Untitled

Glándula suprarrenal

Pequeñas glándulas ubicadas en la parte superior de cada riñón. Estas producen hormonas imprescindibles para la vida

Generalidades:

DERECHA:

- Triangular

- Aplanada de adelante hacia atrás

IZQUIERDA:

- Forma de casquete semilunar

* Cada glandula tiene una superficie concava en la base que se aplica sobre la extremidad superior del riñón

* Alto 30mm, Ancho 25mm, Espesor 7-8mm, Peso 12 grm en estado normal

Configuración interna

* Medos de fijasion:

- Hoja anterior de la fascia renal (fascia pre-renal)

- Hoja posterior de la fascia renal (fascia retro-renal)

* Hoja suprarenal

- Hoja superomedial

- Hoja suprarenal media

- Hoja posteromedial

Irrigación:

- Arteria suprarrenal superior : son ramas de la A. frénica inferior

-Arteria suprarrenal media: se origina de la aorta abdominal- entre el tronco celiaco y la A. mesentérica superior

- Arteria suprarrenal inferior: se origina de la A. renal

- Arterias suprarrenales accesorias: puede provenir de las arterias lumbares

- Venas periféricas: Frénica inferior, Renal o peri-renales

- Venas centrales: drena por la vena central de la suprarrenal y termina en la vena cava inferior

- Linfáticas: Superficiales y Profundas

Estructura:

- Corteza

- Zona glomerular

- Zona fascicular

- Zona reticular

Médula

Características principales

POR LA MEDULA:

- Adrenalina

- Noradrenalina

POR LA CORTEZA:

- Cortisol, principal

glucocorticoide.

- Aldosterona, principal

mineralcorticoide.

- Andrógenos, principales

hormonas sexuales.

Hormonas secretadas

Insuficiencia adrenal

Todos aquellos procesos caracterizados por una hipo- función del córtex adrenal, bien sea de naturaleza primaria o secundaria

La etiología de la insuficiencia adrenal es múltiple. Dentro de la insuficiencia adrenal primaria la mayor parte es de origen autoinmune o tuberculoso. En cuánto a la insuficiencia adrenal secundaria, las causas predominantes son la administración crónica de glucocorticoi- des y la presencia de patología hipofisaria.

Los síntomas y signos de la insuficiencia adrenal crónica están relacionados con la presencia de déficits de secreción mineralocorticoide (deshidratación, hipotensión, hiperkaliemia, acidosis.) glucocorticoide ( astenia, anorexia, vómitos, hipoglucemia, hiponatremia.) y androgénico (disminución vello axilar y pubiano, disminución libido) o por exceso de secreción de ACTH (POMC) (hiperpigmentación). Asimismo, pueden a veces existir otros déficits endocrinos asociados (insuficiencia pluriglándular autoinmune o afectación hipotálamo-hipofisaria).

En la insuficiencia adrenal crónica se encuentran los siguientes datos analíticos principales:

- Anemia normocrómica normocítica o macrocítica (autoinmune)

- Neutropenia, linfocitosis, eosinofilia

- Hipoglucemia, hipercalcemia

- Hiponatremia, hiperkaliemia

- Uremia (insuficiencia prerrenal)

- Exploración hormonal

* cortisol ⇓, ACTH ⇓ o ⇑

* aldosterona ⇓, renina ⇑, (insuficiencia adrenal primaria); testosterona ⇓ (mujeres), DHEA y DHEA-S ⇓

- Autoanticuerpos adrenales (insuficiencia adrenal autoinmune)

- Reacción tuberculina (insuficiencia adrenal tuberculosa)

Por lo que respecta al tratamiento de la insuficiencia adrenal, es preciso tener en cuenta diversos aspectos: tratamiento de la insuficiencia adrenal aguda y crónica, y actuación a tomar ante determinadas circunstancias patológicas.

Síndrome de Cushing

Constelación de síntomas y signos producida por un exceso glucocorticoideo de cualquiera causa.

Con arreglo a su etiología, podemos clasificarlo en síndrome de Cushing ACTH-dependiente o ACTH-independiente.

Actividad de los glucocorticoides.

- Aumentan la producción de glucosa

- Inhiben la síntesis proteica y aumentan la rotura de las proteínas

- Estimulan lipolisis en unos lugares y lipogénesis en otros (según presencia de receptores GC)

- Afectan las respuestas inmunológicas e inflamatorias

- Son importantes en el mantenimiento de la TA y la respuesta al estrés

Criterios de decisión sobre la evaluación de pacientes con sospecha de síndrome de Cushing.

