El síndrome de corazón izquierdo Hipoplásico (SCIH) se caracteriza por un
ventrículo izquierdo pequeño (hipoplásico significa más pequeño de lo
normal) que funciona inadecuadamente.
En el corazón izquierdo hipoplásico, el flujo sanguíneo al cuerpo está severamente afectado.
Después del nacimiento, un bebé con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico estará
enfermo y con un color pobre. En algunos casos en donde se mantiene abierto el conducto
arterioso (persistencia del conducto arterioso, PDA en el diagrama a la izquierda), puede haber
pocos síntomas inicialmente. Sin embargo, cuando se cierra el conducto arterioso (PCA), el
infante entrara en profundo shock. Sin tratamiento, muere en pocas semanas de haber nacido.
Pruebas y exámenes
Radiografía
Las radiografías tomadas poco tiempo después
del nacimiento pueden mostrar únicamente un
aumento de la silueta cardiaca pero, al avanzar el
deterioro clínico, aparecen un llamativo
agrandamiento cardiaco generalizado y una
prominencia moderada de la trama vascular
pulmonar.
Electrocardiograma
El electrocardiograma al nacer puede mostrar
una dominancia ventricular derecha normal,
pero si el lactante sobrevive algunos días es
habitual la hipertrofia de la aurícula y el
ventrículo derecho
Ecocardiograma
El ecocardiograma bidimensional es
diagnóstico y muestra: aorta
ascendente hipoplá- sica; atresia o
estenosis de los orifi cios mitral y
aórtico; ventrículo izquierdo posterior
cerrado o minúsculo; ventrículo
derecho anterior, grande y dilatado, y
ductus arterioso permeable y grande.
Tratamiento
Los medicamentos pueden estabilizar al niño con
síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, hasta cierto
grado, pero será necesario una cirugía en las primeras
semanas de vida (procedimiento de Norwood,
modificación de Sano al procedimiento de Norwood, o
transplante cardiaco).
En el procedimiento de Norwood, se construye el vaso
mayor al cuerpo (la aorta) utilizando la base del tronco
pulmonar y la aorta estrecha, mostrada como un
parche rosado en la animación.
Además, se inserta un pequeño tubo de Gore-Tex
(conocido con fístula de Blalock-Taussig
modificada), mostrado en amarillo en el diagrama
a la izquierda, entre una rama de la arteria
pulmonar y una rama de la aorta, para asegurar el
flujo a los pulmones cuando la PCA se cierre.
La modificación de Sano de la cirugía Norwood
consiste en colocar un conducto entre la arteria
pulmonar y el ventrículo derecho, en vez de la
fístula de Blalock – Taussig.
Inicialmente, un recién nacido con corazón izquierdo
hipoplásico puede parecer normal. Los síntomas pueden
presentarse en las primeras horas de vida, aunque
pueden demorar hasta algunos días en aparecer