Lúpus Eritematoso Sistêmico

Proporção ♀> ♂ (9:1) jovens adultos: 15:1 crianças peq/idosos 2:1
Avaliação Laboratorial
1. FAN (sensib 98%) títulos maiores que >1:80
2. Avaliação renal: Exame do sedimento urinário, proteinúria de 24 horas, creatinina e albumina séricas, depuração de creatinina, C3 e anti-DNAds.
3. Trombocitopenia (<50.000) leucopenia (4.000) linfopenia (<1.500)
4. Aumento de VHS e do fibrinogênio plasmático
5. PCR nromal ou pouco elevada (se mt elevada [>10], pensar em infecção bac)
6. dim complemento (pp o total [CH50] e C3 e C40
7. Resposta
  1. Quantificação dos níveis séricos de anti-DNA e complemento (pp C3) é útil para monitorar a atividade e a resposta terapeutica
  2. Queda do hematócrito pode ser um dos critérios de atividade lúpica assim como sua melhora um marco de remissão
DIAGNÓSTICO
1. O diagnóstico das MNP envolve a exclusão rigorosa de eventos secundários a outras situações clínicas como distúrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamentos.
2. Artrocentese
  1. pouco derrame articular, padrão levemente inflamatório, redução do complemento, anticorpo anti-nuclear positivo
3. Critérios diagnósticos
Medidas Gerais
1. Fotoproteção
2. Redução de fatores de risco
  1. Controle da PA(130x80) com IECA ou Ant Angio II, dieta, tabagismo, obesidade, perfil lipídico, proteinúria.
    1. Indicados os agentes inibidores da angiotensina, tendo em vista seus efeitos antiproteinúricos e renoprotetores, exceto quando ocorrer disfunção renal aguda
    2. Os antimaláricos têm efeito benéfico no controle da dislipidemia de pacientes com LES.
3. Manter LDL abaixo de 100 (preferencialmente <70) - se disfunc renal grave, preferencia por atorvastatina ou fluvastatina
4. Repouso relativo: quanto mais ativa a doença, maior a necessidade de repouso (exaustão evitada)
5. Vacina antipneumocócica e anti-influenza inativadas
6. medicações causadoram de lupus farmaco-induzido não precisam ser evtadas para pacientes com doença ativa (metildopa e fenitoína)
  1. Sulfonamidascostuma ser mal tolerada
7. Evitar alfafa, figo, aipo e salsa, já o óleo de peixe mostrou benefício
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
1. COMPROMETIMENTO CUTÂNEO
  1. Corticóide tópico de baixa potência (hidrocortisona)
    1. Corticóide tópico de MÉDIA POTÊNCIA(betametasona) ou INJEÇÃO de corticóide de depósio (triancinolona) para casos retritos
      1. Corticóide tópico potente (clobetasol) >> uso >2s podem causar atrofia de pele
  2. Refratários ou com lesões cutâneas extensas: terapia sistêmica preferencialmente com antimaláricos (HIDROXICLOROQUINA 400mg/dia) com melhora entre 6-12 semanas
    1. Prednisona sistêmica anti-inflamatória (<0,5mg/Kg/dia) ou talidomida (100-200mg/dia) ou metotrexate ou azatioprina ou micofenolato
      1. Casos graves: ciclofosfamida ou imunoglobulina IV
  3. Lúpus bolhoso
    1. Pode ser tratado com Dapsona (25-200mg/dia)
2. COMPROMETIMENTO ARTICULAR
  1. AINES
    1. PREDNISONA dose baixa/intermediária (<7,5mg/Kg/dia até 30mg/kg/dia) ou ANTIMALÁRICOS
      1. Refratários: Metotrexate
3. COMPROMETIMENTO HEMATOLÓGICO
  1. prednisona em dose alta a muito alta, por 4-6 semanas com posterior redução, na dependência da resposta. A pulsoterapia com metilprednisolona deve ser indicada para casos graves
  2. Nos casos refratários à corticoterapia ou quando houver necessidade de altas doses de manutenção, pode-se associar azatioprina à prednisona em baixas doses ou danazol à prednisona. Imunoglobulina intravenosa mostrou ser eficaz em pacientes com anemia hemolítica auto-imune, podendo ser indicada em casos muito específicos como os que têm contra-indicação ou toxicidade com outras terapias.
