Microangiopatías trombóticas.

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Microangiopatías trombóticas.
1 Se caracterizan por: 1. Trombocitopenia. 2. Anemia hemolítica microangiopática (aumento LDH, bilirrubina indirecta y reticulocitos, disminución de haptoglobina. Esquistocitos en frotis. Coombs negativo). 3. Trombosis microvasculares (insuficiencia renal)
1.1 Sdme. Hemolítico-urémico. SHU
1.1.1 Más frecuente en niños <5 años, tras diarrea hemorrágica (D+SHU) relacionada con toxina Shiga (verotoxina) producida por E.Coli O157:H7 y Shigella disenteriae. Suele cursar sin fiebre. Puede haber alteraciones neurológicas graves, aunque esto es más frecuente en PTT. El daño renal es más grave que en PTT, cursa con HTA. Tratamiento con medidas de soporte, no suele resultar eficaz la plasmaféresis. D-SHU (no precedido de diarrea) es atípico y más grave, puede ser de causa genética e inmunológica (resulta eficaz la plasmaféresis) o tras neumonía por S. Pneumoniae (tratamiento con ATBs y plasma lavado).
1.2 Púrpura trobocitopénica trombótica. PTT
1.2.1 Más frecuente en mujeres, raza nagra, 40-50 años, la fiebre y la afectación neurológica son frecuentes. La afectación renal es menos grave que en SHU, cursa con HTA. Púrpura en >90%. Responde a plasmaféresis. Relacionado con disminución o ausencia de ADAMTS13 (fracciona al factor de Von Willebrand, si esto no sucede se favorece la agregación plaquetaria). La forma idiópatica se debe a autoanticuerpos que hacen disminuir ADAMTS13, el brote se desencadena tras reacción inflamatoria intensa (infección, tumor maligno, pancreatitis...). Sdme. Upshaw-Shulman (deficiencia congénita de ADAMTS13) comienza desde primeros meses de edad y se trata con infusión plasmática. Existen formas inducidas por fármacos que producen daño endotelial (antineoplásicos e inmunosupresores) que no responden a plasmaferesis. Formas producidas por fármacos que inducen la producción de anticuerpos (ticlopidina, quinina) responden a plasmaféresis. Clopidogrel y fármacos que inhiben el VEGF pueden producir TTP.
1.3 Presente en: PTT, SHU, hipertensión maligna, crisis renal esclero-dérmica, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, preeclampsia-HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets), infección por VIH y nefropatía por radiación.

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