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TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Descrição
Mapa Mental sobre TROMBOCITOSIS ESENCIAL, criado por Oscar Ulises Durán em 20-02-2019.
Mapa Mental por
Oscar Ulises Durán
, atualizado more than 1 year ago
Mais
Menos
Criado por
Oscar Ulises Durán
aproximadamente 5 anos atrás
19
0
0
Resumo de Recurso
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Asociado a mutaciones
Puntuales: Activadoras JACK2
MLP
Normalmente activado por EPO
Calreticulina
Aumentan señales JACK-STAT
Clínica
Elevación de plaquetas
Ausencia de policitemia ni fibrosis medular
Deficiencia de hierro
Disfunción de plaquetas
Trombosis y hemorragias
TrVP, y de venas porta y hepática, infarto de miocardio, eritromelalgia
Patogenia
Señalización constitutiva JACK O MPL
Progenitores independientes de trombopoyetina
Mutación JACK2
Igual que en PCV
Celularidad de MO
Incremento leve
++Megacariocitos; Anormalmente grandes
Delicadas fibrillas de reticulina
Frotis periféricos
Plaquetas anormalmente grandes
Leucocitosis
Hematopoyesis extrañedular
Organomegalia leve
Epidemiología
>Después de 60a
También en adultos jóvenes
Pronóstico
Supervivencia 12-15 años
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.
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