Hemofilia

Clase Dada por el CDEO. René Daza, 3-07-18
Alteraciones en las cuales hay un problema con la coagulación
1. Trastornos plaquetarios
  1. Provocan Hemorragias, púrpuras, equimosis y epistaxis, gingivorragias, hematurias y coagulopatías
  2. En embarazadas
    1. Diminuye el Factor XIII activador del plasminógeno
      1. Riesgo Materno
        Hemorragia postparto precoz
      2. Riesgo Fetal
        Cefalohematomas, hemorragia cerebral o intracraneal
        Determinados por la cordocentesis
        En semana 18
2. TIPOS
  1. Leve, moderada o severa
    1. Definida por nivel de coagulación (5-40, 1-5, <1%)
Trastornos hemorrágicos
1. ADQUIRIDOS: Por fármacos, autoinmunidad, neoplasias, esplenomegalias
2. CONGÉNITOS
  1. Hemofilia A o B, Enfermedad de von Wilebrand, Trombopatías, Trombocitopenias, Microangiopatias
Incidencia
1. 400 mil alrededor del mundo
  1. Herencia ligada al sexo y más al X
    1. 30% es esporádica
2. MÉXICO: 5221 Px.
SÍNTOMAS
1. Hemartrosis
  1. Hematuria y hematomas
    1. Hemorragias digestivas
      1. Sangrados prolongado en heridas, extracciones y cirugía
        Sangrado espontáneo
        MANIFESTACIONES ORALES
        Gingivorragias, hemartrosis de ATM
        Hemorragias espontáneas por trauma
TIPO A
1. Afección del gen que codifica el factor VII de coagulación
  1. Por mutaciones, delaciones e inserciones
TIPO B
1. Afección del gen que codifica al factor IX
  1. Distintas mutaciones, delaciones inserciones y Splicing
Diagnóstico
1. Historia familiar, exámenes y pruebas de coagulación y alteración de vía intrínseca de la coagulación
  1. Alteración de tiempo de coagulación, calcificación y TPTA
    1. Cuantificación de factores de coagulación disminuidos
      1. ELISA: Sirve para Dx diferencial
Tratamiento
1. Desmopresina
  1. Aumenta factores de coagulación VII de 2-5 veces
2. Ácido tranexámico
  1. Inhibidor de la fibrinólisis, estabiliza coágulo
3. Terapia de reemplazo
  1. Con factor VII o IX, inyectados, tras una liofilización

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