Mitocondria

Mitocondria

1. Características

   • Principal fuente de energía para la célula
     • Fosforilación oxidativa
   • 7µm de long., 5 a 1µm de diametro
   • Son parte de las células eucariontas
   • Contiene
     • Sistema de síntesis de proteínas
       • RNA polimerasa
       • Enzimas especificas
       • tRNA
       • Ribosomas (70S)
     • Sus propios cromosomas
   • Tiene forma de un frijol

2. Estructura

   • Formada por 2 membranas
     • Externa (Porosa)
       • Paso de moléculas y iones
     • Interna (Impemeable)
       • Transportadores especificos
       • Tiene 2 espacios
         • Matriz Mitocondrial
         • Intermembranal
       • Crestas Mitocondriales
         • Forma
           • Plegamiento de una sabana
           • Estructuras tubulares en forma de muesca
             • Conexión de crestas con membrana interna
             • 30-50nm de long., 12-40nm de diametro
             • Limita comportamiento de cada cresta
             • Barrera de difusión molecular entre espacio de la cresta y espacio intermembranal
             • Delimita comportamiento de complejos respiratorios
             • Delimita comportamiento de F1F0-ATO sintasa
             • Cambian de forma con el estado energético de la mitocondria

3. Fusión

   • Ocurre en todas la células sanas
   • Regulada por Mfn 1 / 2 y OPA 1
     • Mfn 1/ 2 localizada en membrana externa
       • Requiere baja concentración de GTP
     • OPA 1 localizada en espacio intermembranal y membrana interna
       • Participa en el remodelado de crestas
         • Requiere gran hidrólisis de GTP del gradiente de concentración
           • Requiere alta síntesis de ATP

4. Fisión

   • Condiciones de estrés metabólico (apoptosis y autofagia)
   • Regulada por Drp-1 y Fis 1
     • Drp-1 proteína de distribución en citoplasma y membrana externa
     • Fis 1 participa en ensamblaje de complejos de alta masa molecular

5. Origen

   • Teoría de endosimbiosis
     • Huesped
       • Fusión de una arqueobacteria anaerobica
     • Simbionte
       • α-proteobacteria capaz de respirar
         • Desaparición de sus genes
           • Los transfiere al huesped

6. Retículo Mitocondrial

7. Complejos respiratorios

   • Transportan electrones de un donador (NADH o FADH2) a un aceptor (O2)
     • Produce móleculas de H2O
   • Generan un gradiente de protones
     • Lo utiliza F1F0-Atp sintasa (complejo V)
       • Genera ATP
   • Se encuentran en las crestas mitocondriales
   • Se enumeran del I al V
     • Complejo I (NADH:ubiquinona oxidorreductasa)
       • Actúa el NADH cediendo 2 electrones
         • Se translocan 4 H+ al espacio intermembranal
         • Se transportan al complejo II
     • Complejo II (Succinato:coenzima Q reductasa)
       • Actúa el FADH2 cediendo 2 electrones
         • Se transportan al complejo III mediante la ubiquinona
     • Complejo III (citocromo b-c1)
       • Transporta los electrones al complejo IV mediante el citocromo c
         • transloca 4 H+ al espacio intermembranal
     • Complejo IV (citocromo c oxidasa)
       • Se acumulan y transfieren 4 e− a 2 móleculas de O2
         • se generan 2 H2O
       • Transloca 4 H+ al espacio intermebranal
   • Supercomplejos respiratorios (respirasomas)
     • Existen 3 modelos
       • Modelo sólido
         • Complejos respiratorios asociados establemente en la membrana interna
           • Transporte de electrones más eficiente
       • Modelo fluido
         • Complejos respiratorios libres establecidos independientes en la membrana interna
           • Colisión aleatoria de los componentes de la cadena de transporte mitocondrial
       • Modelo de plasticidad
         • Modelo incluyente del módelo sólido y fluido
           • Pueden coexistir supercomplejos establecidos y complejos independientes
             • Depende de las necesidades metabólicas, fisiológicas o condiciones ambienteles
     • Son asociaciones de complejos respiratorios

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