LINFOMA DEL MANTO

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LINFOMA DEL MANTO
  1. Neoplasia linfoide poco frecuente
    1. Se presenta 5a y 6a década
      1. Las células tumorales se parecen a los linfocitos B normales de la zona del manto que rodean los centros germinales
      2. Predominio en varones
      3. 2.5% de los LN en EE.UU 7-9% en europa
        1. INMUNOFENOTIPO
          1. Expresión niveles altos de ciclina D1
            1. También expresan CD10 y CD20 y cantidades moderadamente altas de Ig de superficie (Igm e IgD)
              1. CD5+ y CD23- distinción de LLC7LLP
                1. Carecen de hipermutación somática, lo que apoya el origen en un linfocito B virgen
                2. PATOGENIA
                  1. Translocación (11;14)
                    1. Afecta al luocus de IgH, en el cromosoma 14 y el locus de ciclina D en el cromosoma 11
                      1. Sobreexpresión de ciclina D1
                        1. Progresión de la fase G1 a la S en el ciclo celular
                      2. 70% de los casos
                    2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
                      1. Linfadenopatía indolora
                        1. Síntomas relacionados con la afectación del bazo y del intestino
                          1. Pronostico malo, supervivencia mediana es de 3-4 años
                            1. No se puede curar con la quimioterapia
                              1. Disfunción orgánica por el infiltrado tumoral
                              2. Variante blastoide y expresión proliferativa se asocian a supervivencias más cortas
                              3. MORFOLOGÍA
                                1. Linfadenopatías generalizadas al momento del diagnóstico
                                  1. 20-40% afectación en sangre periférica
                                  2. Localizaciones extraganglionares
                                    1. Médula ósea
                                      1. Hígado
                                        1. Intestino
                                          1. Lesiones polipoideas (poliposis linfomatosa)
                                          2. Bazo
                                          3. Las células tumorales pueden rodear los centros germinales reactivos, lo que confiere un aspecto nodular, con bajo aumento o el borramiento difuso de la estructura del ganglio
                                            1. La proliferación consiste en una población homogénea de linfocitos pequeños con perfiles nucleares irregulares, a veces con hendiduras profundas(núcleos hendidos)
                                              1. Las células grandes parecen centroblastos y los centros de proliferación están ausentes
                                                1. La cromatina celular se ha condensado, nucleólos poco notorios y el citoplasma es escaso
                                                  1. En ocasiones los tumores formados por células de tamaño intermedio, con más cromatina abierta y se observa una tasa mitótica elevada

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