diapositivas de sindrome de goodpasture

síndrome de Goodpasture

• •El
• Síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune caracterizado
• por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa a raíz de la acción de
• anticuerpos contra la membrana de los alveolos pulmonares y glomérulos renales.
• •Se
• considera como una enfermedad por hipersensibilidad, ya que tiene una estrecha relación con
• la exposición e inhalación de disolventes de hidrocarburo y comúnmente se desencadenada por una infección
• respiratoria viral.

síndrome de Goodpasture

• •Se
• considera como una enfermedad por hipersensibilidad, ya que tiene una estrecha relación con
• la exposición e inhalación de disolventes de hidrocarburo y comúnmente se desencadenada por una infección
• respiratoria viral.
• •El
• Síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune caracterizado
• por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis proliferativa a raíz de la acción de
• anticuerpos contra la membrana de los alveolos pulmonares y glomérulos renales.

antecedentes historicos

• En
• 1919 el patólogo americano Ernest
• William Goodpasture
• reconoció por primera vez este síndrome (riñón - pulmón) en un paciente de 18
• años que cursaba con hemoptisis y hematuria poco después de haber presentado un
• cuadro gripal.
• Pero
• fue hasta 1958 cuando se empleo el nombre Síndrome
• de Goodpasture para referirse a pacientes que presentaban las
• mismas manifestaciones clínicas.
• en 1964 scheer y grossman describieron la distribución lineal de depósitos de imunos en la membrana basal.

epidemiologia

• ØEnfermedad con incidencia de 0.1 caso por un millón de personas.
• ØSe
• presenta más en hombres
• jóvenes entre 18 y 35 años (60 a 80% de
• los pacientes).
• Le ocurre a 1 mujer por cada 6 hombres.
• ØEn
• pacientes con mayor edad, la distribución entre géneros es la misma y tiende
• a ser limitada a los riñones.
• ØEn
• el 60-80% de los casos, la enfermedad pulmonar y renal aparece
• simultáneamente.
• ØEn
• 5 y 10% sólo el pulmón está afectado, y en el resto, la enfermedad es única
• del riñón.
• ØTienen
• una mortalidad del 80% a 6 meses; la mitad muere por hemorragia alveolar
• difusa y el resto por insuficiencia renal.
• La zona geográfica mas afectada es en el país de nueva Zelanda y mayor mente en la raza caucásica o blanca

etiologia

• El Ag
• de Goodpasture se
• encuentra en el dominio carboxiterminal de
• la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV presente en las membranas basales de
• glomérulos y alvéolos, los factores antes mencionados inducen un daño en la
• membrana lo cual deja expuesto al Ag de Goodpasture
• propiciando su reconocimiento y posterior producción de Ac contra él.
• Se asocia a la exposición a hidrocarburos, disolventes, virus
• gripal o tabaco.

fisiopatologia

• La unión de los anticuerpos con los
• epítopes
• de la membrana basal pulmonar o glomerular inicia una respuesta inflamatoria,
• atracción de leucocitos y eventualmente una lesión tisular que se expresa como
• hemorragia pulmonar y glomerulonefritis
• proliferativa

inmunopatologia

• •los factores causantes son
• El
• tabaco
• Las
• infecciones virales.
• Los
• disolventes orgánicos y los hidrocarburos
• Esto despues va Generan
• un daño tisular en la membrana de los alvéolos y glomérulos. dejando que Queda
• expuesto el Ag de Goodpasture
• encontrado en el interior de la molécula de colágeno tipo IV de las membranas
• basales glomerulares y alveolares. esto provoca que se •Activación
• de los MФ
• alveolares y células mesangiales. se encargan de Selección
• del segmento inmunogénico
• y presentación a los LTCD4+ por medio de la molécula HLA-II. provocando la Producción
• de Ac anti-MBG de la clase IgG
• (IgG1, IgG4). la Unión
• con los epítopes presentes en la colágena tipo IV de la
• membrana basal glomerular. esto desencadena una serie de reacciones como la atracción de leucocitos, una respuesta inflamatoria causando proteinuria , nefritis y la presencia de fibrosis.

manifestaciones clinicas

• Manifestaciones
• iniciales
• vFatiga
• y debilidad
• vinapetencia
• Manifestaciones
• en pulmón
• vhemoptisis
• vTos
• seca
• vDisnea
• vTaquipnea
• Manifestaciones
• en riñón
• vFiebre
• vDiaforesis
• vHematuria
• vArdor
• al orinar
• vPiel
• pálida
• vEdema

diagnostico

• Para
• el diagnóstico clínico necesitan estar presentes las manifestaciones renales y
• pulmonares así como un conteo alto de anticuerpos anti-MBG.
• vSe confirma con:
• -Biopsia
• pulmonar
• y renal con la presencia de IgG a lo
• largo de la membrana basal.
• -Método
• de
• ELISA para detectar Ac anti-MBG en las paredes septales.
• -Radiografía
• de
• tórax.
• -Broncoscopía para
• documentar la
• hemorragia alveolar.
• -Biopsia
• renal

tratamiento y control

• De
• acuerdo al grado de la enfermedad
• vLimitación
• de consumo de sal y liquidos
• v
• vTransfusiones
• sanguíneas
• para mantener los niveles de hemoglobina.
• v
• vVentilación
• mecánica en caso de requerirlo.
• v
• vPlasmaféresis
• (para
• intentar remoción de la mayor cantidad de anticuerpos séricos).
• v
• vInmunosupresión
• por medio de corticoesteroides (Prednisona).
• vHemodiálisis y
• trasplante de riñón en casos graves
• v

bibliografias

• §Rojas
• M, William., Anaya C, Juan Manuel., Aristizabal B,
• Beatriz., Cano R, Luz Elena., Gómez O, Luis
• Miguel., Lopera H, Damaris. Inmunología de Rojas. 16° ed. : Medellín
• Colombia: CIB;2012
• §
• §Rivero
• Serrano, Octavio.Neumología.7ma ed.Mexico:Trillas;2011.
• §
• §Hernando
• Avendaño, Luis. Nefrología Clínica. 3ra ed. España:Panamericana;2008.
• §
• §West
• B, John. Fisiopatología Pulmonar. 7ma ed. Lippincot
• W&W; 2008
• §
• §Risso A.
• Jorge, Mazzocchi
• Octavio, Gnocchi A. Cesar. Síndrome pulmón- riñón. Buenos Aires: Departamento
• de Medicina, Hospital de Clínicas José de San Martín, Universidad de Buenos
• Aires
• §Servicio
• de Clínica Médica, Sanatorio Otamendi Miroli;
• 2009.0025-7680.
• §
• §Wolff
• V,
• Villar MJ, Neira o, Reynolds E, González F, Méndez G. Concomitancia de
• Anticuerpos
• Antimembrana
• Basal y ANCA en el Síndrome Riñón-Pulmón.Rev. chil. reumatol. 2009; 25(3):119-122
• §Medicina.ufm.edu[internet]. Guatemala: Universidad Francisco Marroquin;
• 2008[citado 29 nov 2014]. Disponible en: http://medicina.ufm.edu/index.php/Enfermedad_de_Goodpasture
• §
• §Kidneypathology.com[internet].
• Colombia: Luis F. Arias, MD., PhD.; 2011[actualizado Junio 2011; citado 29 nov
• 2014]. Disponible en: http://www.kidneypathology.com/Caso_64.html