Cardiopatías congénitas en el periodo neonatal

La incidencia de cardiopatías congénitas se puede estimar en 8 a 10 por cada 1000 recién nacidos, siendo aproximadamente la mitad de ellos los que presentarán síntomas ya en el periodo neonatal.

CARDIOPATIA PEDIATRICAS

La forma de presentación de una cardiopatía congénita depende fundamentalmente del tipo y gravedad de la lesión cardiaca, de la caída de las resistencias pulmonares y del cierre del ductus arterioso.

El objetivo principal del pediatra cuando se encuentre ante la sospecha de una cardiopatía congénita será establecer si ésta es o no es dependiente del ductus, pues en un gran número de cardiopatías el cierre del ductus y su repercusión hemodinámica como disminución severa de flujo pulmonar o sistémico constituye una catástrofe, en ocasiones mortal, que debe evitarse con la administración precoz de prostaglandina E1.

En el periodo neonatal la clasificación de las cardiopatías congénitas (CC) con mayor utilidad para la práctica clínica es la que hace referencia a la fisiopatología del ductus, pudiendo diferenciarse tres tipos de CC:

1. Cardiopatía cianóticas ductus dependientes.

En este grupo la manifestación clínica más evidente es una importante cianosis, a diferencia de la dificultad respiratoria que caracteriza a los otros grupos. Estos neonatos se encuentran "confortablemente azules", con polipnea (hiperpnea) sin trabajo respiratorio, siendo esta situación falsamente tranquilizadora pues el cierre del ductus arterioso origina un círculo vicioso de hipoxemia extrema y acidosis metabólica que debe ser tenida en cuenta y evitada. En estos recién nacidos la pulsioximetría (SatHb) registra valores generalmente inferiores a 75%, sin respuesta al “test de hiperoxia” (aumento en PaO2 <20-30 mmHg o de la SatHb <10%, tras oxígeno al 100%), y la aparición de una acidosis metabólica (pH<7.2) nos informar del cierre del ductus. La realización de una Rx. de tórax resulta útil pues permite dividir a este grupo en dos variedades:

Con flujo pulmonar disminuído: Cardiopatías con obstrucción al flujo pulmonar, incluyendo lesiones que afectan a la válvula pulmonar y a la tricúspide, siendo suplido éste en muchos pacientes por el ductus arterioso desde la aorta a la pulmonar (shunt izquierda- derecha). Se incluyen las siguientes cardiopatías:

- Tetralogía de Fallot (Rx: corazón "en zueco") ,Atresia tricuspídea sin transposición con CIV restrictiva o con estenosis pulmonar, Atresia pulmonar con septo interventricular íntegro, Atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV), Estenosis pulmonar crítica, Ventrículo derecho de doble salida (VDDS) con estenosis pulmonar , AVentrículo único con estenosis pulmonar, Anomalía de Ebstein grave (cardiomegalia masiva en la Rx tórax).

Con aumento del flujo pulmonar: El debut clínico suele ser más tardío en estos pacientes, a partir de las dos semanas y coincidiendo con la caída de las resistencias pulmonares. Las manifestaciones clínicas tienen una presentación insidiosa con rechazo de la alimentación y mala ganancia ponde ral. El dato clínico fundamental es la dificultad respiratoria que se suele acompañar de hepatomegalia por aumento de la presión en la aurícula derecha. No existe cianosis pues el cortocircuito es izquierda-derecha y la sangre que sale del ventrículo izquierdo por la aorta se encuentra completamente saturada. Si existe edema pulmonar las saturaciones pueden ser menores del 90% pero la respuesta a la oxigenoterapia es excelente, siendo difícil así diferenciarlos de otros problemas pulmonares de origen no cardiaco.

– Ductus arterioso permeable (el soplo en el recién nacido no suele ser continuo), Comunicación interventricular (CIV), Canal aurículoventricular completo (CAVC) (con ECG característico: desviación del eje a la izquierda, con hipertrofia ventricular izquierda o hemibloqueo anterior izquierdo), Ventana aortopulmonar.

