LEUCEMIAS CRÓNICAS

LEUCEMIAS CRÓNICAS

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

PRONÓSTICO

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

La Leucemia Linfática Crónica -LLC -es una neoplasia compuesta por linfocitos B pequeños, redondos, ligeramente irregulares en la sangre periférica, médula ósea, bazo y ganglios linfáticos, asociados con prolinfocitos y paraimmunoblastos que forman centros de proliferación en tejidos infiltrados.

Afecta principalmente a personas mayores de 55 años de edad, incrementándose hacia la séptima década de vida.

Los pacientes con LLC se pueden presentar con una amplia gama de síntomas y signos al momento del diagnóstico, sin embargo un 70% de ellos son diagnosticados en forma incidental durante un recuento hematológico de rutina2

Occidente: La incidencia es de 4-5/100.000año. Asia: en China y Japón, sólo el 10% de todas las leucemias. Latinoamérica: no se disponen de datos publicados de la población aborigen de Latinoamérica aunque datos aislados sugieren una proporción menor que la población de origen europeo.

La incidencia de la LLC es mayor (duplica) en población de origen europeo en comparación con los afroamericanos.

La incidencia de LLC es mayor en hombres que en mujeres, con una relación hombre:mujer de 1.7:1. Se la considera una enfermedad de la vejez con un promedio de edad al diagnóstico de 70 años. Aún así no son infrecuentes los diagnósticos en la cuarta y quinta década de la vida.

La historia natural de la LLC es heterogénea. Algunos pacientes tienen una supervivencia inferior a los 2-3 años (por complicaciones y progresión). La mayoría viven entre 5-10 años, con un curso inicial estable, pero seguido de una fase progresiva y luego de una fase de resistencia con morbilidad considerable, tanto por la enfermedad como por las complicaciones infecciosas y eventualmente por neoplasias secundarias. Una proporción menor permanecen estables durante largos períodos de observación.

El diagnóstico se basa en: Linfocitosis absoluta >5000 linfocitos B clonales/μl

Morfología: El examen microscópico del frotis de sangre periférica es el fundamento del diagnóstico. Son células morfológicamente similares a los linfocitos maduros, de tamaño pequeño, un núcleo con cromatina densa regularmente descripta como en “damero” y nucléolo difícilmente discernible. El citoplasma es levemente basófilo y no contiene gránulos.

Debe realizarse en base a los siguientes parámetros.

- Del 17p (FISH).

- Edad y performance status del paciente.

- Enfermedades concomitantes.

- Objetivo a alcanzar.

- Expectativas del paciente.

Al elegir el tratamiento debe tenerse en cuenta, no sólo la edad cronológica sino la edad biológica; una manera de conocer las condiciones físicas del paciente es con la escala CIRS (CumulativeIllnessRating Scale) que permite identificar pacientes añosos (> 70 años) sin o con leves comorbilidades y una expectativa de vida normal, candidatos a tratamiento activo