LEUCEMIAS

LEUCEMIAS

Leucemia linfoblástica aguda: Neoplasia + frecuente en la infancia

80% de leucemias. Supervivencia: 80% Sobrevida 5 años: 91%

Pico de incidencia: 2 a 5 años de edad;

LLA: varones (pubertad)

Leucemia mieloblástica Aguda

Leucemia linfoblástica Aguda

Presentación clínica: fiebre, anorexia, sangrado mucosa oral, adenopatías)

Morfología de los blastos:

- Grandes- -Nucleo irregular -Cromatina irregular - Citoplasma abundante gránulos y bastones de Auer.

Histoquímica: Mieloperoxidasa, sudán negro.

Inmunofenotipo: CD13, CD14, CD33.

Tratamiento: Quimioterapia, TPH en 1 remisión completa

Corta duración <9 meses

Pronóstico: Supervivencia 60%

Presentación Clínica: Fiebre frecuente, hepatoesplenomegalia y linfoadenoaptías; petequias, púrpura, dolores óseos

Morfología de los blastos: Pequeños, núcleo grande, cromatina homogénea, citoplasma escaso

Histoquímica: ácido periódico de Schiff, fosfatasa ácida

Inmunofenotipo: Cel B CD10, CD 19.

Cel T: CD3, CD7,

Tratamiento: Quimioterapia menos intensa, TPH solo para recaídas y muy alto riesgo. Larga duración (2 - 3 años)

Pronóstico:

Riesgo estándar 85%

Alto riesgo 75%

lactantes: <50%

2. Toxicidad del tratamiento

Complicaciones del tx

1. Fiebre:

Evaluación estado general. Neutropenia. Necesidad de hemoderivados.

Neutropenia febril: Inicio tratamiento empírico

Mielosupresión de grado variable <- hemoderivados.

Metrotexate: Mucositis.

Antraciclinas: Cardiomiopatía

Corticoides: Obesidad.

3. Enfermedad:

Exploración de testículos y analítica con frecuencia

Recaídas: Evaluación médula ósea y líquido cefalorraquídeo.

DIagnóstico diferencial

Mononucleosis infecciosa:

Fiebre, adenopatías, hepatomegalia esplenomegalia, anemia, afectación del estado general

Citomegalovirus, toxoplasma, virus herpes 6.

Enfermedades parasitarias:

Leishmaniasis visceral: niños pequeños, <3 años, pancitopenia, hepatomegalia,esplenomegalia, fiebre prolongada.

Aspirado médula ósea presencia parásito y ausencia de blastos

Artritis reumatoide

Fiebre, dolor osteoarticular, elevación de reactantes de fase aguda,

Linfohistocitosis hemofagocitica:

Pancitopenia, hepatomegalia, esplenomegalia, fiebre, elevación LDH y transaminasas

Aumento de crifra de triglicéridos y ferritina, < de fibrinógeno a <2 g/dl

Otros tumores:

Neuroblastoma: FIebre, dolores óseos, capacidad de diseminar a MO

Linfoma: Adenopatías, hepatomegalia y/o esplenomegalia, masa mediastinica, fiebre, elevación LDH

Sarcoma de Swing: Fiebre, dolores óseos, afectación del estado general, aumento de reactantes fase aguda, LDH.

Linfoma: Adenopatías, hepatomegalia y/o esplenomegalia, masa mediastinica, fiebre, elevación LDH

Púrpura trombocitopénica idiopática: Trombocitopenia aislada con volumen plaquetaria elevado sin afectación de otras series.

Anemia aplásica: Pancitopenia, sin dolor óseo, adenopatías u organomegalia