecha.
En que pacientes se realiza el cierre del defecto de CIA Px con sobrecarga de volumen en cavidades derechas y resistencias pulmonares mayores s 6UW/m2SC
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