ANEMIAS HEMOLÍTICAS. 07 Cap. CTO 2 Ed

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HEMATOLOGÍA. Flashcards on ANEMIAS HEMOLÍTICAS. 07 Cap. CTO 2 Ed, created by Rodolfo de Jesús Ibarra García on 27/01/2018.
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HEMOLISIS INTRACORPUSCULAR ES HEREDITARIA HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA.
HEMOLISIS EXTRACORPUSCULAR SON ADQUIRIDAS.
DÓNDE OCURRE LA HEMÓLISIS INTRA Y EXTRACORPUSCULAR ES INTRAVASCULAR Y EN BAZO C/U.
LAB EN HEMOLISIS: LDH Y BI ALTOS.
BILIRRUBINA QUE SALE POR LA ORINA BD.
HEMOGLOBINURI ES HEMOLISIS INTRAVASCULAR GRAVE.
CLÍNICA DE HEMÓLISIS ANEMIA ICTERICIA Y ESPLENOMEGALIA.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS (TIENE FORMA) TODAS LAS QUE TIENE FORMA= ESFEROCITOSIS, ELIPTOCITOSIS, ESTOMATOCITOS (CEL CON BOCA QUE EN LATÍN ES ESTOMA).
ANEMIAS POR ENZIMOPATÍA O TRASTORNO DEL METABOLISMO VÍA HEXOSA MONOFOSFATO, VÍA GLUCOLÍTICA Y METABOLISMO DE NUCLEOTIDOS.
DEFECTOS DE Hg TALASEMIAS Y ESTRUCTURALES (HEMOGLOBINOPATÍA).
PROTÍNA ESTRUCTURAL > IMPORTANTE EN MEMBRANA DEL ERITROCITO ESPECTRINA.
ANEMIA HEMOLÍTICA CONGÉNITA > FREC ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
SINÓNIMO ESFEROCITOS HEREDITARIA ENF MINLOWSKI-CHAUFFARD.
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA PROTEÍNAS AFECTADAS 50% ANKIRINA. BANDA 3 Y ESPECTRINA 20% C/U.
ESF HEREDITARIA. PQ LA HEMÓLISIS DESTRUCCIÓN EN LA MICROCIRCULACIÓN
ESF HEREDITARIA: CLÍNICA. ICTERICIA, ESPLENOMEGALIA, COLELITIASIS.
ESF HEREDITARIA: Dx ALTO: LDH, BI, RETIS, POLICROMATOFILOS, HCM, (HERITROCITO AUMENTA EL TAMAÑO). VCM NORMAL. HIPERPLASIA ÓSEA.
ESF HEREDITARIA: FACIE CARACT CRÁNEO EN CEPILLO, HIPERPLASIA MALAR.
ESF HEREDITARIA: Tx ESPLENECTOMÍA.
COLELITIASIS EN JOVEN = HEMOLISIS CRÓNICA
HELIPTOSITOSIS HEREDITARIA ES DEFECTO EN ESPECTRINA
HELIPTOSITOSIS HEREDITARIA: CLÍNICA NO TIENE POR SER TAN LEVE.
ELIPTOSITOSIS HEREDITARIA: FRAGILIDAD NO TIENE.
TRASTORNO EN HEXOSA: NOMBRE DÉFICIT G-6P-D.
ENZIMOPATÍA TRASTORNO EN HEXOSA: CAUSA > FREC DE HEMÓLISIS POR ENZIMOPATÍA G 6P D.
ÚTILIDAD DE G 6P D GENERAR NADPH QUE EVITA LA OXIDACIÓN DE Hg
TRASTORNO EN HEXOSA: DÉFICIT G 6P D FISIOPATOGENIA NO NADPH--> GENERACIÓN DE METAHEMOGLOBINA --> CUERPO DE HEINZ --> LESIÓN DE MEMBRANA Y HEMÓLISIS.
G 6P D DESENCADENANTE DE CRÍSIS HEMOLÍTICA FABISMO, INFECCIONES, ANTIPALUDICOS, NITROFURANTOINA, ÁCIDO NALIDIXICO, SULFAMIDAS, ,ANALGÉSICO, VIT K.
TRASTORNO EN HEXOSA: DÉFICIT G 6P D Dx G 6P D BAJO ERITROCITO.
TRASTORNO EN HEXOSA: G 6P D Tx: ESPLENECTOMÍA + EVITAR DESENCADENANTES DE CRISIS HEMOLÍTICA.
> FREC DÉFICIT DE VÍA GLUCOLÍTICA DÉFICIT DE PIRUVATO QUINASA.