Hallazgos infrecuentes en la población general, como son:

- Hipertensión grave en persona joven

- Enfermedad ósea grave

- Estrías violáceas, equimosis, plétora

- Debilidad muscular proximal

- Obesidad central

- Leucocitosis (> 11.000/mm)

- Suele ser útil examinar fotografías seriadas.

Tratamiento de la enfermedad de Cushing.

- Cirugía hipofisaria transesfenoidal. Microadenectomía es el tratamiento de elección

* Si no se localiza el microadenoma se reseca un 80-90% hipófisis.

* Curaciones: 80-90% microadenomas (sin hipopituitarismo) y 50% macroadenomas. Radioterapia hipofisaria.

- Radioterapia hipofisaria: Tratamiento de elección si fracasa la cirugía.

Curación: 80% niños y 40% adultos. Requiere 3-18 meses para beneficio máximo.

- Tratamientos dirigidos a la glándula adrenal

a) Adrenalectomía bilateral (vía laparoscópica)

* Indicaciones: cirugía transesfenoidal y radioterapia no curativas.

* Complicaciones a largo plazo

+ Insuficiencia suprarrenal (requiere tratamiento sustitutivo cronico). Riesgo crisis adrenal

+ Síndrome de Nelson: tumores hipofisarios (40-78%), sobre todo si no se ha reali- zado radioterapia hipofisaria postoperatoria. Se trata de tumores muy agresivos e invasivos, difícilmente resecables (secundarios a crecimiento tumoral por descenso del feed-back negativo de corticoides) que muestran hiperpigmentación progresiva con niveles de ACTH muy elevados.

b) Tratamiento médico

Hiperaldosteronismo

Se caracteriza por un aumento inapropiado de producción de aldosterona por la zona glomerulosa.

Clínica

No existe una clínica específica, suele ser diagnosticado tras screening en hipertensos.

1. HTA, en general moderada, rara vez maligna y suele ser refractaria al tratamiento habitual.

2. Hipopotasemia. En casos avanzados, hasta en un 60% de AP el potasio es normal. Relacionada estrechamente con ingesta sodio (mayor ingesta, más frecuencia de hipokaliemia).

3. No presentan edemas (fenómeno de escape mineralocorticoideo).

4. Alcalosis metabólica, puede existir tetania si se asocia a hipopotasemia.

5. El hiperaldosteronismo supresible con glucocorticoides presenta HTA en edad infantil, grave y refractaria al tratamiento habitual. Frecuente hemorragia cerebral en < 35 años. No hay hipopotasemia en general.

6. En el carcinoma suprarrenal es frecuente la hipopotasemia severa. Suelen ser tumores grandes (> 3 cm), que dan síntomas locales.

Confirmación diagnóstica.

En el AP hay una imposibilidad de suprimir la aldosterona elevada mediante:

- Administración de sobrecarga oral de sal durante 3 días y medición de aldosterona urinaria.

- Controlar adecuada eliminación de sodio urinaria y niveles normales de potasio sérico. Administración de sobrecarga IV de suero salino durante 2 horas con medición de aldosterona plasmática. Contraindicada en HTA grave, retinopatía avanzada y antecedentes de insuficiencia cardiaca o ictus.

- Test de captopril. El captopril inhibe aldosterona en sujetos normales, pero no en el AP.

Hipoaldosteronismo

Etiología.

Defecto síntesis de renina (ARP ⇓, ALD ⇓)

* Congénito.

* Adquirido (nefropatía diabética, nefritis intersticial , neuropatía autonómica, SIDA, β-bloqueantes, anti-inflamatorios no esteroideos) inhibidores prostaglandinas. Inactivación enzima convertidor de angiotensina (ECA) (ARP • ⇑, ALD ⇓)

* Empleo de inhibidores de ECA. Defecto síntesis de aldosterona (ARP ⇑, ALD ⇓)

* Déficit enzimático global (21-hidroxilasa, 3-β hidroxiesteroide-dehidrogenasa, desmo- lasa).

Tratamiento quirúrgico del AP.

- Cirugía laparoscópica como tratamiento de elección del adenoma.

Tratamiento preoperatorio.

- Control de hipertensión e hipopotasemia con espironolactona. Respuesta al tratamiento.

* Hipertensión: corrección 60% y mejoría 90% de casos.

+ Persistencia si lesiones de órganos diana o coexistencia de HTA esencial.

