LEUCEMIA: LMC,LMA, LLA, LLC. Sx MIELOPROLIFERATIVO

LEUCEMIA: LMC,LMA, LLA, LLC. Sx MIELOPROLIFERATIVO

1. COMÚN A TODOS: LEUCOCITOSIS, ANEMIA, PQTPENIA, INFECCIONES, LDH Y ÁCIDO ÚRICO. VARÍA EN EXPENSAS A QUE ES LA LEUCOCITOSIS:

   • SON BLASTOS: >20 % BLASTOS EN M.Ó.
     • LINFOBLASTOS = LLA. TAMAÑOS VARIABLES Y VACUOLADOS.
       • CLASIFICACIÓN.
         • MORFOHISTOQUÍMICA (FAB): L1 PEQUEÑO. L2 GRANDE. L3 (OIL REED +, VACUOALDO = CIELO ESTRELLADO).
         • INMUNOLÓGICA (LT Y LB):
           • LT= CD 3.
             • L 1 Y 2 TdT (+).
           • LB = 22 y 19.
             • TdT = INMADURO, LB 1 - 3. B1: PRO B (PRECURSOR)TdT, 34 (+), MADUROS (-). B2: B COMÚN CD 10 Y TdT. B3: PRE B, TdT (+) Y CMu 1 (CADENAS PESADAS INTRACITOPLASMÁTICA, POR MADURACIÓN). B4: MADURO= BURKIT. TdT -, Ig SUPERFICIE (Sig 2).
       • ETIOLÓGICO.
         • RADIACIÓN, Sx DOWN/FANCONI, NEUROFIBROMATOSIS, BENCENO, CLORANFENICOL.
       • ALT. GENÉTICA: 9;22 = MALO. t 12;21 BUENO.
       • Tx
         • NEMOTECNIA: VÍ CRISTINA en el ANTRo CICLO PRED y en 3 metros. METRO ARA C, METRO 6 y METRO ARES.
           • INDUCCIÓN: Vincristina, antraciclina, ciclofosfamida, prednisona. CONSOLIDACIÓN: Metrotexate, Ara-C. MANTENIMINETO: Metrotexate 6 mercaptopurina. NEUROPROFILAXIS: Metrotexate, Ara C, esteroides.
     • MIELOBLASTOS=LMA: MIELOPEROXIDASA Y BASTONES DE AUER.
       • CLASIFICACIÓN.
         • FAB (MORFO-HISTOQUÍMICA) M 1-7.
         • OMS AÑADE CITOGÉNICO Y CLÍNICO. ADEMAS HAY: SEC A SMD, ASOCIADO A DOWN, TRASLOCACIÓN EN 15,16, 8, 21 >IMPORT), SEC A Tx
       • ALTERACIONES GENÉTICAS > IMPORTANTES: DUPLICACIÓN INTERNA DE TIROSINA CINASA FLT 3, TRASLOCACIÓN 8;21.
       • Tx
         • INDUCCIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. CONSOLIDACIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. INTENSIFICACIÓN: BUEN PRONÓSTICO ARA-C, MALO TRASPLANTE DE MÓ.
         • NEMOTECNIA: ANTRo Ara-C, si es de mal pronóstico trasplante de MÓ.
         • SEGUIMIENTO PCR: PML/RAM
     • CLÍNICA.
       • CITOPENIAS E INFILTRACIÓN.
         • HEPATOESPLENO, ADENOPATÍAS, DOLOR ÓSEO.
         • M3 = CID. M 4 Y 5 SNC, TIMO, PIEL, ENCÍAS.
   • CEL MADURA = CRÓNICO.
     • LMC: BCR/ABL-1 (+).
       • CLÍNICA INICIAL: LEUCOCITOSIS (En anciano da la sospecha inicial). HIPERMETABOLISMO (Astenia, perdida de peso, diaforesis nocturna), ANEMIA NORMO-NORMO, RETIS NORMALES, TROMBOPENIA, NEUTROFILIA (fosfatasa alcalina leucocitaria, mieloperoxidasa, lactoferrina), HEPATO-ESPLENOMEGALIA.
