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TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS
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TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS
se caracterizan por un grado variable de diferenciación neuronal y glial
- tumor papilar glioneuronal
- son tumores de bajo grado raras
- se producen principalmente en adultos jóvenes
- edad media de 23 años
- En la RM
- similares a los demás
- lesiones tienen componentes sólidos quísticos
- realzados que son iso o hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
- lesiones tienen componentes sólidos quísticos
- similares a los demás
- En la RM
- edad media de 23 años
- rasgos característicos
- ubicación en los hemisferios cerebrales
- diferenciación combinada astrocítica y neuronal
- un patrón arquitectónico pseudopapilar distintivo
- Tratamiento
- curables - resección quirúrgica
- Tratamiento
- un patrón arquitectónico pseudopapilar distintivo
- diferenciación combinada astrocítica y neuronal
- ubicación en los hemisferios cerebrales
- tumor papilar glioneuronal
Tumor neuroepitelial disembrioplásico
- son masas supratentoriales de crecimiento lento
- ocurren en niños y adultos jóvenes
- con una historia de larga data de epilepsia focal intratable
- pacientes con
- signos neurológicos mínimos o nulos aparte de las convulsiones
- tienen una inteligencia normal
- signos neurológicos mínimos o nulos aparte de las convulsiones
- características patológicas clave
- presencia de neuronas corticales atrapadas
- focos de organización cortical displásica
- arquitectura multinodular
- estructura columnar orientada perpendicular a la superficie cortical
- Los DNT septales
- albergan mutaciones en el receptor A del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRA )
- alteraciones en el gen del receptor 1 del factor de crecimiento de fibroblastos ( FGFR1 )
- En la RM
- son hipointensos ponderados en T1
- hiperintensos ponderados en T2
- cirugía
- indicada para las convulsiones refractarias
Ganglioglioma y gangliocitoma
- comprenden un espectro de tumores de bajo grado caracterizados por una población neuronal displásica
- En la RM
- hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
- La 1/2 de los casos
- tienen quistes
- 1/3 de los casos
- tienen calcificaciones
- La 1/2 de los casos
- hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
- tratamiento inicial
- resección quirúrgica
- la resección total macroscópica es óptima
- el pronóstico es bueno incluso después de la resección subtotal
- resección quirúrgica
- En la RM
- gangliogliomas
- las células neuronales displásicas se acompañan de células gliales neoplásicas
- <10 % se vuelven anaplásicos
- suelen ser mortales
- <10 % se vuelven anaplásicos
- las células neuronales displásicas se acompañan de células gliales neoplásicas
- gangliocitomas
- las neuronas grandes y bien diferenciadas son el único componente neoplásico
- la mayoría son supratentoriales y se localizan en los lóbulos temporales
- ocurren típicamente en niños y adultos jóvenes
- la edad media
- aprox. 20 años
- síntoma de presentación más común
- convulsiones
- epilepsia de larga duración es frecuente
- comprenden un espectro de tumores de bajo grado caracterizados por una población neuronal displásica
Gangliocitoma cerebeloso displásico
- (enfermedad de Lhermitte-Duclos)
- es una entidad extremadamente rara
- caracterizada por
- pérdida de la arquitectura cortical cerebelar normal
- engrosamiento focal de la folia
- caracterizada por
- Aún no está claro si es un tumor neoplásico o hamartomatoso de la corteza cerebelosa
- si es neoplásico
- corresponde al grado I de la OMS
- si es neoplásico
- se observa típicamente en adultos jóvenes y de mediana edad
- síntomas cerebelosos
- presentes durante varios años antes de establecer el diagnóstico
- hidrocefalia obstructiva es común
- La lesión surge en los hemisferios cerebelosos
- Con rara extensión al vermis
- puede ser familiar o esporádico
- Con rara extensión al vermis
- En la RM
- se caracteriza
- folia cerebelosa agrandada con arquitectura distorsionada
- cambio quístico variable
- lesión es típicamente sin realce
- T1 hipointensa
- se caracteriza
- tratamiento
- resección quirúrgica
Astrocitoma / ganglioglioma infantil desmoplásico
- inicialmente se pensó
- se presentaban solo en los 2 primeros años de vida
- posteriormente
- se han notificado en pacientes de hasta 25 años
- tratamiento
- cirugía
- con quimioterapia en los casos de resección incompleta
- cirugía
- tratamiento
- se han notificado en pacientes de hasta 25 años
- posteriormente
- se presentaban solo en los 2 primeros años de vida