  3. Prednisona em dose alta é o tratamento de escolha para plaquetopenia sintomática no LES. Pulsoterapia com metilprednisolona pode ser utilizada para plaquetopenia grave, quando se requer resposta mais rápida.
4. COMPROMETIMENTO CARDIOPULMONAR
  1. O envolvimento das túnicas cardíacas geralmente apresenta boa resposta à corticoterapia, em doses moderadas, com exceção das miocardiopatias, que em alguns casos podem ter resposta inadequada.
  2. Pleurite: corticosteróides em doses moderadas. O comprometimento parenquimatoso, embora mais raro, é muito grave, principalmente a pneumonite aguda e a hemorragia pulmonar >> imunossupressão vigorosa com corticosteróides e imunossupressores.
5. NEUROPSIQUIÁTRICAS (psicose, vasculite do SNC, mielite transversa)
  1. Prednisona altas doses ou pulso de metilprednisolona
    1. Doenças cerebrovasculares (por fenôm tromboembólicos >> relacionados aos anticorpos antifosfolípides) o uso de anticoagulantes está indicado.
    2. Casos graves ou recidiva com altas doses de corticóide para manutenção: associar a imunossupressores (pp Ciclofosfamida)
  2. Dirigido ao tipo de manifestação
6. Nefrite Lúpica
  1. Os principais objetivos do tratamento da nefropatia do LES são: controlar a atividade inflamatória e prevenir a evolução para a insuficiência renal crônica. :
  2. casos mais graves classes III e IV (glomerulonefrite proliferativa)
    1. glicocorticóide 1 - 2 mg/kg/dia de prednisona, por 6 a 8 semanas, seguindo-se sua redução progressiva até 0,25 mg/kg/dia.
      1. casos mais graves, com disfunção renal aguda (glomerulonefrite rapidamente progressiva) a pulsoterapia com metilprednisolona está indicada >> imunossupressores demoram 14 dias para iniciar seu efeito e até 3m para uma atividade plena
    2. Classe IV não se befeficia de tratamento imunossupressor agressivo pois os glomerulos já estão esclerosados
  3. Nos pacientes com nefrite membranosa (classe V )
    1. sem componente de nefrite proliferativa >> tipicamente evoluem espontaneamente porém corticóide deve ser usado nos casos de pior prognóstico (sindrome nefrótica franca, disfunção renal)
  4. Na situação de evolução para a perda cronicamente evolutiva da função renal, com depuração de creatinina menor que 30 ml/min, não estará indicada a terapia imunossupressora com glicocorticóides ou citostáticos, exceto para o tratamento de manifestações extra-renais
    1. A terapêutica substitutiva renal poderá incluir a utilização de métodos dialíticos e o transplante renal. A indicação deste último procedimento deverá obedecer à um prazo não inferior a um ano de remissão da atividade do LES.
  5. Classe III leve (brandos)
    1. prednisona0,5mg/kg/dia
  6. Graves
    1. Indução da remissão
      1. IMUNOSSUPRESSORES (ciclofosfamida pulsos mensais por 6m/ micofenolato) + corticóide
        Micofenolato apresenta menos efeitos colaterais e melhor resposta em negros e hispânicos
    2. Manutenção
      1. Micofenolato ou azatioprina por 18-24m
        Cliclofosfomida não deve ser usada por períodos prolongados pelo risco de infertidade e CA de bexiga
        Rituximabe tem sido avaliado para casos resistentes
7. Dependerá dos órgãos ou sistemas acometidos e da gravidade desses
8. Formas Graves
  1. Nefrite, acometimento do SNC, miocardite, penumonite, vasculite sistêmica, anemia imuno-hemolítica e trombocitopênica
  2. Imunossupressão agressiva: CORTICÓIDE (prednisona 1-2mg/kg/dia VO em 2-3 tomadas +/- IMUNOSSUPRESSORES ciotóxicos (ciclofosfomida 1-3mg/kg/dia ou pulsoterapia mensal 0,5-1g/m2 por dose, micofenolato 2-3g/dia, azatioprina 2-3mg/kg/dia)
    1. Anemia imuno-hemolítica ou tombocitopênica refratárias: imunoglobulina IV ou esplenectomia
