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TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS

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TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS

  1. se caracterizan por un grado variable de diferenciación neuronal y glial

    • tumor papilar glioneuronal
      • son tumores de bajo grado raras
      • se producen principalmente en adultos jóvenes
        • edad media de 23 años
          • En la RM
            • similares a los demás
              • lesiones tienen componentes sólidos quísticos
                • realzados que son iso o hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
      • rasgos característicos
        • ubicación en los hemisferios cerebrales
          • diferenciación combinada astrocítica y neuronal
            • un patrón arquitectónico pseudopapilar distintivo
              • Tratamiento
                • curables - resección quirúrgica
  2. Tumor neuroepitelial disembrioplásico

    • son masas supratentoriales de crecimiento lento
    • ocurren en niños y adultos jóvenes
      • con una historia de larga data de epilepsia focal intratable
    • pacientes con
      • signos neurológicos mínimos o nulos aparte de las convulsiones
        • tienen una inteligencia normal
    • características patológicas clave
      • presencia de neuronas corticales atrapadas
      • focos de organización cortical displásica
      • arquitectura multinodular
      • estructura columnar orientada perpendicular a la superficie cortical
    • Los DNT septales
      • albergan mutaciones en el receptor A del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRA )
      • alteraciones en el gen del receptor 1 del factor de crecimiento de fibroblastos ( FGFR1 )
    • En la RM
      • son hipointensos ponderados en T1
      • hiperintensos ponderados en T2
    • cirugía
      • indicada para las convulsiones refractarias
  3. Ganglioglioma y gangliocitoma

    • comprenden un espectro de tumores de bajo grado caracterizados por una población neuronal displásica
      • En la RM
        • hiperintensos en las imágenes potenciadas en T2
          • La 1/2 de los casos
            • tienen quistes
          • 1/3 de los casos
            • tienen calcificaciones
      • tratamiento inicial
        • resección quirúrgica
          • la resección total macroscópica es óptima
          • el pronóstico es bueno incluso después de la resección subtotal
    • gangliogliomas
      • las células neuronales displásicas se acompañan de células gliales neoplásicas
        • <10 % se vuelven anaplásicos
          • suelen ser mortales
    • gangliocitomas
      • las neuronas grandes y bien diferenciadas son el único componente neoplásico
    • la mayoría son supratentoriales y se localizan en los lóbulos temporales
    • ocurren típicamente en niños y adultos jóvenes
    • la edad media
      • aprox. 20 años
    • síntoma de presentación más común
      • convulsiones
    • epilepsia de larga duración es frecuente
  4. Gangliocitoma cerebeloso displásico

    • (enfermedad de Lhermitte-Duclos)
    • es una entidad extremadamente rara
      • caracterizada por
        • pérdida de la arquitectura cortical cerebelar normal
        • engrosamiento focal de la folia
    • Aún no está claro si es un tumor neoplásico o hamartomatoso de la corteza cerebelosa
      • si es neoplásico
        • corresponde al grado I de la OMS
    • se observa típicamente en adultos jóvenes y de mediana edad
    • síntomas cerebelosos
      • presentes durante varios años antes de establecer el diagnóstico
    • hidrocefalia obstructiva es común
    • La lesión surge en los hemisferios cerebelosos
      • Con rara extensión al vermis
        • puede ser familiar o esporádico
    • En la RM
      • se caracteriza
        • folia cerebelosa agrandada con arquitectura distorsionada
        • cambio quístico variable
        • lesión es típicamente sin realce
          • T1 hipointensa
    • tratamiento
      • resección quirúrgica
  5. Astrocitoma / ganglioglioma infantil desmoplásico

    • inicialmente se pensó
      • se presentaban solo en los 2 primeros años de vida
        • posteriormente
          • se han notificado en pacientes de hasta 25 años
            • tratamiento
              • cirugía
                • con quimioterapia en los casos de resección incompleta
    • Características típicas
      • diferenciación doble astrocítica y ganglionar
        • estroma desmoplásico prominente
          • tamaño muy grande
            • ubicación en los hemisferios cerebrales
              • presencia de componentes sólidos y quísticos
                • hipointensidad en RM potenciada en T2
                  • pronóstico favorable
  6. tumor glioneuronal formador de roseta

