TROMBOCITOSIS ESENCIAL

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Oscar Ulises Durán
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TROMBOCITOSIS ESENCIAL
  1. Asociado a mutaciones
    1. Puntuales: Activadoras JACK2
      1. MLP
        1. Normalmente activado por EPO
        2. Calreticulina
          1. Aumentan señales JACK-STAT
        3. Clínica
          1. Elevación de plaquetas
            1. Ausencia de policitemia ni fibrosis medular
              1. Deficiencia de hierro
              2. Disfunción de plaquetas
                1. Trombosis y hemorragias
                  1. TrVP, y de venas porta y hepática, infarto de miocardio, eritromelalgia
              3. Patogenia
                1. Señalización constitutiva JACK O MPL
                  1. Progenitores independientes de trombopoyetina
                  2. Mutación JACK2
                    1. Igual que en PCV
                    2. Celularidad de MO
                      1. Incremento leve
                        1. ++Megacariocitos; Anormalmente grandes
                          1. Delicadas fibrillas de reticulina
                        2. Frotis periféricos
                          1. Plaquetas anormalmente grandes
                            1. Leucocitosis
                              1. Hematopoyesis extrañedular
                                1. Organomegalia leve
                              2. Epidemiología
                                1. >Después de 60a
                                  1. También en adultos jóvenes
                                2. Pronóstico
                                  1. Supervivencia 12-15 años
                                  Show full summary Hide full summary

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