    2. Risco iminente de vida: pulsoterapia com metilprednisolona IV 1g/dia por 3 dias
      1. Risco de crise hipertensiva (edema pulmonar), descontrole glicêmico, infecção
15-45a
Negros> brancos
Doença autoimune crônica, incidiosa e recidivante marcada pela produção de autoanticorpos e imunocomplexos diversos desenvolvendo focos de inflamação em diferentes tecidos tanto pela formação local quanto a no soro seguido por sua deposição recidual
Fatores de risco
1. genéticos
  1. Deficiência dos componentes iniciais do sist complemento (C1q,C2 e C4) - levando a uma exposição duradoura a células apoptóticas facilitando o desenvolvimento de autoimunidade
  2. Def recp Fc de imunoglobulinas - reduz o clearnce de imunocomplexos facilitando seu acúmulo do organismo (fortemente assoc a nefrite lúpica)
  3. Fator regulador de Interferon (IRF5) - exacerba o funcionamento da imunidade inata
  4. Presença de HLA-DR2 e DR3 - predispoem a formação de autoanticorpos (pp anti-DNA)
  5. Def nos mecanismo de autorreg do sist imune levando a uma ativação exagerada
2. ambientais
  1. Luz ultravioleta (tipo A>tipoB)
  2. Medicamentos: hidralazina, isoniazida, procainamida, fenitoína, clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, quinidina, interferon alfa (tto hepatite C) e anti-TNF alfa(AR)
  3. Tabagismo
  4. sílica
  5. Ag Microbiológicos: EBV
Manifestações clínicas
1. Cutâneas
  1. Específicas
    1. Agudas
      1. Erupção Malar ("asa de borboleta") - podendo ser elevada, pruriginosa ou dolorosa SEM pápulas ou pústulas e NÃO ACOMETE OS SULCOS NASOLABIAIS
      2. Fotossensibilidade
        Anti-RO
    2. Sub-Aguda
      1. Lúpus cutâneo subagudo - cursa com lesões eritematodescamativas difusas não ulcerativas predominando em MMII e parte superior do tronco - não deixam sequelas. Geralmente acompanhanda por sintomas musculares
      2. Envolvimento do dorso das falanges de forma a poupar os nós articulares das interfalangianas
    3. Crônica
      1. Lupus Discóide: face, pescoço, couro cabeludo, pavilhão auricular. Talangectasia, placas eritematosas infiltradas e hiperpigmentadas que evoluem com uma cicatriz despigmentada e atrófica no meio da lesão. Alopécia irreversível
        A longo prazo o lúpus discoide aumenta o risco de carcinoma epidermóide da pele (gte nas áreas atróficas)
      2. Paniculite de Kaposi - nódulos firmes e dolorosos no subcutâneo
  2. Não específicas
    1. Alopécia não discóide (reversíve)
    2. Vasculite cutânea - manifestando-se como lesões purpúricas/petequiais ou urticariformes podendo surgir ulceras cutânessa e até necrose digital. Pode estar assoc a anticorpos antifosfolipidios com formação de trombos
    3. Livedo reticular - aspécto escamoteado ou marmóreo da pele
    4. telangectasias
    5. Fenômeno de Raynaud- vasoespasmo>> palidez-cianose-rubor
    6. Lúpus bolhoso
    7. Úlceras mucosas com aspécto aftoso (palato, lábios, septo nasal, vagina) tipicamente NÃO dolorosa
2. Sintomas constitucionais, perda de peso, FEBRE
3. Articulares/ musculares
  1. Artrite de padrão simétrico, distal e migratório com duração de 1-3 dias em cada articulação (pp arti: mãos, punhos e joelhos)
  2. Rigidez inferior a 1h
  3. Tipicamente SEM lesões erosivas articulares porem pelo acometimento dos tecidos periarticulares como tendoes pode haver deformidades redutíveis à manipulação (artropatia deformante não erosiva = ARTROPATIA DE JACCOUD)
  4. OSTEONECROSE ( NECROSE ÓSSEA AVASCULAR) Dor persistente em poucas topografias (pp quadril) após resolução de um quadro de poliartrite >> relacionado à ativ lúpica em si mas também ao uso de corticoides e a preseça de anticorpos antifosfolipideos