    • son lesiones raras
      • de crecimiento lento
        • ue afectan principalmente a los adultos jóvenes
    • Suelen aparecer en
      • cuarto ventrículo
        • se presentan con hidrocefalia
          • cefalea
      • sistema ventricular supratentorial, el cerebelo, la región pineal, el quiasma óptico, la médula espinal, el septum pellucidum y el parénquima cerebral
    • característica histopatológica
      • es una población mixta
        • neurocitos organizados en pseudorosetas
        • astrocitos pilocíticos
    • En la RM
      • son heterogéneas, quísticas o multiloculadas con áreas realzadas
    • Tratamiento
      • curables mediante resección quirúrgica
        • en la mayoría de los casos
  7. liponeurocitoma cerebeloso

    • son tumores de fosa posterior
      • tratamiento
        • cirugía
        • radioterapia si la enfermedad recurre
    • edad media
      • 50 años
    • contienen
      • tejido adiposo maduro
      • varios otros tipos de células
    • imagenología
      • TC
        • lesiones bien delimitadas que son hipo o isodensas
        • tienen un realce heterogéneo moderado
      • RM
        • hipointensidad en T1
        • hiperintensidad en T2
        • realce heterogéneo con gadolinio
  8. neurocitoma central y extraventricular

    • centrales: son bien diferenciados que constituyen aprox. la 1/2 de todas las lesiones intraventriculares en adultos
      • edad media
        • 29 años
      • síntomas
        • aumento de la presión intracraneal
          • debido a hidrocefalia
        • alteraciones visuales
        • deterioro de la función cognitiva
        • déficits neurológicos focales
          • son infrecuentes
      • son multiquísticos y calcificados
        • mayoría
      • ubicación
        • ventrículo lateral o en el tercer ventrículo
        • adheridos al septum pellucidum o pared ventricular en el agujero de Monro
      • imagenología
        • TC
          • masa intraventricular heterogénea
        • RM
          • ligeramente hiperintensos en las imágenes ponderadas en T1
      • tratamiento óptimo
        • resección quirúrgica completa
        • resección incompleta
          • radioterapia adyuvante
          • radiocirugía estereotáctica
    • se han identificado tumores similares en el parénquima cerebral o la médula espinal (extraventriculares)
  9. tumor glioneuronal leptomeningeo difuso

    • otros nombres
      • oligodendrogliomatosis leptomeníngea primaria
      • neoplasia leptomeníngea diseminada similar a un oligodendroglioma
    • características definitorias
      • crecimiento leptomeníngeo predominante y generalizado
      • una citología de tipo oligodendroglial
      • evidencia de diferenciación neuronal en un subconjunto de casos
    • la mediana de edad
      • 5 años
        • rango de 5 meses a 45 años
    • signos y síntomas
      • aumento de la presión intracraneal
        • debido a hidrocefalia
      • neuropatías craneales
      • otros signos leptomeníngeos
    • En la RM
      • muestra realce y engrosamiento leptomeníngeo generalizado
      • También se pueden observar nódulos realzados intraparenquimatosos e intramedulares
    • La citología del LCR
      • suele ser negativa
    • diagnóstico
      • suele requerir una biopsia meníngea
    • aún no se ha asignado un grado de la OMS
    • tratamiento óptimo
      • Se desconoce
      • Debido a la corta edad del diagnostico
        • se intenta la quimioterapia antes de la radiación
  10. Paraganglioma yugulotimpánico

    • anteriormente
      • tumores glomus yugular o glomus timpánico
        • 1/3 surgen en el contexto de un síndrome hereditario
          • ubicación
            • los paragangliomas
              • en la cola de caballo / filum terminale
    • tumores altamente vasculares
      • típicamente benignos
        • origen
          • a partir de tejido paraganglionar

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Mind Map on TUMORES NEURONALES Y NEUROGLIALES MIXTOS, created by SN RC on 15/06/2021.
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