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Flashcards

DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN MENORES DE 18 AÑOS - FICHAS ENARM PEDIATRIA

Ana Delgado PEDIATRIA Otro Espanhol 29 flashcards

Flashcards do conjunto (29)

  1. 1Defecto cardiaco mas diagnosticado de forma prenatalComunicacion interauricular
  2. 2ESTANDAR DE ORO PARA DIAGNOSTICO DE DEFECTO SEPTAL.El ecocardiograma transtoracico
  3. 3falta de continuidad en el septum interauricular lo que permite el cortocircuito entre aurícula izquierda y aurícula derechaLa comunicación interauricular (CIA)
  4. 4Se denominan CIA pequeñasmenores de 4 mm
  5. 5Cardiopatia congenita MAS COMUNPersistencia del conducto arterioso
  6. 6SEGUNDA Cardiopatia congenita MAS COMUNComunicación Interauricular
  7. 7CIA tipo fosa ovalcomunicación verdadera ubicada en los confines de la fosa oval.
  8. 8comunicación verdadera producida por una deficiencia o una perforación del septum primum, que se encuentra inferior al borde de la fosa oval.CIA tipo ostium secundum (75%
  9. 9forma parte de los defectos de los cojinetes endocárdicos, encontrándose la deficiencia total del septum primum.CIA ostium primum (15-20%)
  10. 10CIA tipo seno venoso superior e inferior (5-10%)comunicación real entre una o más de las venas pulmonares derechas y la desembocadura de la vena cava superior (seno venoso superior) o la pared posteroinferior de la aurícula sobre la unión cavo atrial inferior
  11. 11Que tipo de herencia genetica hay en el osteum secundumherencia autosómica recesiva.
  12. 12GENES INVOLUCRADOS EN LA CIA OSTEUM SECUNDUMNKX2.5, GATA4, TBX5, MYH6 en el cromosoma 14q12
  13. 13QUE ANTECEDENTES AUMENTAN EL RIESGO DE CIA OSTEUM SECUNDUMantecedente de hermanos, diabetes mellitus materna, índice glucémico elevado en mujeres no diabéticas, y la edad materna avanzada (>35 años); también en Síndromes de isomorfismo auricular (heterotaxia), Síndrome de Jarcho-Levin.
  14. 14suelen ser asintomáticos hasta la 4ta o 5ta década de la vida.Los defectos pequeños (<5 mm)
  15. 15Sintomas más frecuentes de os defectos grandes (>10mm) la tercera década de la vidadisnea, fatiga, intolerancia al ejercicio o palpitaciones, así como arritmias de tipo taquicardia supraventricular (incluyendo flutter o fibrilación auricular) o síncope.
  16. 16la auscultación el dato más característico de la CIAdesdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco
  17. 17QUE OBSERVAMOS A NIVEL RADIOLOGICO EN PX CON DEFECTOS CON ALTERACIONES HEMODINAMICAScardiomegalia con dilatación de aurícula y ventrículo derecho, así como de la arteria pulmonar; también se puede observar flujo pulmonar aumentado con vasculatura pulmonar prominen
  18. 18En quienes Se debe realizar cierre del defectoTodos los pacientes que presenten datos de sobrecarga de volumen en cavidades derechas y resistencias pulmonares < 6 UW/m2SC, además se debe seleccionar los casos con resistencias indexadas entre 6 y 8 UW/m2SC
  19. 19Caracteristicas cierre de los defectos tipo ostium secundum por intervencionismoDiámetro estirado del defecto < 38 mm
    Bordes > 5 mm
  20. 20En que pacientes se contraindica e ejercicio y el embarazo.síndrome de Eisenmenger
  21. 21cardiopatía congénita cianógena en la cual no se forma la válvula tricúspide, resultando en una ausencia de conexión entre la aurícula y ventrículo derechosAtresia tricuspídea
  22. 22cardiopatía congénita en la cual tanto la arteria pulmonar como la aorta emergen del ventrículo derecho; requiere de manera obligada que exista una comunicación interventricular.Doble salida de ventrículo derecho
  23. 23forma más avanzada de HTA pulmonar asociada a cardiopatías congénitas, se establece un cortocircuito de der a izq través de un defecto cardiaco congénito (CIA , CIV o conducto arterioso persistente).Síndrome de Eisenmenger
  24. 24síndrome secundario a mutaciones en los genes EVC y EVC2, caracterizado por talla baja, polidactilia bilateral postaxial, displasia ungueal y dental y malformaciones cardiacas congénitas (CIA, CIV, conducto arterioso, defecto de la tabicación auriculoventricular).Síndrome Ellis Van Creveld
  25. 25sx secundario a mutaciones en el gen TBX5, caracterizado por defectos en las extremidades superiores, principalmente del eje radial (pulgares trifalángicos o ausentes, focomelia (malformaciones esqueléticas que afectan al cúbito, huesos pélvicos, peroné y al fémur.), hipoplasia o aplasia del radio) y malformaciones cardiacas (CIA tipo ostium secundum y CIV).Síndrome de Holt Oram:
  26. 26Síndrome de Jarcho-Levindisostosis espondilocostal secundaria a mutaciones de los genes DLL3 y MESP2, caracterizada por cuello corto con movilidad limitada, escápulas aladas, tronco corto, talla baja, múltiples anomalías vertebrales (fusión de vértebras, hemivértebras, fusión costal, escoliosis grave), alteraciones del sistema nervioso central (espina bífida, meningocele), alteraciones de la vía urinaria (hipospadias) y cardiopatías congénitas (CIA, conexión anómala de venas pulmonares).
  27. 27Síndrome de Noonansíndrome secundario a mutaciones en el gen PTPN11, caracterizado por talla baja, dismorfias faciales características (hipertelorismo (distancia entre los ojos que es más grande de lo normal), ptosis, orejas de implantación baja y en rotación posterior), cuello corto, deformación de la caja torácica, déficit intelectual leve, criptorquidia, y cardiopatías congénitas, principalmente estenosis pulmonar, miocardiopatía hipertrófica, CIA y CIV.
  28. 28como se caracteriza la Tetralogia de FallotCIV, estenosis pulmonar subvalvular (infundibular), cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular e hipertrofia ventricular derecha.
  29. 29En que pacientes se realiza el cierre del defecto de CIAPx con sobrecarga de volumen en cavidades derechas y resistencias pulmonares mayores s 6UW/m2SC

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DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS DEFECTOS DEL TABIQUE INTERAURICULAR EN MENORES DE 18 AÑOS EN SEGUNDO Y TERCER NIVEL DE ATENCIÓN
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Ana Delgado
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