Untitled

ALTERACIONES EN LOS PEROXISOMAS

La mayoría de estas alteraciones se origina por la ausencia de una única proteína, debido al gran número de funciones que este orgánulo realiza, no es de asombrarse el número de patologías que se derivan de él.

Los Peroxisomas, a diferencia de las mitocondrias, no contienen ADN, por eso todos sus defectos se deben a mutaciones en genes del núcleo.

Las patologías relacionadas con los peroxisomas son:

*Síndrome de Zellwege (ZS)

*Adreocaudistrofia neonatal (NALD)

*Enfermedad infantil de Resfum (IRD)

Estas patologías fueron descubiertas de forma independiente y no se relacioban al principio, pero ahora sabemos que estas alteraciones son causadas por uno de los 11 genes determinados

Las mutaciones más intensas de estos genes causan ZS, las no tan severas NALD y las más suaves son las responsables de IRD