HIPERTERMIA MALIGNA

HIPERTERMIA MALIGNA

1. ¿QUÉ ES?

   • Síndrome farmacogenético que se manifiesta como una crisis hipermetabólica cuando el individuo susceptible, es expuesto a unos determinados desencadenantes.
     • Al exponer al individuo a anestésicos halogenados y/o a succinilcolina, se produce una miopatía subclinica
       • El tipo de herencia implicado es variable. HAD (50%), HAR, Multifactorial, no clasificada.
       • Estado híper metabólico en el músculo esquelético

2. INCIDENCIA

   • Durante la anestesia general estimada es 1:5,000-1:50,000-100,000. Se reduce a 1:220,000 cuando se evita la succinilcolina; y de la crisis de HM fulminante es de 1/250,000 anestesias.
     • Predominantemente a los hombres; sin embargo, la gravedad de la expresión clínica en ambos sexos es la misma, presentándose clásicamente en niños y adultos jóvenes, con una media de 18.3 años,
       • Presentes en seis meses hasta los 78 años de edad

3. FISIOPATOLOGÍA

   • En la pared del retículo sarcoplasmático esta la bomba de Ca .
     • Bajo esta existe un canal de liberación Receptor de la RIANODINA (mutación del gen RYR1 localizado Cromosoma 19 ) Mutación en el receptor de Dihidropiridina.
       • Regulación anormal de los receptores de rianodina y DHP.
         • La liberación masiva del calcio del retículo sarcoplasmático del músculo esquelético.

4. FÁRMACOS

   • DESENCADENANTES O CAUSALES
     • anestésicos inhalados (halotano, enfluorano, isofluorano, desfluorano, sevofluorano)
     • los relajantes musculares despolarizantes (succinilcolina)
   • SEGUROS
     • Benzodiacepina
     • Ketamina
     • Propofol
     • Barbitúricos
     • Anestésicos locales Opiodes
     • BNM no depolarizantes
     • Anticolinesterasas
     • Oxido Nitroso, Fármacos Vasoactivos Droperidol

5. CLÍNICA

   • La crisis puede ser agudo, tras la inducción anestésica o bien puede aparecer tras varias horas.
     • 1. HIPERCAPNEA
       • - AumentaCO2 espirado, súbito e inexplicable x 2 x 3
       • Traduce el estado hipercatabolico..
     • 3. TRASTORNOS HEMODINÁMICOS
       • Al principio la taquicardia se acompaña de HTA y GC por la estimulación del SNS en un intento por satisfacer las demandas que requiere el aumento del metabolismo
         • A medida que progresa el cuadro, aparece una disfunción miocárdica con hipotensión y fallo ventricular.
     • 2. TAQUICARDIA
       • Una taquicardia súbita e inexplicable, si no se detecta aumento de ETCO2,suele ser el primer signo de HM.
       • Aparece en el 90 % de HM . -Se asocia con aumento del ETCO2.
     • 4. TRASTORNOS DEL RITMO CARDÍACO
       • El incremento de los niveles séricos de potasio (rabdomiolisis
         • arritmias cardiacas del tipo , bigeminismo ventricular, extrasistolia ventricular multifocal y taquicardia o fibrilación ventricular
     • 5. MOTEADO CIANÓTICO
       • La tonalidad de la piel puede variar desde un eritema por vasodilatación intensa, en cara anterior cuello y torax, a palidez extrema por vasoconstricción, pasando por un aspecto moteado en parches por espasmo arteriolar temprano,
         • La cianosis por hipoxemia es un signo mas tardío y patognomico en HM
     • 6. HIPERTERMIA
       • Incrementos de 1-2º C cada 5 minutos hasta alcanzar valores incluso de 46º
   • Diag. Diferencial
     • Sd. Neuroléptico maligno. Tto neurolépticos. Normocapnia.
     • Tormenta tiroidea. Predomina Hipotensión.
     • Hipertermia iatrogénica.
     • Sepsis. Meningitis. Encefalitis

6. TRATAMIENTO

   • 1-Pedir ayuda. Suspender cirugia.
   • 2-Suspender anestésicos volátiles y succinilcolina una vez que se ha sospechado o diagnosticado la HM
   • 3-Hiperventilar al doble o triple del volumen minuto, con oxígeno 100%.
   • 4-Administrar 2.5 mg/kg de Dantrolene sodico iv. Repetir cada 5´ hasta control síntomas. A veces mas de 10 mg/kg (hasta 30 mg/kg). Continuar con dantrolene al menos 36 hrs.(aprox. 1 mg/kg /6 hrs.). de un evento.
   • 5-Tratar la acidosis con bicarbonato - si no revierte rápidamente con el dantrolene
   • 6. Uso de antiarrítmicos comunes, con excepción de los agentes bloqueadores del calcio (pueden causar hipercalemia y colapso cardiovascular) al interaccionar con dantrolene
   • 7-Monitorizar temperatura central

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