HANSENÍASE

HANSENÍASE

1. Aspectos gerais:

   • dç causada pela Mycobacterium leprae;
   • acometimento do SNP(terminações nervosas livres e troncos nervosos): perda de sensibilidade, atrofias, paresias e paralisias musculares (pode ser permanente);
   • tem tto e cura;
   • dç de notificação compulsória
   • na América do Sul, o Brasil é o primeiro em incidência e prevalência;
   • BR: 2°lugar em n°absoluto(1°é índia) e 1° lugar em n°relativo(pela qntd de pessoas)
   • prevalência no Norte, Centro-Oeste(2°) e Nordeste

2. etiologia e fisiopatologia:

   • agente etiológico: Mycobacterium leprae
     • bastonete; gram+(violeta);
     • BAAR → não descoram qnd lavado com solução álcool-ácido forte;
     • coloração de Ziehl-Neelsen→ coram uniformemente em vermelho/roxo;
     • enzima específica difenil-oxidase →oxida a dopa
     • fator de virulência→glicolipídeo fenólico-1(PGL-1) serve de aceptor de laminina da células de Schwann do SNP;
     • microscopia(baciloscopia)→ isolados, agrupados ou em aglomerados compactos GLOBIAS;
       • MHV: Globias unidos por material gelatinoso e disposto paralelamente (maço cigarro), zona de grenz (faixa de colágeno)
       • Infiltrado inflamatório
       • MT granulomas tuberculóide, s/ zona de grenz;
   • transmissão:
     • contágio de humano p/ humano
       • deve ser íntimo(80%) e prolongado;
       • >risco: convivência familiar (contato + susceptibilidade genética
     • vias de eliminação principal:
       • solução de continuidade da pele;
       • VAS(secreções nasais de orofaringe);
     • Vida de entrada do bacilo → respiratório (mucosa nasal) e raramente por via de áreas erosadas da pele;
     • Tbm eliminado pela urina, suor, leite materno, secreções vaginais e esperma;
     • PI→ 2-5a até 20 anos (bacilo se multiplica muitolentamente);

3. formas:

   • 1)Resistência natural:
   • 2)Subclínica progride para cura espontânea:
   • 3)Hanseníase indeterminada (HI):
     • Paubacilar;
     • Lesão: máculas hipocrômicas ou eritêmato-hipocrômicas, única, não elevada com bordas mal definidas, seca(ñ soa) c/ hipoestesia ou anestesia térmica e/ou dolorosa, com preservação tátil; ausência de pelos
     • acometimento só muscular, não há incapacidades;
     • Baciloscopia negativa;
   • 4)Hanseníase Tuberculóide (HT):
     • Paubacilar;
     • Lesões tuberculóides em raquete(ao palpar o tronco nervoso consegue): pequenos nervos espessados que emergem das placas; (área de necrose);
     • Alopecia parcial ou total da área acometida;
     • Baciloscopia negativa;
     • Mitsuda positivo(tem imunidade celular);
     • Comprometimento neural: intenso, precoce e assimétrico; (NERVOS PERIFÉRICO)
     • Placas bem delimitadas cor róseo-eritematos com bordas papulosas;
     • Pode ter lesões com aspecto geográfico;
   • 5)Virchoviana(MHV):
     • Baciloscopia positiva; Mitsuda negativo;
     • Multibacilar;
     • Pele seca, hiperemiada, infiltrada com pápulas/nódulos escuros, endurecidos e assintomáticos;
     • Madarose;
     • Espessamente simétrico dos novos periférico;
     • fácie Leonina
     • Pavilhões auriculares espessados com nódulos isolados ou em rosário;
     • SNP: fibrose neural ocorre anestesia em luva e bota;
     • Olhos→madarose; espessamento;
     • Nariz: rinite por infiltração difusa, lepromas, ulceração, perfuração e desabamento do septo nasal;
     • Linfadenomegalia;
     • Alteração óssea: atrofia, osteíte, deficit de irrigação;
     • -Medula óssea: hematopoiese com anemia;
     • Testículo impotência sexual, esterilidade;
     • Comprometimento das adrenais, hepatomegalia, esplenomegalia, sem comprometimento funcional importante;
   • 6)Hanseníase dimorfa ou borderline
     • multibacilar;
     • diversas máculas hiper ou hipocrômicas com bodas elevadas, mal delimitadas; centro claro;
     • no local acometido, há diminuição da sensibilidade + diminui sudorese;
     • forma mais comum;
     • baciloscopia geralmente positiva;
     • dividida em: dimorfa dimorfa, dimorva virchowiana,
   • 7)Forma Históide
     • lesões nodulares múltiplas, consistentes, pardacentas, semelhantes a quelóides;
     • baciloscopia rica;
     • histopatológico infiltrado intensos de histiócitos fusiones e com pouca ou nenhuma vascularização;
     • ocorre durante tratamento com sulfona, mas também em doentes virgens de tto;
   • 8) Lepra de Lúcio ou Bonita
     • multibacilar;
     • eritema, alopesia difusa da pele, sem nódulos ou pápulas;
     • baciloscopia rica e comprometimento visceral frequente;
     • é uma vasculite, pct vem c/ lesões purpúricas
     • ñ há deformidade facial;
     • fenômeno de Lúcio vasculhe leucocitoclástica que ocorre pelo comprometimento do endotélio vascular por bacilos íntegros;

