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MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL ESÓFAGO
Quistes Enterógenos
Duplicación esofágica
Estenosis Esofágica
Acalasia
Atresia Esofágica
Fístula Traqueoesofágica
Atrofia Esofágica
CONCEPTO
Son anomalías congénitas raras, masas quísticas que se localizan en el mediastino posterior en contacto con los cuerpos vertebrales; paredes tienen capas musculares desarrolladas.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Visualiza opacidad torácica predominantemente en la derecha, sugiriendo el diagnóstico, presencia de anomalía vertebral.
Sensibilidad: 40%
Especificidad: 85%
ECOGRAFÍA
La densidad de líquido permite diferenciar quistes de los tumores mediastinales sólidos o mixtos.
Se observaran lesiones uniloculares y anecoicas con una pared fina, presentan niveles líquido-líquido
Sensibilidad: 65%
Especificidad: 11%
ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA
Método diagnóstico de elección
Permite precisar en las características de la lesión en la submucosa, como patrón de la masa, tamaño, localización exacta, presencia de cartílago, calcificaciones, etc
Se observa una lesión ovalada, blanda, regular y lisa de aspecto quístico.
Sensibilidad: > 60%
Especificidad: >90%
ESOFAGOGRAMA
Masa submucosa sobresaliente. Se visualiza el esófago desplazado o deformado.
Sensibilidad: 75-83%
Especificidad: 55%-63%
TC/RM
Utiles evaluación de otros defectos como los vertebrales, aun que no son imprescindibles, ayudan para plantear el tratamiento quirúrgico.
Evaluar el grosor de la pared, la extensión mediastinal, la presencia o no de adenopatías y la diseminación a distancia.
TC
Sensibilidad: 70%
Especificidad: 98%
RM
Sensibilidad: 70-90%
Especificidad: 76-92%
CONTRAINDICACIONES
Contraindicación relativa en radiografía simple y tomografía computarizada: en pacientes gestantes, se debe valorar riesgo/beneficio
En endoscopia o ecografía endoscópica: pacientes con inestabilidad hemodinámica o sospecha de perforación de víscera hueca.
En esofagograma: en casos de hipersensibilidad a medios de contraste o perforación esofágica.
Malformación esofágica no sindrómica, localizada en el esófago distal, caracterizada por masas quísticas tubulares o esféricas que presentan una doble capa de músculo liso circundante recubierta por epitelio escamoso o entérico, que son continuas o contiguas al esófago y pueden, o no, comunicarse con la luz esofágica
Rx de tórax:
Masas mediastínicas posteriores, diástasis de los cuerpos vertebrales
Esofagograma:
Esófago desplazado hacia el lado opuesto al quiste o masa intramural extramucosa.
Sensibilidad: 75 - 83 %
Especifico: 55 - 63 %
TAC: la duplicación es una masa de densidad homogénea parecida al agua y no es mayor después de la inyección de contraste iv.
RMN: la mayoría de las duplicaciones tiene una baja intensidad de señal en T1 y alta intensidad en T2
US endoscópico: muestra continuidad de la muscularis propia del esófago que continúa con el músculo en la pared del quiste.
Concepto : Trastorno motor primario del esófago se caracteriza por la falta de relajación del esfínter esofágico inferior y alteración de la motilidad del cuerpo del esófago
Esofagograma : el mismo que es fundamental para el diagnóstico, estudio radiológico dinámico del tracto digestivo superior, utiliza un medio de contraste y aire (doble contraste) y permite realizar una aproximación diagnóstica de anomalías estructurales y funcionales del esófago.