DÉFICITS EN EL METABOLISMO DE NUCLEOTIDOS DÉFICIT EN 5 NUCLEOTIDASA Y DEAMINASA DE ADENOSINA.
DEFECTO Hg: # Y NOMBRE DE CADENAS NORMALES 4 GLOBINA Y 4 HEMO.
TIPOS DE Hg, % Y COMPOSICIÓN EN ADULTO NORMAL. 97% A1 (a y b), 2% A2 (a y d), Y 1% A3 (a y g).
GENES DE CADENA a 16.
DEFECTO Hg: TIPOS DE TRASTORNO DE SU SÍNTESIS. EN SÍNTESIS ES TALASEMIA, ANOMALÍA DE CADENA ES HEMOGLOBINOPATÍA,.
DEFECTO Hg: FISIOPATO AL HABER DEFECTO EN LA SÍNTESIS Y NOMBRE GLOBINA DEFECTUOSA QUE PRECIPITA Y DAÑA LA MEMBRANA, SE LLAMA TALASEMIA.
DEFECTO Hg: TIPOS DE B TALASEMIA MAYOR O COOLEY Y MENOR O RASGO TALASEMICO (HETEROCIGOTO).
DEFECTO Hg: FISIOPATO DE COOLEY ALFA A2 Y F, NO A1 (POR NO HABER B, PURA a Y g)--> ERITROPOYETINA SUBE. --> PSEUDOQUISTES (EN MANOSY CRÁNEO EN CEPILLO), MALA DENTINCIÓN Y HEMOSIDEROSIS.
DEFECTO Hg: SOSPECHA DE ENF COOLEY (MAYOR). ANEMIA MICRO/HIPO, HEMÓLISIS CONGÉNITA GRAVE A LOS 8 m DE EDAD.
Tx COOLEY TRASPLANTE ALOGENICO, HEMOTRANSFUCIÓN, ESPLENECTOMÍA, QUELANTE DE Fe, BUTIRATO, 5 AZATIACIDA, HIDROXIUREA.
DEFECTO Hg: DEF DE TALASEMIA MINOR/RASGO Y SU CLÍNICA PURO RASGO TALASÉMICO, CON VCM BAJO (MICROCITOSIS), HCM NORMAL Y HgA2 ELEVADA.
DEFECTO Hg: TALASEMIA > FREC MINOR.
DEFECTO Hg a: Hg EN LA a TALASEMIA B2 (HgH) Y g (Hg BARTT)
HEMOGLOBINOPATÍAS: SON DEFECTOS EN... Y POR CAMBIO DE DEFECTOS ESTRUCTURALES DE LA Hg. POR CAMBIO DE Á GLUTÁMICO.
HEMOGLOBINOPATÍAS: FISIOPATOLOGÍA MALFORMACIÓN EN LA CADENA QUE PERMITE QUE SE PRECIPITE Y CAMBIE DE FORMA = HOZ O FALCIFORME= COLAPSO DE MICROCIRCULACIÓN DANDO ISQUEMIA.
HEMOGLOBINOPATÍA S: SINÓNIMO FALCIFORME O DEPRANOCITOSIS.
HEMOGLOBINOPATÍA S: ÓRGANOS EN QUE PRODUCE INFARTOS MÉDULA RENAL, HUESO, CEREBRO, PULMÓN, PIEL.
HEMOGLOBINOPATÍA S: INFARTO EN MÉDULA RENAL Y PIEL DAN ISOTENURIA Y ÚLCERAS MALEOLARES.
HEMOGLOBINOPATÍA S: INFARTO ÓSEO SE SOBREINFECTA CON SALMONELA INFECTA LOS INFÁRTOS DE ESTAS PARTES.
HEMOGLOBINOPATÍA S: Dx CRISIS VASO OCLUSIVAS, ANEMIA HEMOLÍTICA, ELECTROFORESIS.
