Hemoglobinopatias

1. 1Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. AUma unidade de GR contém 250-300mg de ferro (1mg/ml), duas unidades são equivalentes ao consumo oral em 1 a 2 anos
   2. BFerro acumula-se nos transfundidos crónicos porque não existem mecanismos de excreção de ferro
   3. CÉritron expandido causa hemossiderose de forma especialmente rápida, uma vez que eritropoiese acelerada estimula absorção de ferro
   4. DNa hemossiderose transfusional, a biópsia hepática mostra ferro parenquimatoso e reticuloendotelial
   5. EPacientes que recebem >10 transfusões normalmente desenvolvem hemossiderose
2. 2Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. ANa hemossiderose transfusional, a toxicidade cardíaca é frequentemente insidiosa
   2. BNa hemossiderose transfusional, início de insuficiência cardíaca é ameaçador, frequentemente significando morte a 1 ano
   3. CInfusão lenta de desferroxamina permite presença constante do fármaco e melhora a eficácia da quelação
   4. DCrise hipoplásica é um queda alarmante do hematócrito em doentes com anemia hemolítica
   5. ENa β-talassemia major, há benefício na sobrevida com quelação, independentemente da idade de início
3. 3Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. ACrise aplásica é a cessão profunda atividade eritroide em doentes com anemia hemolítica
   2. BCrise hipoplásica, normalmente transitórias e auto-limitadas
   3. CCrise aplásica em doentes com anemia hemolítica é causada por infeção por Parvovirus B19A
   4. DCrise aplásica em doentes com anemia hemolítica normalmente é auto-limitada (1-2 semanas)
   5. ECrise aplásica em doentes com anemia hemolítica geralmente recorre
4. 4Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. AEritrócitos resultam de um progenitor comum eritroide/megacariocítico que não se desenvolve na ausência de GATA-1 e FOG-1
   2. BNa anemia falciforme, a diminuição do hematócrito com aumento da reticulocitose pode ser benéfico para crises vasooclusivas
   3. CA maioria dos síndromes falciformes levam a anemia hemolítica
   4. D~2-3% afroamericanos têm um alelo de hemoglobina C (heterozigóticos)
   5. EAnemia Falciforme é o distúrbio genético mais comum em todo o mundo
5. 5Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. ANa anemia falciforme, o baço é frequentemente perdido nos primeiros 18-36m de vida
   2. BNa anemia falciforme, crises repetidas (>3 por ano) com internamento correlacionam-se com sobrevida na vida adulta
   3. CNa anemia falciforme, as crises dolorosas são muito variáveis em gravidade e frequência (algumas horas a 2 semanas)
   4. DCrises dolorosas são a manifestação clínica mais comum de anemia falciforme
   5. ENa anemia falciforme, granulocitose é incomum
6. 6Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. ADoentes com anemia falciforme devem ser vacinados precocemente para S. pneumoniae e H. influenzae
   2. BNa anemia falciforme, necrose papilar produz invariavelmente isostenúria
   3. CNa anemia falciforme, a insuficiência renal é uma causa de morte tardia comum
   4. DCrise de sequestração esplénica pode necessitar transfusão/esplenectomia emergentes
   5. ECrise de sequestração esplénica é uma complicação comum de anemia falciforme
7. 7Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. AAnemia falciforme associada a necrose asséptica (++ da cabeça úmero/fémur)
   2. BAnemia falciforme associada a osteomielite, por organismos raramente encontrados noutros contextos p.e. Salmonella
   3. CNa Anemia falciforme, impotência permanente é uma complicação frequente de priapismo
   4. DNa Anemia falciforme, acidente vascular cerebral é frequentemente hemorrágico
   5. ENa Anemia falciforme, acidente vascular cerebral é uma complicação quase exclusiva dos adultos
8. 8Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. ANa anemia falciforme, episódios repetidos de síndrome torácico agudo correlacionam-se com diminuição da sobrevida
   2. BEpisódios de síndrome torácico agudo levam a hipertensão pulmonar e cor pulmonale, uma causa de morte cada vez mais comum nos doentes com anemia falciforme
   3. CTalassemia falciforme e HbE falciforme apresentam sintomas semelhantes a anemia falciforme, mas mais ligeiros
   4. DDoentes com Hemoglobina SC apresentam maior propensão para retinopatia e necrose asséptica do osso
   5. EHemoglobina SC está associada a menos anemia hemolítica
9. 9Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