         • CITOQUIMICO, ASPIRADO DE M.Ó., FROTIS DE SANGRE. LEUCOCITOSIS (En diversas etapas madurativas, a partir de la fase acelerada).
           • FASES: CRÓNICA: SP <2% blastos, anemia normo-normo, neutrofilia, basofilia, hepatopesplenomegalia. M.O. Celularidad iincrementada, blastos <5%, precursor eritroide, megacariocito pequeño, fibrosis medular
             • ACELERADA: Leucoticotis (>10mil x>4m), pqt 1000-100x109. MÓ: Evolución citogénica, blastos 5-19%.
               • BLASTICA: >20% blastos en MO, 15% SP =PROGRESIÓN.
             • PROGRESIÓN A LMA= SIEMPRE Tx.
               • Tx: Imatinib, trasplante alogénico.
     • LLC. > LB.
       • DEF: NEOPLASIA DE LINF INCOMP. QUE NO MADURAN, CON t1/2 PROLONGADO. > FREC LB= INMUNODEFICIT HUMORAL.
         • CLÍNICA:
           • INICIAL: LINFOCITOSIS SIN MÁS.
             • AL PROGRESAR: ANEMIA NORMO NORMO, SÍNTOMAS B (Diaforesis nocturna, perdida de peso, fiebre sin infección), INFILTRACIÓN (Adenopatía, dolor óseo, hepato-espleno).
               • ENF AVANZADA: TROMBOPENIA, INMUNODÉFICIT (Hipoglobulinemia en general y progresiva; NO monoclonal).
                 • Ig calientes.
               • TRANSFORMACIÓN (ES RARA).
                 • LEUCEMIA PROLINFOCITICA > FREC (LINFOS DE GRAN TAMAÑO Y SUPER ESPLENOMEGALIA EN ANCIANO), LINFOMA DE CEL GRANDE SINÓNIMO Sx RICHTER.
                 • TRICOLEUCEMIA/ L CEL PELUDAS/ RETICULOENDOTELIOSIS LEUCÉMICA.
                   • 95% LB, t1/2, INMUNODEFICIT HUMORAL, PROYECCIONES CITOPLASMÁTICAS.
                   • ESPLENOMEGALIA, ESCASAS ADENOPATÍAS, PANCITOPENIA.
                   • CD 25 (+), FART (FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL TARTATO) +, PAN (VASCULITIS).
                   • NEUMONÍA POR LEGIONELLA.
                   • DIF CON LEUCEMIA PROLINFOCITICA: TRICO TIENE HIPERLEUCOCITOSIS Y ESCASAS ADENOPATÍAS.
             • NÚNCA BLASTOS DE NINGÚN TIPO.
         • > FREC ANCIANOS.
         • Dx:
           • LINFOCITOSIS: >15 mil, x4sem (LINFOS DE PEQUEÑOS) MADURO Y MORFO NORMAL. M.Ó.normo/hipercelular >30 LÍNFOS. LB (CD 19, 20, 21, + 5 ABERRANTE) E Ig BAJA. NÚNCA TIENE BLASTOS.
           • MANCHA DE GUMPRECHT
         • Tx
           • CITOGÉNICA:
             • FISH: >FREC: 13q. Cr 11q Y 17p (GÉN p53).
           • CRÍTERIOS P/INICIAR Tx:
             • ANEMIA AUTOIg, ENF MEDULAR, HEPATO-ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOSIS PROGRESIVA, DATOS DE INFILTRACIÓN.
             • JOVEN CFR (FLUDARABINA, CICLOFOSFAMIDA, RITUXIMAB).
             • ANCIANO: CLORAMBUCILO.
       • MANCHAS GUMPRECHT. 1 LINFOCITOSIS, 2 ADENOPATÍA, HEPATO ESPLENO. CD 5, 20, 21.