  5. Miopatia/miosite. Níveis séricos aumentados de enzimas musculares raramente são vistos
4. Renais
  1. Clínico: Edema, oligúria e hipertensão arterial (um número significativo de casos pode estar assintomático).
  2. (1) proteinúria >500mg/24h ou >3 no EAS (2) cilindros celulares no sedimento urinário
  3. Síndromes glomerulares
    1. Hematúria isolada
    2. cilindrúria
    3. proteinúria isolada
    4. Sd nefrítica
    5. GN rapidamente progressiva (crescentes)
    6. Sd nefrótica
  4. deposição de imunocomplexos DNA/anti-DNA é base da lesão + depósito de C3, C4 e C1q
  5. Nefritetubulointersticial Aguda >> manif c/ insuf renal oligúrica, lombalgia, febre, piúria maciça. hematúria não dismórfica, proteinúria e cilindros piocitários. UROCULTURA NEGATIVA
  6. Classificação da glomerulopatia lúpica: I -Mesangial mínima II -Mesangial proliferativa III -Glomerulonefrite proliferativa focal ) IV -Glomerulonefrite proliferativa difusa V -Glomerulonefrite membranosa
5. Pulmonares
  1. Pleurite lúpica
  2. Derrame pleural: uni ou bilateral com exudato com glicose normal e dim do complemento
  3. Pneumonite: febre, tosse, dispnéia, hemoptise, infiltrado pulmonar difuso pp em bases SECUNDÁRIO A UM PROCESSO INFECCIOSO.
  4. Fibrose pulmonar (antifosfolip)
  5. HApulmonar
  6. Tromboembolismo pulmonar / TVP (antifosfolip)
  7. Sd do pulmão contraído: elevação da capsula diafragmática s/ alt do parênquima
6. Cardíacas
  1. Pericardite/derrame pericárdico
  2. Miocardite: taquicardia sinusal sem motivo aparenteou taquipnéia aos esforços. Aum da área cardiaca no RX e alterações inespec ao ECG. Em casos raros pode causar ICC.
  3. Endocardite de Libman-Sacks: vorma não verrucosa e não bacteriana de endocardite ou valvulite cardíaca (pp mitral). Gerando sopro e podendo causar emolia arterial
  4. Coronariopatias: Aterosclerótica ou vasculitica podendo causar IAM. ALTO RISCO CARDIOVASCULAR
7. Psiquiátricas
  1. Déficit de memória, dificuldade de se concentrar,disfunção cognitiva leve, alt de personalidade, demência lúpica (raro)
  2. Psicose lúpica: (gte no 1ano da doença) quadro de delirium com estado confusional, ilusões persecutórias, flutuação do nível de consciência, alucinações visuais e auditivas.
    1. Diferenciar de psicose induzida por corticóide (doses >40mg/dia pred) >> teste diag: redução da dose ou retirada do corticóide
  3. Anti-P
8. Neurológicas
  1. De forma isolada ou não podendo acometer qualquer região do SNC ou P
  2. Cefeléia (enxaqueca ou tensional)
  3. Convulsões (de qualquer tipo)
  4. AVE isquêmico: (1)trombose cerebral na sd do anticorpo anti-fosfolipídeo, (2)embolia cerebral na endocardite de Libman-Sacks (3)vasculite cerebral (4)embolka arteriocerebral pela arterosclerose
  5. Meningite asseptica (pode ser precipitada por AINES ou azatioprina)
  6. Neuropatias periféricas (isquemia vascular dos nervos), distúrbios do movimento, mielite transversa, mononeurite multipla (vasculite sistêmica)
9. Hematológicas
  1. Anemia de doança crônica (eritopoiese deficitária)/anemias carênciais
  2. Anemia hemolítica autoimune (por IgG e com Coombs direto positivo) com reticulocitose
  3. SD de EVANS - anemia hemolítica + trombocitopenia
  4. linfadenopatia cervical ou generalizada e esplenomegalia (hiperatividade autoimune)
    1. lesão histológica nas artérias e arteríolas esplênicas com as aspecto de "casca de cebola"
  5. Linfoma (pp não-Hodgkin)
  6. Distúrbios hemorrágicos (coagulopatia adquirida pp pelo anticorpo antifator VIII) na presença de PTT alargado e TAP (INR) normal
10. Gastrointestinais
  1. dor abdominal difusa importante com ou sem descompressão dolorosa: PERITONITE(serosite), VASCULITE MESENTÉRICA (infato intestinal), PANCREATITE
  2. Hepatomegalia com elevação das aminotransferases
11. Oculares
  1. ceratoconjuntivite seca (sjogren), episclerite, esclerite, VASCUITE RETINIANA (corpos citóides)
  2. glaucoma e catarata pelo uso de AINES
12. Gestação exacerba a doença

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