Tetralogía de Fallot

TETRALOGÍA DE FALLOT.

Etiología

Defecto septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho e hipertrofia ventricular derecha, el foco de la definición, de acuerdo con Anderson, se centra en el desplazamiento céfalo anterior del septum infundibular, de la cual deriva la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho.

Su etiología aún es desconocida pero se piensa que es de origen multifactorial, actualmente se ha descrito la asociación con la microdelección del cromosoma 22 (Síndrome de Di George), en especial en aquellos niños con arco aórtico derecho (17%).

También es muy conocida la combinación con síndrome de Down (8%)

Epidemiología

En Colombia tiene una incidencia de 0.1 en 1.000 nacidos vivos, y es responsable de aproximadamente un 10% de las enfermedades cardiacas congénitas

A nivel mundial el 3,5% de los recién nacidos con enfermedades cardiacas corresponde a tetralogía de Fallot, cuya incidencia es cercana al 0,28 por cada 1.000 recién nacidos vivos, afectando ambos sexos

FISIOPATOLOGÍA.

Son dos los elementos anatómicos

esenciales

La estenosis pulmonar y CIV

Un grado de obstrucción severo en la arteria

pulmonar (< 5 mm) y por el gran tamaño

del defecto interventricular

Aumento de la presión intraventricular

derecha con consiguiente paso de sangre

desoxigenada al ventrículo izquierdo

(cortocircuito de derecha a izquierda)

Cianosis.

posteriormente será distribuido a

la circulación sistémica por la aorta

Aumento del hematocrito y la viscosidad de la sangre,

Alteraciones en el crecimiento y acropaquias.

Aparecer a partir del 3º o el 6º mes de vida, como consecuencia de la acentuación progresiva de la estenosis.

Los signos funcionales, consisten en disnea de esfuerzo, "posición en cuclillas" o "squatting", es un medio de lucha instintivo contra la hipoxia

Llanto y ejericicio

Hiperventilación

Disminución de la resistencia periférica, aumento brusco del retorno venoso

Aumento del Shunt de derecha a izquierda.

Produciendo

Crisis Hipoxemicas/cianoticas

DIAGNOSTICO.

El DIagnóstico definitivo se consigue mediante la ecocardiografía.

Radiológicamente

Se pueden apreciar de forma anatómica más precisa los mismos hechos así como descartar lesiones asociadas

se observa en los casos más típicos un aspecto particular de la silueta cardíaca "corazón en zueco", que asocia una elevación de la punta sobre el diafragma, un arco medio cóncavo, aorta ancha y arterias pulmonares estrechas debido a la hipovascularización.

Electrocardiograma

Desviación del eje eléctrico a la derecha más allá de los + 110° junto a un crecimiento ventricular derecho por sobrecarga sistólica de tipo " adaptación " o " igualdad de presiones ",

TRATAMIENTO MÉDICO

Consistirá fundamentalmente en el tratamiento de las crisis hipóxicas, la morfina por vía subcutánea ( 0.1 - 0.2 mg/Kg.) y corrección de la acidosis metabólica con suero bicarbonatado.

El oxígeno también es útil este aumenta las resistencias periféricas y disminuye las resistencias pulmonares, lo cual disminuye el shunt derecha ➔ izquierda.

Actualmente los ß-bloqueadores, que actúan impidiendo la constricción del infundíbulo pulmonar, constituyen el tratamiento más rápido y eficaz, se utiliza de entrada el propranolol ( Sumial ® ) mediante una inyección intravenosa.

TRATAMIENTO QUIRURGICO.

Reparación completa

Intervenciones paliativas

Consisten en practicar fístulas arteriovenosas que mejoren el flujo pulmonar y como consecuencia la saturación arterial.

La edad ideal para la corrección electiva actualmente se sitúa por debajo de los tres meses.

consiste en el cierre de la CIV y la supresión del obstáculo infundíbulo-pulmonar.

IDENTIFICACIÓN DE DEFICIENCIAS

ESTRUCTURAS/

FUNCIONES CIF

DEFICIENCIA APTA

LIMITACIONES

RESTRICCIÓN DE LA PARTICIPACIÓN

s410 Alteraciones del sistema cardiovascular/pulmonar

s4100 Corazón

s4101 Arterias

s4301 Pulmones

s610 Estructura del sistema urinario

. CAPACIDAD AEROBICA/RESISTENCIA

CARACTERÍSTICAS ANTROPOMÉTRICAS

CIRCULACION (ARTERIAL, VENOSA Y LINFATICA)