4. reações hansênicas

   • antes, durante ou após tto;
   • pd acometer tanto os paubacilares como os multibacilar
   • são fenômenos do sistema imune frente ao mycobacterium leprae que podem ser agudos ou subagudos. Pode acometer os paubacilares como os multibacilares.
   • Reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico: mediada por imunocomplexos, na virchowiana e dimorfaV, ativada frente a bacilos fragmentados ou granulosos.
   • Reação tipo 1 ou reversa: pacientes com algum grau de imunidade celular (tuberculóide ou dimorfa)
   • Reação tipo 1 ou reação reversa:
     • Há neurites, com dor espontânea ou compressão de troncos nervosos periféricos, acompanhados ou não, de edema localizado e de comprometimento da função neurológica.
     • Geralmente não tem acometimento sistêmico.
     • Fatores precipitantes: gravidez, infecções, vacinações, intervenções cirúrgicas, estresse.
     • Desenvolvimento súbito de imunidade celular, hipersensibilidade de tipo tardio com aumento da imunidade celular. Geralmente ocorre entre o 6° e 18° mês de tratamento ou mais tardiamente.
   • Reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico(ENH):
     • Imunidade humoral causa alterações sistêmicas como febre, adenomegalia, mal estar geral, acompanha as lesões cutâneas do tipo eritema multiforme.
     • Aparecimento súbito de nódulos, eritematosos, com calor local, dolorosos, endurecidos à palpação, nas regiões posteriores dos mmii e mmss.
     • ocorrem em MH VV ou DV;

5. manifestações clínicas:

   • lesões neurais:
     • Ramusculares→ perda da sensibilidade térmica, dolorosa e tátil (nessa ordem);
     • Tronco neural → sensitiva, motora e autonômicas;
     • Motoras → paresias ou paralisias com fraqueza muscular, amiotrofias, retrações tendíeis e fixações articulares (garras);
     • Simpáticas → distúrbios vasculares e da sudorese(Ñ soa no local)
     • Sensitivas→sempre precede(são as 1°'s) à outras manifestações neurológicas (PRIMEIRO SINTOMA);
   • nervos periféricos acometidos;
     • Ulnar:
       • paresias ou paralisias de quase toda musculatura intrínseca das mãos e garra ulnar(apenas o 4-5° ficam garra, ñ mexem);
       • hipo ou Anestesia da borda interna das mãos e do 4 e 5 dedos; anidrose ou hipoidrose; distúrbios circulatórios;
     • Mediano:
       • Hipo ou anestesia da borda externa das mãos e dos 1, 2 e 3 dedos;
       • alteração da sudorese e vascularização cutânea;
     • Radial:
       • mão caída; (musculatura extensa acometida)
     • mão simiesca ou tipo Aran Duchene:
       • lesão ulnar e mediano; mão em garrra;
     • Segmento cefálico:
       • Trigêmeo → perda de sensibilidade da córnea e da face
       • Facial → toda musculatura da mímica facial ou somente lesão orbicular das pálpebras (lagoftalmo);
     • Fibular comum:
       • pé caído e alteração da sensibilidade da face lateral da perna;
     • Fibular posterior
       • mal perfurante plantar, deformidade em garra de artelhos/garra(pé em garra)

6. diagnóstico:

   • clínica, epidemiologia e EF;
   • pode-se utilizar baciloscopia e biópsia de pele;
     • BACILOSCOPIA (BAAR) NEGATIVA NÃO AFASTA SUSPEITA;
   • Teste de Mitsuda não diagnostica, só diz o tipo (paubacilar ou multibacilar)-prognóstico;
   • confirmação diagnóstica:
     • 1 ou +critérios e necessidade de PQT:
       • Lesão(ões) e/ou área(s) da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ ou dolorosa e/ou tátil; OU
       • Espessamento de nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas OU
       • Presença de bacilos M. leprae, confirmada na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biópsia de pele

7. tratamento:

   • classificação da OMS p/ tto:
     • paubacilar(PB):
     • mutlitibacilar(MB):
   • associação de Rifampicina, Dapsona e Clofazimina.
   • Multibacilar: 12 meses até 18 meses
   • Paubacilar: 6 meses até 9 meses;
   • reação adversa
     • Tipo 1 → prednisona (desmame gradual) e mantém o tto da Hanseníase;
     • Tipo 2 → talidomida ou pentoxifilina ou prednisona ou clofazimina;
       • Talidomida é proibida para mulheres em idade fértil por efeito teratogênicos;