HEMOGLOBINOPATÍA S: Tx CRISIS VASO OCLUSIVAS ANALGESIA, HIDRATACIÓN, VACUNAR, INCREMENTAR HgF. ES EL Tx
HEMOGLOBINOPATÍA S: FÁRMACOS P/ AUMENTAR HgF BUTIRATO, AZACITIDINA, CITARABINA, HIDROXIUREA.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: EN BAZO HIPERESPLENISMO.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: QUÍMICO ENF WILSON, ARSÉNICO, ANFO B, VENENO DE ANIMAL, CLOSTRIDIOS.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: PARASITOSIS. MALARIA, BABEOSIS, BARTONELOSIS.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: Dx Y CAUSA DE TRAUAM ERITROCITARIO ESQUISTOCITOS O HEMATÍE FRAGMENTADO. POR MARCHA O PROTE VALVULAR.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: PROCESO DE HEMÓLISIS EN BAZO E INTRAVASCULAR BAZO IgG, IgM EN COMPLEMENTO (INTRAVASCULAR)
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: DOS TIPOS DE Ig CALIENTES (70%) Y FRÍOS.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: CALIENTES SON SECUNDARIOS A INFECCIÓN, LLCB, LUPUS, FÁRMACOS.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: MECANISMO DE CALIENTES Y FRÍOS. IgG vs Rh = BAZO. IgM = INTRAVASCULAR.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: CLÍNICA, Tx Y ENF RELACIONADA DE Ig FRÍOS. HEMOLISIS + ACROCIANOSIS EN INVIERNO. DAR ESTEROIDES Y RITUXIMAB. MYCLOPLASMA, SÍFILIS, CMV, MONONUCLEOSIS.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: Ig POR SÍFILIS, SU Ig HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A FRIGORE (O ENF DE DONATH), IgG VS MEMBRANA = INTRAVASCULAR.
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA: CONTRA FÁRMACOS LAS 3 FISIOPATOGENIAS IgG ANTIHAPTENO EN SUERO. IgG ANTIHAPTENO EN MEMBRANA. IgG ANTIMEMBRANA
IgG ANTIHAPTENO EN SUERO: FISIOPATO, Tx Y COOMBS. FÁRMACO + PROT SÉRICA-> ACTIVACIÓN COMPLEMENTO -> HEMOLISIS. INTRAVASCULAR DE ESPECTADOR. ES INTRAVASCULAR. COOMBS -, Tx SUSPENDER FÁRMACO. DE MAYORÍA DE MEDS
IgG ANTI HAPTENO EN MEMBRANA FISIOPATO, Tx Y COOMBS FÁRMACO + PROT MEMBRANA + IgG = HEMOLISIS EN BAZO. COOMBS +. Tx RETIRAR FÁRMACO + ESTEROIDES. CLÁSICO PENICILINA
IgG ANTIMEMBRANA FISIOPATO, Tx COOMBS IgG VS MEMBRANA-> BAZO. SUSPENDER MED (CLÁSICO a METILDOPA)
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA: SINÓNIMO. ENF MARCHIAFAVA MICHELI
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA: ETIOLOGÍA ALTERACIÓN EN GEN PIG DE Cr X = NO FOSFATIDIL INOSITOL DESDE PLURIPOTENCIAL= DÉFICIT DE CD 55 Y 59.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA: FISIOPATO NO GEN PIG= NO CD 55 Y 59 (EL CHIDO)= NO PROT REGULADORA DE COMPLEMENTO = SENSIBILIDAD A COMPLEMENTO EN TODAS LAS CÉLULAS.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA: SOSPECHA HEMOLISIS (PREDOMINIO NOCTURNO POR LA ACIDOSIS DE LA MISMA, DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA= TROMBOSIS (EN HEPÁTICAS = Sx BUDD CHIARI). PANCITOPENIA, NEUTROS CON FOSFATASA ALCALINA BAJA Y HEMATIES CON ACETILCOLINESTERASA BAJA.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA: ASOCIADO A APLASIA Y LEUCEMIA.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA: Dx LAB Dx CITOMETRÍA DE FLUJO SIN CD 55 Y 59. PRUEBA CARACT HAM O HEMOLÍSIS ÁCIDA: ÁCIDOSIS A CEL, PROVOCANDO LISIS. TEST DE SACARASA
LAB EN QUE SE PARECE EL Sx MARCHIAFAVA CON LMC NEUTROS CON FOSFATASA ALCALINA BAJA.
Tx MARCHIA FAVA TRASPLANTE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS. ESTEROIDES, ESTRÓGENOS, CRÍSIS HEMOTERAPIA.
RESPUESTA MÉDULAR EN ANEMIAS REGENERATIVAS AUMENTO DE RETIS.
LABS EN GENERAL EN ANEMIA HEMOLÍTICA AUMENTO DE BI, LDH, GRAVE TIENE HEMOGLOBINURIA, HEMOSIDERINURIA.
SIMILITUD Y DIF EN LA A FERROPENICA Y POR TALASEMIA SIMILITUD VCM DISMINUIDO DIFERENCIA FERROPENIA TIENE HCM BAJA Y TALASEMIA NO.
TIPO DE Ig QUE SUELEN SER LOS CALIENTES Y FRÍOS CALIENTE IgG, FRÍO IgM.
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