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¿QUÉ ES?
1. Síndrome farmacogenético que se manifiesta como una crisis hipermetabólica cuando el individuo susceptible, es expuesto a unos determinados desencadenantes.
  1. Al exponer al individuo a anestésicos halogenados y/o a succinilcolina, se produce una miopatía subclinica
    1. El tipo de herencia implicado es variable. HAD (50%), HAR, Multifactorial, no clasificada.
    2. Estado híper metabólico en el músculo esquelético
INCIDENCIA
1. Durante la anestesia general estimada es 1:5,000-1:50,000-100,000. Se reduce a 1:220,000 cuando se evita la succinilcolina; y de la crisis de HM fulminante es de 1/250,000 anestesias.
  1. Predominantemente a los hombres; sin embargo, la gravedad de la expresión clínica en ambos sexos es la misma, presentándose clásicamente en niños y adultos jóvenes, con una media de 18.3 años,
    1. Presentes en seis meses hasta los 78 años de edad
FISIOPATOLOGÍA
1. En la pared del retículo sarcoplasmático esta la bomba de Ca .
  1. Bajo esta existe un canal de liberación Receptor de la RIANODINA (mutación del gen RYR1 localizado Cromosoma 19 ) Mutación en el receptor de Dihidropiridina.
    1. Regulación anormal de los receptores de rianodina y DHP.
      1. La liberación masiva del calcio del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético.
FÁRMACOS
1. DESENCADENANTES O CAUSALES
  1. anestésicos inhalados (halotano, enfluorano, isofluorano, desfluorano, sevofluorano)
  2. los relajantes musculares despolarizantes (succinilcolina)
2. SEGUROS
  1. Benzodiacepina
  2. Ketamina
  3. Propofol
  4. Barbitúricos
  5. Anestésicos locales Opiodes
  6. BNM no depolarizantes
  7. Anticolinesterasas
  8. Oxido Nitroso, Fármacos Vasoactivos Droperidol
CLÍNICA
1. La crisis puede ser agudo, tras la inducción anestésica o bien puede aparecer tras varias horas.
  1. 1. HIPERCAPNEA
    1. - AumentaCO2 espirado, súbito e inexplicable x 2 x 3
    2. Traduce el estado hipercatabolico..
  2. 3. TRASTORNOS HEMODINÁMICOS
    1. Al principio la taquicardia se acompaña de HTA y GC por la estimulación del SNS en un intento por satisfacer las demandas que requiere el aumento del metabolismo
      1. A medida que progresa el cuadro, aparece una disfunción miocárdica con hipotensión y fallo ventricular.
  3. 2. TAQUICARDIA
    1. Una taquicardia súbita e inexplicable, si no se detecta aumento de ETCO2,suele ser el primer signo de HM.
    2. Aparece en el 90 % de HM . -Se asocia con aumento del ETCO2.
  4. 4. TRASTORNOS DEL RITMO CARDÍACO
    1. El incremento de los niveles séricos de potasio (rabdomiolisis
      1. arritmias cardiacas del tipo , bigeminismo ventricular, extrasistolia ventricular multifocal y taquicardia o fibrilación ventricular
  5. 5. MOTEADO CIANÓTICO
    1. La tonalidad de la piel puede variar desde un eritema por vasodilatación intensa, en cara anterior cuello y torax, a palidez extrema por vasoconstricción, pasando por un aspecto moteado en parches por espasmo arteriolar temprano,
      1. La cianosis por hipoxemia es un signo mas tardío y patognomico en HM
  6. 6. HIPERTERMIA
    1. Incrementos de 1-2º C cada 5 minutos hasta alcanzar valores incluso de 46º
2. Diag. Diferencial
  1. Sd. Neuroléptico maligno. Tto neurolépticos. Normocapnia.
  2. Tormenta tiroidea. Predomina Hipotensión.
  3. Hipertermia iatrogénica.
  4. Sepsis. Meningitis. Encefalitis
TRATAMIENTO
1. 1-Pedir ayuda. Suspender cirugia.
2. 2-Suspender anestésicos volátiles y succinilcolina una vez que se ha sospechado o diagnosticado la HM
3. 3-Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto, con oxígeno 100%.
4. 4-Administrar 2.5 mg/kg de Dantrolene sodico iv. Repetir cada 5´ hasta control síntomas. A veces mas de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg). Continuar con dantrolene al menos 36 hrs.(aprox. 1 mg/kg /6 hrs.). de un evento.
5. 5-Tratar la acidosis con bicarbonato - si no revierte rápidamente con el dantrolene
6. 6. Uso de antiarrítmicos comunes, con excepción de los agentes bloqueadores del calcio (pueden causar hipercalemia y colapso cardiovascular) al interaccionar con dantrolene
7. 7-Monitorizar temperatura central

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HIPERTERMIA MALIGNA

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