HIPERTERMIA MALIGNA

HIPERTERMIA MALIGNA

1. Sindrome clínico de hipermetabolismo que involucra al tejido músculo esquelético.

2. FÁRMACOS QUE LO PRODUCEN

   • ANESTÉSICOS
     • Halotano, sevoflurano, desflurano, isoflurano, enflurano
     • Suxametonio y decametonio
   • SUCCINILCOLINA

3. MECANISMO DE ACCIÓN

   • Receptor de rianodina anormal en músculo esquelético
     • Regulación de Ca
     • interfiere en
     • Acumulación excesiva de Ca
       • resultando en
         • Reacción metabólica masiva
           • Elevación térmica extrema
           • Acidosis respiratoria
           • Acidosis metaobólica
           • Permeabilidad celular alterada
           • Hiperkalemia
     • conlleva a

4. SIGNOLOGÍA

   • Dióxido de Carbono Tidal elevado
   • Taquicardia
   • Rigidez muscular
   • Taquipnea
   • Hiperpotasemia
   • Fiebre
   • Mioglobinuria
   • Insuficiencia Orgánica múltiple
     • Deterioro Miocárdico por demanda isquémica
     • COMA, por hipertermia, hiperkalemia, acidosis y edema cerebral.
     • CID, por liberación de tromboplastina tisular
   • temprana
   • tardía

5. TRATAMIENTO

   • DANTROLENO
     • Inhibe liberación de Ca de sarcoplasmas
     • No se recomienda usar en conjunto con Bloqueadores de Canales de Ca, pues asociados producen hiperkalemia

6. Existe una susceptibilidad hereditaria para su desarrollo.

7. Más de 30 mutaciones encontradas en Hipertermia maligna humana.

8. DIAGNÓSTICO

   • de susceptibilidad
   • Test de contractura de Halotano-Cafeína

9. ETIOLOGIA

   • Heredado como rasgo autosómico dominante con penetrancia reducida.
     • asociado con mutaciones en
     • Gen RYR1
     • Gen CACNA1S