ANEMIA FALCIFORME

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Medicina Mind Map on ANEMIA FALCIFORME, created by MARIANA SOUZA on 08/18/2016.
MARIANA SOUZA
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ANEMIA FALCIFORME
  1. TRATAMENTO
    1. TERAPIA MODIFICADORA DE DOENÇA:
      1. Profilaxia contra o pneumococo (Streptococcus pneumoniae)
        1. Vacinação antipneumocócica: (para todos) 13-valente aos 2, 4, 6 e 12 meses + 23-valente aos 2 e aos 7 anos
          1. Uso profilático de Penicilina V oral: Inicio no 2o mês, 125mg, 2x ao dia até 2 anos e 250mg 2x ao dia até os 5 anos ou ad eternum (Se historia prévia de sepse pneumococica ou esplenectomia cirúrgica.
          2. Reativação da síntese de HbF (Hemoglobina Fetal)
            1. Uso de Hidroxiureia (15mg/kg/dia até 30-40mg/kg/dia) (controlar neutrófilo - tem que ficar > 2000/mL)
              1. INDICAÇÕES: 1. Duas ou mais crises álgicas por ano, com necessidade de internação; 2. Disfunção orgânica relacionada à AF; 3. Anemia profunda (desde que reticulócitos maior que250.000); 4. Indicação de imunotransfusão crônica que apresenta aloimunização importante
            2. Hemotransfusão
              1. Transfusão simples
                1. INDICAÇÕES: -Hb < 5g/dl; - Crise Aplásica; - Crise de Sequestro Esplênico; - Queda de Hb >20% em relação ao basal; - Pré-operatório (Hb alvo = 10g/dl); -Pode ser indicada na síndrome torácica aguda e no priapismo.
                2. Transfusão de Troca Parcial
                  1. INDICAÇÕES: - Prevenção primária e secundária do AVC isquêmico; Preferencial nos casos de síndrome torácica aguda e priapismo.
                  2. OBS: Cada bolsa eleva a Hb em cerca de 1g/dl (cerca de 3% de Ht)- Máx em falcêmicos deve ser Hb: 10g/dl e Ht: 30%. Mais que isso: hiperviscosidade sanguìnea
                    1. Complicações: Aloimunização, Sobrecarga de ferro, Infecções virais hemotransmissíveis.

                      Annotations:

                      • Aloimunização: desenvolvimento de anticorpos contra antígenos de grupos sanguíneos incompatíveis, causando reações hemolíticas tardias.  Sobrecarga de ferro (Hemocromatose secundária)- pode causar cirrose hepática, miocardiopatia dilatada, insuficiência pancreática. 
                    2. Uso de quelantes de Ferro
                      1. Substâncias que sequestram o ferro e aumentam sua eliminação do organismo - reduz complicações de hemocromatoses. Deferoxamina EV ou SC ou Deferasirox VO.
                        1. INDICAÇÕES: Ferritina sérica >2000mcg/l; Ferro hepático >2000mcg/g de peso seco; História de transfusões mensais por > 1 ano; RNM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro
                    3. TERAPIAS ADJUVANTES:
                      1. Reposição de Folato e outras vitaminas
                        1. 1mg/dia de ácido fólico para prevenir crise megaloblástica; Vit A, C, D e E podem ser benéficas, além de zinco e acetilcisteína.
                        2. Flebotomia
                          1. Retirada de 10ml de sangue/kg de peso em 20-30min (com reposição de igual volume de salina isotônica - repetir até atingir alvo de Hb entre 9- 9,5)
                            1. INDICAÇÃO
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