Hipoplasia Ventrículo Izquierdo

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Hipoplasia Ventrículo Izquierdo
  1. El síndrome de corazón izquierdo Hipoplásico (SCIH) se caracteriza por un ventrículo izquierdo pequeño (hipoplásico significa más pequeño de lo normal) que funciona inadecuadamente.
    1. En el corazón izquierdo hipoplásico, el flujo sanguíneo al cuerpo está severamente afectado. Después del nacimiento, un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico estará enfermo y con un color pobre. En algunos casos en donde se mantiene abierto el conducto arterioso (persistencia del conducto arterioso, PDA en el diagrama a la izquierda), puede haber pocos síntomas inicialmente. Sin embargo, cuando se cierra el conducto arterioso (PCA), el infante entrara en profundo shock. Sin tratamiento, muere en pocas semanas de haber nacido.
      1. Pruebas y exámenes
        1. Radiografía
          1. Las radiografías tomadas poco tiempo después del nacimiento pueden mostrar únicamente un aumento de la silueta cardiaca pero, al avanzar el deterioro clínico, aparecen un llamativo agrandamiento cardiaco generalizado y una prominencia moderada de la trama vascular pulmonar.
          2. Electrocardiograma
            1. El electrocardiograma al nacer puede mostrar una dominancia ventricular derecha normal, pero si el lactante sobrevive algunos días es habitual la hipertrofia de la aurícula y el ventrículo derecho
            2. Ecocardiograma
              1. El ecocardiograma bidimensional es diagnóstico y muestra: aorta ascendente hipoplá- sica; atresia o estenosis de los orifi cios mitral y aórtico; ventrículo izquierdo posterior cerrado o minúsculo; ventrículo derecho anterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y grande.
        2. Tratamiento
          1. Los medicamentos pueden estabilizar al niño con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, hasta cierto grado, pero será necesario una cirugía en las primeras semanas de vida (procedimiento de Norwood, modificación de Sano al procedimiento de Norwood, o transplante cardiaco).
            1. En el procedimiento de Norwood, se construye el vaso mayor al cuerpo (la aorta) utilizando la base del tronco pulmonar y la aorta estrecha, mostrada como un parche rosado en la animación.
              1. Además, se inserta un pequeño tubo de Gore-Tex (conocido con fístula de Blalock-Taussig modificada), mostrado en amarillo en el diagrama a la izquierda, entre una rama de la arteria pulmonar y una rama de la aorta, para asegurar el flujo a los pulmones cuando la PCA se cierre.
                1. La modificación de Sano de la cirugía Norwood consiste en colocar un conducto entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho, en vez de la fístula de Blalock – Taussig.
          2. Síntomas
            1. -cianosis -extremidades frías -Letargo -Pulso débil -Mala lactancia y alimentación -Latidos cardíacos fuertes -Respiración rápida -Dificultad respiratoria
              1. Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas pueden presentarse en las primeras horas de vida, aunque pueden demorar hasta algunos días en aparecer
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