Created by Kathya Suênia Santos
almost 6 years ago
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Question | Answer |
Síndrome de Cushing: O que é? principal causa? | É o conjunto de sinais e sintomas decorrente da exposição crônica do organismo a um excesso de glicocorticoide. A causa mais comum é iatrogênica (exógena), fora essa, seria a Doença de Cushing: corticotropinoma (adenoma hipofisário hipersecretante de ACTH). |
Quadro Clínico (S.C.) |
Fáceis de meia lua c/duplo queixo, giba de búfalo, obesidade visceral, edema, HAS, fraqueza, calvice feminina. Ginecomastia. Estrias Violáceas. Principal diagnóstico diferencial: Sind. do Ovário Policístico.
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S.C.: Classificação etiológica | 1. Exógena (doses > 7,5mg\dia) 2. Endógena: 2.1 ACTH dependente (Origem hipotálamo-hipofisária) *D. de Cushing *Sind. ACTH ectópico *ACTH de origem desconhecida 2.2 ACTH independente (Origem adrenal) *Tu. de Suprarrenal *Hiperplasia nodular adrenal |
Relação etiológica e nível de ACTH e Cortisol endógeno. | |
DIAGNÓSTICO | 1. Dosagem do cortisol (2 devem ser positivos): #Supressão de dexametasona em dose baixa (Liddle 1) (1mg de dexa - resultado + se > 1,8, se < exclui) #Cortisol Livre na Urina 24h (CLU) (>3X LSN +) #Dosagem do cortisol plasmático ou salivar à meia-noite 2. Dosagem do ACTH #ACTH as 23h #Teste de CRH #Cateterismo do seio petroso inferior (BIPSS) #Supressão com desxametasona altas doses (Liddle 2) 3. Exames de Imagem #RM #TC de tórax e abdome |
FLUXO DO PACIENTE |
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TTO: DOENÇA DE CUSHING | Tu. MENOR: Adenomectomia transesfenoidal (Comp. hipopituitarismo, Diabetes Insipdus Central) Tu. MAIOR: Hemihipofisisectomia Drogas inibidoras de esteroides (pré operatório grave) : Cetoconazol, metiropona, Mitotano, Etomidato. |
TTO: ACTH Ectópico | #Cetoconazol (inibidor de esteróide) #Aldosterona (se hipocalemia+alcalose metabólica) #Adrenalectomia Bilateral (cirúrgico) |
TTO: Tu. Suprarrenal | Remoção cirúrgica e Quimioterapia em casos malígnos. #Adrenalectomia unilateral repor 0,5 de dexametasona TU > 6cm carcinoma? fazer por laparotomia |
TTO: Hiperplasia Adrenocortical primária | #drogas anticortisolismo pré tto definitivo. #Adrenalectomia bilateral p/ casos persistentes após cirurgia e radioterapia. |
Síndrome de Nelson | Adrenectomia bilateral por causar surgimento de macroadenoma hipofisário invasivo, pela perda do feedback negativo entre o cortisol e o ACTH, na sausencia de cortisol e ACHT> 10000. Quadro: hiperpigmentação cutânea generalizada devido ao coestímulo do POMC e Hormônio Melanócito Estimulante com rápida expansão do adenoma. TTO: Cirurgia hipofisária transesfenoidal, radio cirurgia ou medicamentoso (OCTROTIDA/CABERGOLINA) |
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