Con aumento del flujo pulmonar y mezcla: Su signo clínico principal es la dificultad respiratoria acompañada de cierto grado de cianosis, generalmente subclínica, pues se produce una mezcla de los retornos venosos sistémico y pulmonar a nivel ventricular o auricular que justifica un cierto grado de desaturación sistémica. Al no existir obstrucción al flujo pulmonar la administración de oxígeno provoca vasodilatación pulmonar y aumento del flujo que mejora la saturación de oxígeno aunque sin llegar a normalizarla.

– D-TGA con CIV grande, Ventrículo derecho de doble salida (VDDS) sin estenosis pulmonar, Atresia tricuspídea con D-TGA y CIV, Ventrículo único sin estenosis pulmonar, Truncus arterioso, Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) (obstructivo, con debut precoz, afectación del estado general, edema pulmonar sin cardiomegalia y son una urgencia médico-quirúrgica, o no obstructivo, inicio insidioso, cianosis ligera o inadvertida que mejora espectacularmente con el oxígeno y cardiomegalia con aumento de vascularización pulmonar) (Rx: corazón "en muñeco de nieve").

Con flujo pulmonar aumentado o normal: El flujo pulmonar es normal o está aumentado, siendo el origen de la cianosis la ausencia de una adecuada comunicación entre las dos circulaciones (en paralelo) a nivel auricular (foramen oval permeable >5 mm o atrioseptostomía de Rashkind), ventricular o del ductus, Transposición de grandes arterias (DTGA) (Rx: corazón "en huevo"), Transposición con defecto asociado (CIV más coartación aórtica).

2. Cardiopatías con bajo gasto casi siempre ductus dependientes.

La característica clínica principal de este grupo de pacientes es una mala perfusión periférica (bajo gasto cardiaco) y que viene definida por hallazgos como palidez, pulsos débiles o no palpables, extremidades frías, dificultad respiratoria, oliguria o anuria y acidosis metabólica por falta de oxigenación tisular. Este grupo puede ser dividido a su vez según sean dependientes o no del ductus arterioso para mantener un adecuado flujo sistémico:

Con perfusión sistémica ductus dependiente: En este grupo el debut clínico suele ser brusco, coincidiendo con el cierre ductal. El ductus arterioso suple todo o parte del flujo sistémico desde la arteria pulmonar a la aorta al existir una obstrucción importante en el tracto de entrada o salida del ventrículo izquierdo (VI) (el caso extremo lo constituye la hipoplasia de cavidades izquierdas en la que todo el flujo sistémico depende del ductus).

– Coartación de aorta, Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, Estenosis aórtica crítica, Complejo Shone (obstrucciones múltiples en el lado izquierdo), Interrupción del arco aórtico (brazo derecho y cabeza reciben sangre del VI y la parte inferior del cuerpo de la arteria pulmonar por el ductus).

Con hipoperfusión sistémica no ductus dependiente: Resultan entidades poco frecuentes en el periodo neonatal y generalmente mejor toleradas que las anteriores, siendo el debut clínico habitualmente más insidioso y tardío.

– Miocardiopatías, Miocarditis, Coronaria anómala originada en la arteria pulmonar, Taquicardia supraventricular, Bloqueo aurículoventricular completo congénito (BAVC) (un 50% asocian cardiopatías congénitas complejas).

3. Cardiopatias con aumento del flujo pulmonar

Este grupo de cardiopatías se diferencian de las anteriores en que la cianosis y la hipoperfusión periférica no constituyen los hallazgos clínicos más relevantes. En su mayor parte presentan dificultad respiratoria moderada a grave (taquipnea, con esfuerzo) con evidencia radiológica de aumento de vascularización pulmonar. Su situación clínica no suele alcanzar los niveles de gravedad de las anteriores y el diagnóstico diferencial con otros problemas pulmonares puede ser difícil sin la ecocardiografía.