MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

1. ¿Qué es?

   • Cardiopatía hereditaria más frecuente
   • Causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes
   • Hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de cualquier enfermedad cardíaca o sistémica capaz de ocasionarla. Ventrículo no dilatado
   • Herencia autosómica dominante. Mutaciones en genes que codifican proteínas del sarcómero

2. HISTOLOGÍA

   • DISARRAY= desorganización celular
   • Fibrosis intersticial
   • Alteración de los vasos intramiocárdicos

3. FISIOPATOLOGÓA

   • Rigidez ventricular
     • Aumento de la presión telediastólica ventricualr
       • Alterción del llenado diastólico
         • Insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada
   • Obstrucción dinámica 30% casos
     • Efecto venturi
       • Es el efecto resultante de la alta velocidad del flujo eyectivo causado por el estrechamiento del tracto de salida en la hipertrofia ventricular. El velo anterior de la válvula mitral se ve atraído hacia el septo, produciendo el SAM
         • Causa soplo holosistólico mitral
     • Soplo sistólico debido a la gran velocidad de la salida de la sangre por la aorta
       • Si aumenta la precarga o la poscarga disminuye el soplo
         • cucliillas e inspiración
       • Si disminuye la precarga o la poscarga aumenta el soplo
         • Valsalva, ionotropos y nitritos
         • no dar diuréticos
     • https://youtu.be/2LGrmAsUXLQ
   • ISQUEMIA MIOCÁRDICA. Debido a::
     • Disminucion flujo coronario por daño en las arterias intramiocárdicas
     • Aumento de la masa miocárdica, lo que supone aumento de la demanda de oxígeno
   • ARRITMIAS: debido a la arquitectura celular desorganizada, áreas de necrosis por isquémica miocárdica y fibrosis intersticial

4. CLÍNICA (muchas veces curso benigno y se diagnostica de forma casual)

   • Síntomas de IC
   • Dolor tórácico, palitaciones
   • Síncope y muerte súbita
     • Causa más frecuente de muerte súbita en jóvenes atletas
     • La muerte súbita NO guarda relación con los síntomas o con el gradiente del tracto de salida

5. DIAGNÓSTICO

   • ECG
     • Ondas R de gran voltaje, desviación del eje izquierdo, Ondas Q patológicas en derivaciones inferolaterales, intervalo PR corto, grandes ondas T precordiales negativas,
   • ECOCARDIOGRAMA
     • Engrosamieto de la pared ventricular
       • grosor telediastólico >15mm
       • Relación septo/pared posterior >1.3
     • Desplazamiento sistólico anterior de la válvula mitral
     • Cavidad ventricular reducida
     • Gradiente obstructivo dinámico subaórtico. gradiente >30 mmHg
   • S4
   • RM para DD con amiloidosis

6. TRATAMIENTO

   • Médico
     • betabloqueantes y calcioantagonistas
     • Tratamiento para IC
     • Anticoagulación si FA
     • Evitar digoxina
   • No farmacológico
     • Ablación septal
     • Miotomía: si grad>50mmHg
     • Estimulación con marcapasos bicameral
     • DAI si riesgo de muerte súbita a los 5 años >6%
       • <30 años,TV, hipertrofia ventricular importante, síncope, historia familiar, respuesta hipotensiva al ejercicio
         • El chaval, aunque estaba fuerte, se mareó ante el esfuerzo y se puso a ver la TV, sincopándose al descubrir en ella la muerte de su padre

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