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Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos y rara vez por infecciones.

Necrosis epidérmica

Puede ser idiopática, con predisposición genética relacionada con HLA, en especial con el haplotipo HLA-B12 y con genotipo de acetiladores lentos

A menudo es una reacción idiosincrásica a antibióticos o analgésicos (77%), no dependiente de la dosis; incluso se ha desencadenado por la acción de medicamentos tópicos y en gotas oftálmicas. El periodo de incubación varía desde 24 a 48 horas hasta 1 a 3 semanas.

Etiopatogenía

Definición

Pronóstico

Tratamiento

La presencia de una linfopenia inicial (de linfocitos T auxiliares) sugiere que la fisiopatogenia de este cuadro es similar a la reacción de injerto contra huésped. El fármaco o sus metabolitos generan el queratinocito activado (QA), que expresa antígenos como HLA-DR y una molécula de adherencia (ICAM-1) que reclutan linfocitos T citotóxicos (CDS+) y que liberan citocina lítica (perforina) contra QA.

Por otro lado, hay disminución de células de Langerhans y quedan sustituidas por macrófagos productores de TNF-α, que también causa necrosis del queratinocito e induce la expresión de ICAM-1.

Cuadro clínico

La necrólisis epidérmica tóxica suele comenzar con la aparición súbita de máculas rojizas o púrpuras generalizadas, de forma irregular—por lo general precedida de un pródomo catarral, de fiebre de 39-40º—con la formación subsecuente de ampollas que se extienden en parte o en toda la extensión de las máculas.

Las ampollas se vuelven más confluentes y acaban con el desprendimiento de la epidermis y erosiones en más del 30% de la superficie corporal. Las superficies mucosas, como la boca y los genitales, suelen estar también afectadas.

Uno de los posibles marcadores de SSJ/NET es la granulisina (producida por las células naturales asesinas), que muestra acción citotóxica y desempeña una importante función en la defensa contra distintos patógenos, induciendo apoptosis de las células diana mediante un mecanismo que implica entre otros a las caspasas. Es la molécula citotóxica más potente en el fluido de las ampollas y en el suero de los pacientes de SSJ/NET, y quizá, el marcador más precoz de estas reacciones.

La Necrólisis epidérmica terminal (NET) grave es similar a las quemaduras extensas; los pacientes están gravemente enfermos, incapacitados para comer o abrir los ojos, y sufren pérdidas masivas de líquidos y electrolitos. Ellos están en alto riesgo de infección, falla multiorgánica y muerte. Con el tratamiento temprano, las tasas de supervivencia se aproximan al 90%. La puntuación de la gravedad de la enfermedad, escala SCORTEN da 5 factores de riesgo independientes dentro de las primeras 24 horas de la llegada al hospital para determinar la tasa de mortalidad para un pacientes en particular.

El tratamiento consiste en la retirada del agente causal (medicamentos potencialmente causantes deben detenerse inmediatamente) y medidas de apoyo, evitando la administración de corticoesteroides.

Ambiente adecuado, consultas a oftalmología, cuidado de la piel, también el uso de inmunosupresores (cicloscopina) y la plasmaferesis.

La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos causales, patogénicos, histológicos y terapéuticos con el síndrome de Stevens Johnson y está considerada una enfermedad distinta del eritema multiforme

Reika Navia y Renato Palomino

Grupo 2