+ La curación se relaciona con: respuesta preoperatoria a espironolactona, duración y gravedad de la HTA, cambios histológicos renales.

* Hipopotasemia: desaparición en 100% de casos.

* Hipoaldosteronismo posquirúrgico transitorio por la supresión de la adrenal contralateral. Duración hasta 3 meses. Rara vez es necesaria fludrocortisona.

Tratamiento médico del AP.

Elección en hiperplasia y alternativo en adenoma con contraindicación quirúrgica.

- Buena respuesta a diuréticos, peor a antihipertensivos que causan retención de volumen como IECA, vasodilatadores arteriales o inhibidores simpáticos.

* Espironolactona. Fármaco de primera elección. Actúa como antagonista competitivo de aldosterona. Control de hipopotasemia en casi todos los casos y en la mayoría control de HTA. Efectos colaterales por bloqueo de síntesis y acción de testosterona (disfunción eréctil y ginecomastia)

* Epleronona. Nuevo antagonista selectivo de mineralocorticoides sin actividad antiandrógenica. Tiene una potencia como antagonista de un 60% de la espironolactona. Tiene mejor tolerabilidad, pero la ausencia de ensayos en AP y su mayor precio hacen que se reserve a intolerancia de espironolactona.

* Amiloride y trianterene. Bloquean canales de sodio del túbulo contorneado distal, donde la absorción de sodio se acompaña de excreción de potasio. Mecanismo independiente de aldosterona. Resultado similar a la espironolactona, con mejor control de la hipopotasemia que de la HTA

* Tiazidas y diuréticos de asa. Tratamiento adicional, con precaución, a espironolactona.

* IECA. Útiles en casos de hiperplasia idiopática. Riesgo de hiperpotasemia en combinación con diuréticos ahorradores de potasio.

* Aldosteronismo supresible con glucocorticoides. Empleo de glucocorticoides de acción corta (hidrocortisona), a la dosis efectiva más baja posible. Objetivo: control de TA sin afectar crecimiento y maduración ósea. Tratamiento antihipertensivo alternativo similar a otras formas de hiperaldosteronismo.

* Déficit enzimático selectivo : aldosterona-sintetasa I y aldosterona sintetasa II.

* Insuficiencia adrenal primaria (déficit cortisol, aldosterona y andrógenos).

* Administración de heparina, ciclosporina, espironolactona, bloqueadores de calcio. Inhibición respuesta tubular renal a aldosterona (ARP ⇑ , ALD⇑)

* Pseudohipoaldosteronismo tipo I por mutaciones de receptor mineralocorticoide (formas autosómico dominante y recesiva) y tipo II (síndrome de Gordon).

* Administración de tiamterene, amiloride o espironolactona.

Clínica

* Suele ser asintomático, detectándose bioquímicamente por alteraciones hidroelectrolíticas: (hiperpotasemia, acidosis metabólica y en ocasiones hiponatremia).

* Los síntomas clínicos más habituales son secundarios a las alteraciones iónicas: manifestaciones neuromusculares, arritmias.

Diagnóstico.

- Hiperpotasemia por déficit de actividad mineralocorticoide

- Acidosis metabólica tipo IV, capacidad reducida secreción H+ túbulo distal

- Determinación de ARP y aldosterona, tras estímulo con diurético de asa y/o bipedestación

* Hipoaldosteronismo hiporreninémico: ARP y aldosterona bajas, sin respuesta.

* Addison: aldosterona y cortisol bajos, con ARP elevada por depleción de volumen. * Hiperplasia adrenal congénita: datos similar al Addison.

* Resistencia aldosterona (pseudohipoaldosteronismo): ARP y aldosterona elevadas.

Tratamiento.

- Enfermedad Addison

- Hipoaldosteronismo hiporreninémico: fludrocortisona empezando a dosis bajas (suelen ser necesarias a veces dosis elevadas: 0,2-1 mg/día). Si se acompaña de hipertensión, se utiliza furosemida que corrige hiperpotasemia y restaura secreción normal de renina y aldosterona.

- Secundario a fármacos: control o retirada de los mismos.

Incidentaloma suprarrenal

Toda masa adrenal encontrada de forma casual en un procedimiento diagnóstico de imagen, por otra causa distinta de la patología adrenal.

Epidemiología.

Incidencia en autopsias: IS micro y macroscópicos (2-9%). Tamaño > 1,5 cm (1,8%) y tamaño > 6 cm (0,0025%).

- Incidencia en TAC abdominal: 1-4% de la población general. Tamaño < 2 cm (80% casos).