A pesar de esto, aproximadamente el 20% al 30 % de los pacientes con este diagnóstico y con hallazgos típicos radiológicos no presentan disfunción en el esfínter esofágico inferior
Buena sensibilidad (58%-95%) en relación con la manometría esofágica para detectar la dilatación esofágica
Endoscópico no es imprescindible para el diagnóstico, pero sí para descartar tumores que imiten los síntomas de la acalasia, sir ve para detectar esta patología en el 44 % de los pacientes
Manométrico: prueba de elección para establecer el diagnóstico de acalasia, permite subclasificar la acalasia en
tres tipos, en función de la respuesta del cuerpo esofágico a la deglución
La sensibilidad de este método es del 97% . La especificidad diagnóstica de la manometría no es del 100%
CONTRAINDICACIONES
Esofagograma : Cuidado en niños con alergia o sensibilidad a medicamentos, colorantes de contraste, yodo, mariscos, puede producirse estreñimiento o retención fecal, además se puede encontrar aunque no de forma excluyente perforación del esófago o perforación intestinal obstrucción intestinal, neumonía por aspiración en lactantes menores principalmente.
Manométrico es, en general, un examen seguro, y no es común que surjan complicaciones. Sin embargo, podrías sentir algún malestar durante la prueba, como los siguientes
La atresia esofágica constituye
en realidad un grupo muy complejo de diversas malformaciones congénitas. En la que existe un esófago interrumpido
La clasificación más usada es la clasificación de Gross. Las formas que se observan con más frecuencia en las publicaciones corresponden al tipo C de Gross, que representa alrededor del 75% de los casos.
Eco:
El polihidramnios es el hallazgo más frecuente, particularmente en niños con AE pura, es decir, sin fístula.
El diagnóstico prenatal se sospecha al encontrar en el USG polihidramnios y una burbuja gástrica pequeña o ausente.
El ultrasonido prenatal sugiere el diagnóstico con una sensibilidad de 42% cuando no se identifica el estómago con líquido en su interior, mientras que la combinación de polihidramnios y ultrasonido prenatal sugestivo de AE tiene un valor predictivo positivo de 56%. Otros estudios muestran que la ecografía prenatal tuvo una sensibilidad del 31,7%.
La ecografía prenatal identificó correctamente el 77,9% de los casos con atresia esofágica y el 21,9% con atresia esofágica con una fístula traqueoesofágica asociada. El polihidramnios estuvo presente en el 56,3% de los casos afectados por atresia esofágica, y se identificó un estómago pequeño o ausente en el 50,0% de los casos.
Rx
Se aprecia un fondo de saco esofágico proximal y un estómago relleno de aire secundario a la conexión anómala del esófago distal con las vías respiratorias.
En un paciente con atresia esofágica (y sin fístula o con fístula proximal), la radiografía simple puede revelar un abdomen sin gas.
Se puede observar la sonda nasogástrica enrollada en el esófago proximal.
El esofagograma con doble contraste tiene una sensibilidad superior al 95% y es equiparable a la endoscopia (95-100%)
TAC:
El diagnóstico de atresia esofágica (EA) con 3D CT es altamente confiable, con un 100% de sensibilidad y especificidad.
RM:
En diversos estudios la IRM ha logrado una sensibilidad de 100% con una especificidad de 80% para el diagnóstico de atresia esofágica.
Esofagoscopia:
Se usa para confirmar el diagnóstico, está indicada en cualquier paciente con disfagia, incluso si el estudio radiográfico es normal
Indicaciones:
El diagnóstico prenatal se sospecha al encontrar en el USG polihidramnios y una burbuja gástrica pequeña o ausente.
La evaluación ecográfica revelará los primeros hallazgos sugestivos de una anomalía congénita, pero no es concluyente, pero se necesitan más pruebas para confirmar el diagnóstico. Además, los sonogramas pueden no dar ninguna indicación de EA cuando está presente y, a menudo, no se ve una fístula.
Si hay alta sospecha clínica de atresia de esófago, no existe paso de la sonda nasogástrica y los controles con radiografía simple en dos proyecciones y con insuflación de aire no son concluyentes, está indicado realizar un estudio con contraste con 2 ml de bario diluido o con contraste hidrosoluble.
El estudio de tránsito intestinal con contraste baritado para el estudio de enfermedad en niños no está indicado en la actualidad, y es la RM la técnica de elección en el seguimiento por su mayor sensibilidad y especificidad así como por la ausencia de radiaciones ionizantes.