- Características típicas
- diferenciación doble astrocítica y ganglionar
- estroma desmoplásico prominente
- tamaño muy grande
- ubicación en los hemisferios cerebrales
- presencia de componentes sólidos y quísticos
- hipointensidad en RM potenciada en T2
- pronóstico favorable
- hipointensidad en RM potenciada en T2
- presencia de componentes sólidos y quísticos
- ubicación en los hemisferios cerebrales
- tamaño muy grande
- estroma desmoplásico prominente
- diferenciación doble astrocítica y ganglionar
- inicialmente se pensó
tumor glioneuronal formador de roseta
- son lesiones raras
- de crecimiento lento
- ue afectan principalmente a los adultos jóvenes
- de crecimiento lento
- Suelen aparecer en
- cuarto ventrículo
- se presentan con hidrocefalia
- cefalea
- se presentan con hidrocefalia
- sistema ventricular supratentorial, el cerebelo, la región pineal, el quiasma óptico, la médula espinal, el septum pellucidum y el parénquima cerebral
- cuarto ventrículo
- característica histopatológica
- es una población mixta
- neurocitos organizados en pseudorosetas
- astrocitos pilocíticos
- es una población mixta
- En la RM
- son heterogéneas, quísticas o multiloculadas con áreas realzadas
- Tratamiento
- curables mediante resección quirúrgica
- en la mayoría de los casos
- curables mediante resección quirúrgica
- son lesiones raras
liponeurocitoma cerebeloso
- son tumores de fosa posterior
- tratamiento
- cirugía
- radioterapia si la enfermedad recurre
- tratamiento
- edad media
- 50 años
- contienen
- tejido adiposo maduro
- varios otros tipos de células
- imagenología
- TC
- lesiones bien delimitadas que son hipo o isodensas
- tienen un realce heterogéneo moderado
- RM
- hipointensidad en T1
- hiperintensidad en T2
- realce heterogéneo con gadolinio
- TC
- son tumores de fosa posterior
neurocitoma central y extraventricular
- centrales: son bien diferenciados que constituyen aprox. la 1/2 de todas las lesiones intraventriculares en adultos
- edad media
- 29 años
- síntomas
- aumento de la presión intracraneal
- debido a hidrocefalia
- alteraciones visuales
- deterioro de la función cognitiva
- déficits neurológicos focales
- son infrecuentes
- aumento de la presión intracraneal
- son multiquísticos y calcificados
- mayoría
- ubicación
- ventrículo lateral o en el tercer ventrículo
- adheridos al septum pellucidum o pared ventricular en el agujero de Monro
- imagenología
- TC
- masa intraventricular heterogénea
- RM
- ligeramente hiperintensos en las imágenes ponderadas en T1
- TC
- tratamiento óptimo
- resección quirúrgica completa
- resección incompleta
- radioterapia adyuvante
- radiocirugía estereotáctica
- edad media
- se han identificado tumores similares en el parénquima cerebral o la médula espinal (extraventriculares)
- centrales: son bien diferenciados que constituyen aprox. la 1/2 de todas las lesiones intraventriculares en adultos
tumor glioneuronal leptomeningeo difuso
- otros nombres
- oligodendrogliomatosis leptomeníngea primaria
- neoplasia leptomeníngea diseminada similar a un oligodendroglioma
- características definitorias
- crecimiento leptomeníngeo predominante y generalizado
- una citología de tipo oligodendroglial
- evidencia de diferenciación neuronal en un subconjunto de casos
- la mediana de edad
- 5 años
- rango de 5 meses a 45 años
- 5 años
- signos y síntomas
- aumento de la presión intracraneal
- debido a hidrocefalia
- neuropatías craneales
- otros signos leptomeníngeos
- aumento de la presión intracraneal
- En la RM
- muestra realce y engrosamiento leptomeníngeo generalizado
- También se pueden observar nódulos realzados intraparenquimatosos e intramedulares
- La citología del LCR
- suele ser negativa
- diagnóstico
- suele requerir una biopsia meníngea
- aún no se ha asignado un grado de la OMS
- tratamiento óptimo
- Se desconoce
- Debido a la corta edad del diagnostico
- se intenta la quimioterapia antes de la radiación
- otros nombres
Paraganglioma yugulotimpánico
- anteriormente
- tumores glomus yugular o glomus timpánico
- 1/3 surgen en el contexto de un síndrome hereditario
- ubicación
- los paragangliomas
- en la cola de caballo / filum terminale
- los paragangliomas
- ubicación
- 1/3 surgen en el contexto de un síndrome hereditario
- tumores glomus yugular o glomus timpánico
- tumores altamente vasculares
- típicamente benignos
- origen
- a partir de tejido paraganglionar
- origen
- típicamente benignos
- anteriormente
Informações
- Descrição
- Mapa Mental sobre TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS, criado por SN RC em 15-06-2021.
- Criado por
- SN RC
- Visualizações
- 19
- Avaliação