DESEMPEÑO O RENDIMIENTO MUSCULAR

INTEGRIDAD DEL ESQUELETO

MARCHA

d550 Comer

d560 Beber

d9200 jugar

Caminar y moverse (d450-d469)

d920 Recreación y ocio

Interacciones interpersonales generales (d710-d729)

Mal nutrición de la madre

Madre mayor de 40 años

Rubeola en la madre

Síndrome de Down, DiGeorge

Alcoholismo materno

Diabetes gestacional

Cuando

AFECTANDO

ROL FAMILIAR

ROL RECREATIVO

Spo2: 87%

T.A: 110/50mmHg

FC: 150 lpm

BIBLIOGRAFÍA

C. Apitz, G.D. Webb, A.N. Redington. Tetralogy of Fallot. Lancet., 374 (2009), pp. 1462-1471 http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(09)60657-7

I.S. Harris. Management of pregnancy in patients with congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis., 53 (2011), pp. 305-311

http://dx.doi.org/10.1016/j.pcad.2010.08.001

I.S. Harris.Management of pregnancy in patients with congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis., 53 (2011), pp. 305-311

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​​​​ Mark Spektor, DO. Tetralogy Fallot. JournalEmergency Medicine Oct. 31, 2008

Linton Yee, MD. Cardiac Emergencies in the First Year of Life. Emerg Med Clin N Am 25 (2007) 981–1008

Bruce D. Klugherz, MD. Tetralogy of Fallot: The Oldest Reported Survivor of Brock’s Procedure. Clin. Cardiol.

31, 11, 556–558 (2008).

ANALISIS FISIOPATOLÓGICO

SISTEMA CARDIOVASCULAR PULMONAR

SISTEMA MUSCULO-ESQUÉTICO

Cardiomiosito, neumositos

Miositos, fibras musculares, osteositos

TEJIDO

ORGANO

SISTEMA

Alteraciones estructurales del corazón, pulmones

Alteración del equilibrio ácido base, falla en la ventilación, mecanismo de frank. Starling, taquipnea e hipoxemia

Músculos y huesos

Malos índices de perfusión alteran debido a la dependencia permanente de oxígeno, por ende disminuye la capacidad aeróbica y desarrollo motor normal.

FACTORES CONTEXTUALES

PERSONALES

AMBIENTALES

Paciente de 10 meses con Diagnostico medico de tetralogía de fallot, hospitalizado en compañía de la madre

Barreras

Facilitadores

E310.4 Familiares cercanos

355+4 Profesionales de salud

E310.4 Familiares cercanos

Síndrome de VACTERL

Se define típicamente por la presencia de al menos tres de las siguientes malformaciones congénitas:

Defectos vertebrales,

Atresia anal

Anomalías renales

Defectos cardíacos

Anomalías de las extremidades.

Fístula traqueoesofágica

Comienza a partir del mesodermo, día 18-19 intrauterino

Se desarrolla en el campo cardiogénico

Cuerdas cardiogenicas se transforman en Tubos endocardicos

Se aproximan los tubos endocárdicos y se fusionan

Dando origen al Tubo endocárdico primitivo, forma 5 regiones

Tronco arterioso

Bulbo cardiaco

Ventriculo primitivo

Auricula primitiva

Seno venoso

Día 23 y 24 ocurre el plegamiento por crecimiento del bulbocardiaco y ventrículo primitivo.

Dia 28 formacion del tabique interauricular, almohadilla endocardica. septum interventricular.

entre 5-8 semanas se forma las válvulas AV y las semilunares.

Los procesos defectuosos pueden ser entre la 5° y 6° sem intrauterina

(CIV)

Falta de fusión en los cojines endocardicos

En TOF, 4 Alteraciones

Estenosis pulmonar, CIV, Cabalgamiento de la aorta, hipertrofia del ventriculo derecho

Produce

Ocasiona

SITEMA NEUROMUSCULAR

SISTEMA TEGUMENTARIO

Celula

Miocardio, endocardio, las válvulas a las arterias coronarias, la aorta, las arterias pulmonares, alveolos

Disminucion de oxigeno, falta de nutrientes

Neurona motora

Alteraciones del gasto cardiaco que mantienen el sistema con bajos aportes de oxígeno aumentando la incidencia de alteraciones neurológicas

Alteraciones fisiológicas de ventilación-perfusión comprometen las posibilidades del desarrollo del desempeño del movimiento corporal presentandose un retardo en su procesos de neurodesarrollo, aprendizaje y relación con el medio psicosocial.

proliferación del tejido conjuntivo en la superficie dorsal de las falanges distales

Disminucion de oxigeno en zonas distales

elevación de las uñas, que toman la forma de vidrio de reloj