FISIOPATOLOGIA DE LA FIBROSIS QUISTICA

Vane Ramirez
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Fisiopatologia general

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FISIOPATOLOGIA DE LA FIBROSIS QUISTICA
  1. La CFTR (proteína reguladora de la conductancia transmembrana) se encuentra en las celulas epiteliales regulando el flujo de los electrolitos y del agua
    1. En la fibrosis quistica hay una mutacion del gen que codifica esta proteina y el cual se encuentra ubicado en el brazo largo del cromosoma 7
      1. Al alterarse o haber deficiencia de esta proteina no habra un adecuado trasporte de electrolitos y la cantidad y la composicion de estos flujos se veran alterados
        1. Afectando directamente las glándulas sudoríparas, aparato respiratorio, páncreas, aparato genital masculino y sistema hepatobiliar.
          1. GLANDULAS SUDORIPARAS: Al haber un inadecuado trasporte de electrolitos el Cl y Na pasaran facilmente y el sudor sera "salado"
            1. APARATO RESPIRATORIO: Se altera la composicion del moco y aumenta su viscosidad, produciendo obstruccion bronquial, inflamacion e infeccion
              1. PANCREAS: En la vida fetal se produce una destruccion acinar y hay sustitucion por tejido fibroso y grasa formando a su vez quistes o calcificaciones. Ademas puede producir diabetes
                1. SISTEMA HEPATOBILIAR: Se da un desbordamiento de la secreción biliar y de la secreción de mucina del epitelio biliar que provoca una respuesta inflamatoria, una proliferación, obstrucción y colangiolitis que estimulan la fibrosis de las zonas lesionadas
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