La esofagoscopia está indicada en cualquier paciente con disfagia, incluso si el estudio radiográfico es normal
Concepto
La fístula traqueoesofágica (TEF) es un defecto de nacimiento en el que la tráquea está conectada al esófago. En la mayoría de los casos, el esófago es discontinuo, causando dificultades de alimentación inmediatas
Radiografía simple
La demostración de la sonda nasogástrica curvada en el esófago proximal en un niño donde el paso de la sonda no tuvo éxito suele ser suficiente para el diagnóstico. El muñón esofágico proximal puede estar distendido con aire ( tipos A y C ).
La presencia de aire en el estómago y el intestino en el contexto de atresia esofágica implica que hay una fístula distal.
A menudo, los pulmones muestran áreas de consolidación / atelectasia debido a la aspiración recurrente. Sensibilidad de 85%
Fluoroscopia
Las fístulas de tipo H pueden ser difíciles de diagnosticar y pueden requerir estudios de deglución de contraste, en busca de contraste que pase al árbol traqueobronquial.
El bario suele ser el medio de contraste de elección, un medio de contraste yodado no iónico se puede utilizar alternativamente. El medio de contraste iónico iónico no debe usarse, ya que pueden causar neumonitis química . Sensibilidad del 76%
Ultrasonido
La ecografía prenatal puede mostrar polihidramnios o incluso, en algunos casos, un esófago distal proximal distendido
El ultrasonido prenatal sugiere el diagnóstico con una sensibilidad de 42% cuando no se identifica el estómago con líquido en su interior, mientras que la combinación de polihidramnios y ultrasonido prenatal sugestivo de AE tiene un valor predictivo positivo de 56%.
Tomografía computarizada y broncoscopia virtual
Pueden ser beneficiosas en la planificación preoperatoria. Este es especialmente el caso en pacientes con atresia de segmento largo que pueden requerir una operación por etapas.
La AE es una malformación congénita en la cual la luz esofágica se encuentra interrumpida originando dos segmentos, uno superior y otro inferior. El segmento superior es un cabo ciego dilatado con una pared muscular hipertrofiada; por lo general, este cabo se encuentra entre la segunda y la cuarta vértebra torácica. En contraste, la porción distal es un cabo atrésico con un diámetro muy pequeño y una pared muscular delgada, de longitud variable que se localiza algunas veces a 1-3 cm arriba del diafragma.
Indicaciones:
El diagnóstico postnatal debe realizarse en la sala de partos. Luego de la adaptación neonatal inmediata se aspiran las secreciones orales suavemente con una sonda que se debe avanzar hasta el estómago; si la sonda no avanza entonces se debe sospechar la presencia de atrofia de esófago. La sonda debe ser de un calibre 10 Fr para evitar que, al chocar con el fondo de saco ciego, se doble y dé una falsa apariencia de permeabilidad.
Rx de tórax: estenosis en el tercio inferior del esófago con dilatación proximal.
Endoscopía: visualización directa y permite tomar biopsias lo cual confirma la estenosis benigna. El esófago es rígido y el endoscopio puede encontrar resistencia a medida que avanza.
Esofagograma: estrechamiento del esófago, especialmente en el tercio medio, paso filiforme del contraste. Los márgenes disminuyen gradualmente y no hay identaciones bruscas. Sensibilidad del 75 - 83%, Especificidad 55 - 61 %
A nivel del área de estenosis congénita aislada se presenta con cierta frecuencia restos de tejidos embrionarios como cartílago o área de fibrosis incluidos en las paredes del propio esófago.
Contraindicaciones: Hipersensibilidad a medios de contraste , perforación esofágica
La estenosis esofágica benigna es un estrechamiento del esófago (el conducto que va de la boca al estómago
COMPLICACIONES
Peritonitis
Perforación aguda
Colitis fulminante
BIBLIOGRAFIA
ESTUDIANTE : MARIA MERCEDES CASTILLO HURTADO
DOCENTE: DRA MARIA DEL CISNE JIMENEZ
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