- Un 2% de IS son metástasis. (Los cánceres diseminados muestran en un 27% de casos, metástasis adrenales).

- La frecuencia de carcinomas adrenales primarios en IS es < 5%.

- Un 15% de IS son adenomas endocrinológicamente hiperfuncionantes.

Tratamiento

- Cirugía

a) Indicaciones. Se recomienda intervenir:

* Tumores hiperfuncionantes, salvo síndrome de Cushing subclínico. * Lesiones > 6 cm.

* Imagen sospechosa TAC o RMN, no captante con gammagrafía, punción aspirativa no concluyente. * Metástasis única.

b) Procedimiento de elección. Adrenalectomía laparóscopica, salvo en casos de carcinoma adrenal. Mortalidad 2%.

Seguimiento

a) Tamaño

Durante el seguimiento, 5-25% aumentan y 3-4% disminuyen. Se recomienda repetir TAC, 6-12-24 meses del inicial. Si no aumenta de tamaño, no seguir estudios, el riesgo de carcinoma adrenocortical es muy bajo en seguimientos de más de 10 años.

b) Función

Desarrollan hiperfunción un 20%, sobre todo los tumores > 3 cm, y el síndrome de Cushing subclínico. Repetir cortisol plasmático tras 1 mg de dexametasona y catecolaminas anuales durante 3-4 años (renina y aldosterona si hipertensión); siendo después raro el desarrollo de hiperfunción.

Feocromocitoma

Tumor de células cromafines, con locacización habitual en médula suprarrenal y menos frecuente en tejido cromafín extraadrenal (paragaglioma).

Epidemiología.

- Tiene baja incidencia y representa el 0,1% de todos los casos de hipertensión arterial y el 0,2% en estudios autópsicos.

- No muestra predominio por ningún sexo.

- Es más frecuente en la tercera y quinta década de la vida.

- Aproximadamente el 10% son diagnosticados en embarazo, el 10% son malignos, el 10% son bilaterales y el 10% son extrasuprarrenales.

- Las formas infantiles, característicamente múltiples, tiene incidencia familiar.

Tipos

1. Esporádicos Es la forma más frecuente de feocromocitoma. Representa el 85% de los casos. Con la genética molecular se ha demostrado que estos feocromocitomas esporádicos tienen con gran frecuencia mutaciones en la línea germinal, siendo esta asociación del 25%.

2. Feocromocitoma familiar (herencia autosómina dominante), bien solos o en combinación con otras anomalías:

- Asociados a neoplasia endocrina múltiple (MEN):

+ MEN tipo IIA (Síndrome de Sipple). Se caracteriza por feocromocitoma asociados a carcinoma medular del tiroides o hiperplasia de células C productoras de calcitonina e hiperparatiroidismo por hiperplasia paratiroidea. El feocromocitoma está presente en el 50% de los MEN IIA.

+ MEN IIB. Está integrado por feocromocitoma, carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos y hábito marfanoide.

+ El MEN IIa y IIb están asociados a anomalías del protooncogen RET (exón 10), localizado en región pericentromérica del cromosoma 10. Se sospecharán en aquellos enfermos, menores de 50 años, con bilateralidad del tumor e historia familiar positiva.

- Asociados a otras enfermedades:

+ Neurofibromatosis tipo I

+ Hemangioblastosis cerebelo-retiniana de von Hippel-Lindau.

+ Tumores relacionados con el gen del succinato de dehidrogenasa.

Diagnóstico.

Se establece por la demostración de un aumento en la excreción urinaria de catecolaminas y sus metabolitos. No obstante, la valoración de metanefrina libre en el plasma es la mejor herramienta para el diagnóstico. Además, distintas técnicas de imagen permiten la exacta localización del tumor, lo que es de la máxima utilidad antes de proceder a la cirugía. Las pruebas farmacológicas y de “mapeo hormonal” han sido abandonadas por su falta de sensibilidad y especificidad. La biopsia percutánea guiada no es recomendable porque puede producir hemorragias o crisis hipertensivas.

Tratamiento:

La exéresis quirúrgica es el tratamiento de elección. Requiere una adecuada preparación preo- peratoria, encaminada a conseguir:

* Un grado de alfa-bloqueo estable con alfa-fenoxibenzamina (5 a 10 mg/tres veces al día).

* Aumentar la volemia, lo que se consigue con administración de sal abundante en las comi- das, o incluso acudiendo a la suplementación con sueros salinos.

Patologías: