Enfermedades del sistema inmunitario

2 categorias de mecanismo de proteccion frente a infeciones
1. Inmunidad Innata
  1. llamada inmunidad natural o nativa; mecanismos de defensa que estan presentes antes de la infeccion y reconocen los microorganismos y protegen a los individuos frente a las infecciones
  2. Componentes
    1. Barreas epiteliales que bloquean la entrada de microorganismos, las celulas fagociticas, las celulas dentriticas, los linfocitos citoliticos naturales y varias proteinas plasmatica, como las proteinas del complemento
2. Inmunidad Adaptativa
  1. llamada inmunidad adquirida o especifica; formada por mecanismos que son estimulados a los microorganismos y permiten reconocer sustancias microbianas y no microbianas
  2. Tipos:
    1. Inmunidad Humoral
      1. Mediada por linfocitos B;Protege frente a los microorganismos extracelulares y sus toxinas
    2. Inmunidad Celular
      1. Mediada por linfocitos T y anticuerpos; Es responsable de la defensa frente a los microorganismo intracelulares
Celulas del sistema Inmunitario
1. Linfocitos T
  1. Se forman a partir de precursores en el timo, reconocen un antigeno especifico unido a la celula por medio de un receptor de los linfocitos T (RLT) especifico de antigeno.
2. Linfocitos B
  1. Se forman apartir de la medula osea, se transportran en celulas plasmaticas que procuden anticuerpos
3. Celulas dentriticas
  1. Celulas presentadoras de antigeno mas importantes para iniciar las principales respuestas nde los linfocitos T frente a los antigenos proteicois.
    1. Celulas de Langerhans: son celulas dentriticas inmaduras de la epidermis
    2. Celulas dentriticas folicular: se encuentran en los foliculos linfaticos del bazo y ganglios linfaticos
4. Macrofagos
  1. son celulas efectoras fundamentales en algunas formas de inmunidad, la reaccion sirve para eliminar microorganismos intracelulares
5. Linfocitos Citoliticos narurales
  1. primera linea de defensa de infecciones viricas, capacidad de destruir diversas celulas infectadas, tumorales y transplantadas
Complejo principal de Histocompatibilidad (CPH)
1. La funcion fisilogica es presentar fragmentos peptidicos de proteinas para su reconocimiento por linfocitos T especificos de antigeno
  1. Funciones
    1. Regulacion y desarrolo de la respuesta inmunitaria
    2. Seleccion y maduracion de los linfocitos T y B
    3. Procesamiento y presentacion antigenica
    4. Receptores hormonales
  2. Caracteristicas
    1. MCH-1 CLASICA: seudogenes en su mayoria, control de antigenos en la barrera fetomaterna, presentacion de antigenos de organismos procarioticos que crecen intracelular
    2. MCH-II NO CLASICA: colocacion y seleccion del peptido antigenico en la MHC-II clasica y polimorfismo limitado
2. Tipos
  1. Moleculas del CPH de clase I: presentan peptidos derivados de proteinas, como antigenos viricos que estan localizados en el citoplasma y habitualmente se producen en la celula
    1. se codifican por 3 locis muy relacionados: HLA-A, HLA-B, HLA-C
  2. Moleculas de CPH de clase II: celulas presentadoras de antigeno que son interiorizados hacia el interior de vesiculas y que proceden de microorganismos extracelulares y proteinas solubles
    1. Se codifica por una region HLA-D que tiene 3 subregiones: HLA-DP, HLA-DQ y HLA-DR.
Hipersensibilidad
1. tipos
  1. Hipersensibilidad inmediata (Hipersensibilidad de tipo I)
    1. Es una reaccion inmunitaria rapida que se produce pocos minutos despues de la combinacion de un antigeno con un anticuerpo unido a los mastocitos en pacientes sensibilizados previamente al antigeno
      1. mediadas por anticuerpo IgE, presentacion de antigenos por celulas dentriticas a linfocitos CD4 TH2, produccion de citoquinas y produccion de Ige y sepervivencia de eosinofilos
      2. mediadores principales de mastocito:
        Aminas Vasoactivas (Histamina)
        Enzimas(quimasa, triptasa)
        proteoglucano (Heparina)
      3. Anafilaxia Sistemica: se caracteriza por shock vascular, edema generalizado y dificultad respitaroria, puede aparecer en individuos sensibilizados despues de la administracion de proteinas extrañas, hormonas y farmacos
      4. anafilaxia local: incluye urticaria, angiodema, rinirtis alergica y asma bronquial
  2. Trastornos mediados por anticuerpos (Hipersensibilidad de tipo II)
    1. esta producido por anticuerpos que reaccionan con antigenos presentes en las superficies celulares o en la matriz extracelular
      1. 3 Tipos de reaccion:
        Opsonizacion (Fagocitosis) mediada por complemento y receptor FC
        Inflamacion mediada por complemento y receptor Fc.