   1. ADoentes com traço falciforme, normalmente estão assintomáticos
   2. BNos doentes com traço falciforme, um sintoma incomum mas altamente distintivo é a hematúria indolor
   3. CHematúria indolor frequentemente ocorre em homens adolescentes com traço falciforme
   4. DNos síndromes falciformes, caracterização do perfil de Hb é importante, uma vez que talassemia falciforme e HbSC têm prognóstico e clínica diferentes
   5. ENos doentes com síndromes falciformes, a variabilidade clínica entre doentes com a mesma mutação é muito limitada
10. 10Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

    1. ANa anemia falciforme, crises dolorosas devem ser tratadas com analgesia agressiva
    2. BNas crises dolorosas de anemia falciforme, NO2 inalado aumenta a afinidade da hemoglobina para o oxigénio
    3. CNas crises dolorosas de anemia falciforme, NO2 inalado pode causar hipóxia e depressão centro respiratório
    4. DNa anemia falciforme, não há testes para diagnóstico definitivo de crises dolorosas
    5. ENa anemia falciforme, transfusões diminuem duração das crises dolorosas

11. 11Sobre a Hemoglobina, indique a FALSA:

    1. AUma molécula de Hb pode transportar até quatro O2
    2. BO tetrâmero de Hb é altamente solúvel mas as cadeias individuais são insolúveis.
    3. CSíntese normal de globinas é equilibrada de modo a que cada cadeia α ou não-α recém-sintetizada tenha um par para se ligar.
    4. DA HbF não se liga ao 2,3-BPG.
    5. EEfeito Bohr define-se como a capacidade da Hb fornecer maior quantidade de O2 aos tecidos quando pH aumenta.
12. 12Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

    1. AÀs 10-11 semanas de gestação a HbF (α2γ2) torna-se predominante.
    2. BFactor de transcrição Bcl11a tem papel fundamental na transição HbF em HbA.
    3. CAssociação de talassemias α com atraso mental e mielodisplasia em algumas famílias parece relacionada com mutações na via ATRX.
    4. DAnemia Falciforme é a hemoglobinopatia estruturalmais comum.
    5. ECrianças pequenas com α-talassémia apresentam maior susceptibilidade a infecção por P. falciparum.
13. 13Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

    1. AHemoglobinopatias são herdadas de forma autossómica co-dominante.
    2. BSíndromes Falciformes são causados por uma mutação no gene da globina β, nomeadamente uma substituição do 6.º aminoácido (Glutamina»Valina).
    3. CNa forma falciforme, os eritrócitos perdem a maleabilidade que necessitam para atravessar os pequenos capilares e aderem ao endotélio das pequenas vénulas.
    4. DNa Anemia falciforme existe homozigotia para HbS.
    5. EHemoglobinopatias β são sintomáticas in utero e após o nascimento.
14. 14Sobre Hemoglobinopatias, indique a FALSA:

    1. AMaioria dos doentes com síndromes falciformes apresenta anemia hemolítica com Ht 15-30% e reticulocitose significativa.
    2. BNos Síndromes Falciformes a contagem leucocitária pode flutuar substancialmente e de forma imprevisível durante e entre crises dolorosas, episódios infecciosos ou outras doenças intercorrentes.
    3. CNos Sindromes Falciformes a oclusão dos vasos da retina pode produzir hemorragia, neovascularização e descolamento.
    4. DEm Traço Falciforme geralmente é assintomático.
    5. ENos Síndromes Falciformes o dano subagudo do SNC é um fenómeno incomum com início na infância.

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Hemato Hemato Quiz on Hemoglobinopatias, created by A B on 02/05/2016.

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