AMINOACIDOS

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metabolismo de aminoacidos
luigina nuñez
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luigina nuñez
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AMINOACIDOS
  1. el ser humano no puede sintetizar los 20 aminoacidos
    1. aminoacidos esenciales
      1. His, Ile,Leu, Thr, Met, Phe, Trp y Val
      2. aminoacidos no esenciales
        1. Ala, Arg, Asn, Asp, Cys, Pro y Ser.
        2. Leu y Lys son cetogenicos
          1. Ile, Phe, Trp y Tyr son cetogenicos y glucogenicos
            1. los 14 faltantes son glucogenicos
            2. la fenilalanina
              1. tiene dos errores congenitos del metabolismo
                1. son transtornos metabolicos hereditarios
                  1. alcaptonuria
                    1. ausencia de oxidasa de homogentisato
                      1. provoca la acomulacion de homogentisato
                        1. la cual se excreta en la orina
                    2. fenilcetonuria
                      1. bloque ne la hidroxilacion de la fenilalanina a tirosina
                        1. causado por la ausencia de la hidroxilasa de fenilalanina
                          1. tambien la falta de la coenzima tetrahidrobiopterina
                          2. la cual aumenta el nivel de fenilalanina en la sangre
                            1. causando retardo mental y duracion de vida mas corta
                        2. causado por la ausencia de una de las enzimas
                      2. la hidroxilasa de fenilalanina
                        1. hidroxila la fenilalana
                          1. forma la tirosina
                            1. su coenzima es la tetrahidrobiopterina
                              1. es oxidada a dihidrobiopterina
                              2. es transaminada a p-hidroxifenilpiruvato
                                1. que a su vez es convertido en homogentisato
                                  1. la dioxigenasa es la escangada en dividirlo
                                    1. por lo que la fenilalanina y la tirosina son glucogenas y cetogenas
                                    2. si no se divide se produce
                                      1. acetoacetato
                                        1. forma cuerpos cetonicos
                                        2. fumarato
                                          1. alimenta el ciclo del acido citrico
                                      2. esta hidroxilasa es una dioxigenasa
                                  2. se clasifica como monooxigenesa
                                2. se tienen que degradar
                                  1. el grupo amino alfa es el primero en eliminarse
                                    1. resulta un esqueleto de carbono
                                      1. se catalizan en siete moleculas
                                        1. pituvato, acetil-CoA, acetoacetil-CoA, cetoglutarato alfa, succinil-CoA, fumarato y oxalecetona
                                          1. cetogenicos dan lugar a los cuerpos cetonicos
                                            1. acetil-CoA y acetoacetil-CoA
                                            2. son glucogenicos, dan lugar a la sintesis de glucosa
                                          2. se convierte en intermediario metabolico
                                            1. es utilizado como combustible metabolico
                                          3. proceso llamado transaminacion
                                            1. este se transfiere al cetoglutarato alfa
                                              1. se transforma en glutamato
                                                1. y de hay el cetoacido alfa
                                                  1. las enzimas que catalizan esta reaccion
                                                    1. las transaminasas (aminotransferasas)
                                                      1. las coenzimas son el fosfato de piridoxal
                                                        1. es derivado de la piridoxina
                                                          1. se convierte en fosfato de piridoxamina
                                                            1. en ausencia del sustrato este grupo forma un enlace covalente de base de shiff
                                                              1. este se une con el grupo amino de un residuo de lisina
                                                                1. resulta un fosfato de piridoxaminoacido
                                                                  1. se hidroliza para formar un cetoacido alfa y fosfato de piridoxamina
                                                                    1. se realiza una inversion de toda la reaccion
                                                                      1. estas reacciones son endergonicas
                                                                        1. no requiere aporte de energia
                                                                          1. son reversibles
                                                                        2. esto corresponde la mitad de la transaminacion
                                                                2. se lleva acabo en el higado
                                                            2. por accion de deshidogenasa de glutamato
                                                              1. esta enzima se utiliza en dos formas
                                                                1. NAD+ (coenzimas)
                                                                  1. NADP+ (degradacion
                                                                  2. esta sujeta a regulacion alostenca
                                                                    1. el GTP y ATP son inhibidores
                                                                      1. elGDP y ADP son activadores
                                                                        1. aumenta la oxidacion de los aminoacidos
                                                                          1. existen esqueletos de carbono resultantes
                                                                            1. se utiliza como combustible
                                                                              1. de hay se alimenta el ciclo de acido atrico
                                                                                1. forman energia a traves de la fosforilacion oxidativa
                                                                      2. se conoce como desaminacion oxidativa
                                                              Show full summary Hide full summary

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