        Disfuncion celular mediada por anticuepos
  3. Trastornos mediados por inmunocomplejos (Hipersensibilidad de tipo III)
    1. los complejos antigeno anticuerpo producen lesion tisular principalmente generando inflamacion en los lugares de deposito
      1. patogenia de la Enfermedad sistemica por inmunocomplejos
        Formacion de inmunocomplejos, deposito de inmunocomplejos y lesion tisular producida por inmunocomplejos
        es la enf. aguda del suero, administrada de grandes cantidades de suero extraño
  4. Trastornos inmunitarios mediados por celulas (Hipersensibilidad de tipo IV)
    1. El tipo celular de la hipersensibilidad se inicia por linfocitos T activados por el antigeno como linfocitos T CD4 Y CD8
      1. Hipersensibilidad de tipo tardada: mediada por linfocitos TCD4 Y CD8 sensibilizados, contra antigenos administrados por via exogena
      2. Citotoxicidad celular: produccion de linfocitos TCD8, reconocimiento de antigeno en asociacion con CHM tipo I, destruyen celulas diana portadoras de antigenos
Tolerancia inmunitaria: es el fenomeno de ausencia de respuesta a un antigeno como consecuencia de la exposicion de los linfocitos al mismo
1. Tolerancia central: los clones de linfocitos T y B autoreactivos inmaduros que reconocen antigenos propios durante su maduracion en los organos linfaticos centrales son destruidos o se vuelven inofensivos
2. Tolerancia periferica: varios mecanismos silencian a los linfocitos T y B potencialmente autoreactivos en los tejidos perifericos
Enfermedades Autoinmunitarias
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: Es una enfermedad de inicio agudo o insidioso de evolucion cronica con remisiones y recaidad, con frecuencia febril que se caracteriza por lesion de la piel, las articulaciones, el riñon y membranas serosas
2. ARTRITIS REUMATOIDE: es una enfermedad inflamatoria cronica que se afecta principalmente a las articulaciones aunque puede afectar a los tejidos extraarticulares como piel, vasos sanguineos, pulmones y corazon.
3. SINDROME DE SJOGREN: Es una enfermedad cronica que se caracteriza por sequedad ocular y de boca debidad a una destruccion de mecanismos inmunitarios de las glandulas lagrimales y salivales
4. ESCLEROSIS SISTEMICA: es una enfermedad cronica que se caracteriza por inflamacion cronica que se debe a autoinmunidad, lesion generalizada de vasos sanguineos pequeños y fibrosis intersiticial y perivascular progresiva en la piel y en multiples organos
DAISY YAMILETH DIAZ SOSA
SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA
1. Inmunodeficiencias primarias
  1. AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA A X: se caracteriza por la ausencia de maduracion de los precursores de los linfocitos B en linfocitos B maduros.
  2. SINDROME DE HIPER IgM: los pacientes afectados sintetizan anticuerpos IgM, pero tienen una deficiencia de la capacidad de producir anticuerpos IgG, IgA e IgE.
  3. SINDROME DE DIGEORGE: es una deficiencia de linfocitos T que se debe a la ausencia de desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faringeas
  4. SINDROME DE WISKOTT ALDRICH: es una enfermedad recesiva ligada a X que se caracteriza por trombocitopenia, edema y una marcada vulnerabilidad a infecciones de repeticion que lleva a la muerte precoz
2. Inmunodeficiencias secundarias
  1. SINDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA (SIDA)
    1. es una enfermedad producida por el retrovirus llamado virus de inmunodeficiencia humana y se caracteriza por una profunda inmunodepresion que da lugar a infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurologicas
    2. evolucion natural de la infeccion por VIH: comienza con una infeccion aguda, que es controlada solo parcialmete por la respuesta inmunitaria adaptativa y progresa hasta una infeccion progresiva cronica de los tejidos linfaticos perifericos

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