Síndrome nefrítica ou glomerulonefrite

Características: Início abrupto de hematúria, proteinúria, e uma elevação nas concentrações séricas de uréia e creatinina, os pacientes são frequentemente hipertensos e podem ter edemas perféricos.
1. Na glomerulonefrite, existe uma lesão inflamatória do vaso capilar glomerular que muitas vezes é mediada imunologicamente. Ela se manifesta clinicamente por cilindros hemáticos, hematúria e proteinúria.
glomerulonefrite pós-infeciosa
1. ocorre geralmente após a infecção da faringe com cepas de estreptococos hemolíticos-beta do grupo A
2. A apresentação clínica pode variar de hematúria microscópica e proteinúria no exame de urina até a síndrome nefrótica, com o início abrupto de edema periorbital e de membros inferiores, hipertensão leve a moderada, hematúria microscópica, cilindros hemáticos, hematúria macroscópica e oligúria
3. A avaliação laboratorial revela uma elevada concentração sérica de ureia e creatinina e baixa concentração sérica de complemento (C3).
4. Proliferação de células mesangiais e endoteliais com infiltração leucocitária no rim, resultando em uma glomerulonefrite proliferativa difusa
5. IF: complemento e IgG, pode ocorrer depósitos imunes por conta dos antígenos bacteriano na membrana basal
Lúpus eritematoso sistêmico
1. Associada a diferentes lesões que envolvem o glomérulo
2. nefrite lúpica
  1. classe I: normal à microscopia óptica e evidência de marcação de imunoglobulina mesangial à microscopia IF
  2. classe II: Proliferação mesangial, marcação de imunoglobulina mesangial no IF e depósitos densos dentro do mesângio na ME
  3. classe III: A microscopia óptica focal representa doenças em alguns, mas não em todos os glomérulos, enquanto que segmentar significa que menos de 50% dos glomérulos apresentam
  4. classe IV: É uma glomerulonefrite difusa extracapilar ou endocapilar, segmentar ou global, ativa ou inativa, envolvendo mais de 50% dos glomérulos, marcação difusa de alça capilar com ou sem marcação do mesangial na IF
  5. classe V: espessamneto difuso da membrana basal, sem proliferação celular e depósitos imunes subepiteliais globais ou segmentares
  6. classe VI: mais de 90% dos glomérulos em esclerose global e sem atividade residual
  7. hematúria: 40%, e proteinúria: 80%
  8. Além dos achados urinários, tais como hematúria (com ou sem cilindros hemáticos) e proteinúria (ambas de alto e baixo graus), exames de sangue, como concentração sérica de creatinina, títulos dos anticorpos antinucleares, anti-DNA de cadeia dupla e as concentrações séricas de complemento também são úteis.
  9. biópsia renal como padrão de excelência para o diagnóstico
microangiopatias trombóticas
1. caracterizadas pela formação de microtombos de plaquetas dentro dos vasos
2. Síndrome hemolítica urêmica( SHU)
  1. A variedade esporádica ou endêmica associada à diarreia (SHU D+) está vinculada à exposição a uma toxina Shiga. O clássico exemplo é a cepa de Escherichia coli 0157:H7. Essa bactéria produz a toxina Shiga que está associada com inflamação e lesão endotelial aguda, bem como de trombogênese acelerada, resultando em diarreia sanguinolenta e SHU.
    1. exposição ligada a saneamento básico e lavagem de alimentos
3. púrpura trombocitopênica trombótica( PTT)
  1. O principal defeito é a agregação plaquetária anormal (reforçada) causada pelos grandes FVW s circulantes em decorrência da atividade reduzida da protease, resultando na formação de microtrombos.
    1. FVW é uma proteina que cliva moléculas de alto peso molecular
    2. forma adiquiruda s. Um autoanticorpo direcionado contra a protease clivadora de FVW, que é capaz de inativar a enzima, ocorre com a maioria das formas adquiridas de PTT.
  2. A terapia corrente para PTT envolve uma combinação de plasmaférese e corticosteroides.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)
1. . Uma crescente é composta por células epiteliais proliferantes que revestem a cápsula de Bowman e de macrófagos infiltrantes
2. As crescentes resultam quando a MBG está gravemente danificada com rupturas observadas na ME. Isso permite que fibrina, proteínas plasmáticas, macrófagos, monócitos, plasmócitos e plaquetas ganhem acesso ao espaço de Bowman.
3. Os pacientes se apresentam com elevação progressiva da concentração sérica de ureia e de creatinina e podem ter oligúria.
4. Dividia em três tipos de acordo com a if:
  1. doença de anticorpo anti-mbg tipo 1
    1. caracterizada por anticorpos circulantes contra a MBG em associação à glomerulonefrite e à hemorragia pulmonar.
      1. . Os autoanticorpos reconhecem um epítopo na cadeia-a3 do colágeno tipo IV.
    2. A radiografia de tórax demonstra infiltrado irregular ou difuso nos campos centrais pulmonares.
    3. O tratamento é direcionado para a remoção dos autoanticorpos incriminados e suprimir a sua produção. Para esse fim, plasmaférese intensiva, glucocorticoides e medicamentos imunossupressores, como a ciclofosfamida são empregados.
  2. doenças por complexo imune tipo 2:
    1. glomerulonefrite pauci-imune tipo 3
      1. A glomerulonefrite pauci-imune é caracterizada por nenhuma ou muito pouca deposição de imunoglobulina na IF.
    2. Granulomatose com polianglíte
      1. é uma vasculite necrosante que envolve vasos de pequeno calibre, No rim, a vasculite se manifesta como uma glomerulonefrite necrosante com formação de crescentes.
      2. O diagnóstico é suspeitado com base nos achados clínicos e laboratoriais. A radiografia de tórax mostra nódulos múltiplos ou solitários nos campos pulmonares médios ou inferiores. Os nódulos são mal definidos e com frequência sofrem necrose central.
      3. Um padrão citoplasmático difuso é causado por anticorpos direcionados contra a proteinase 3 e um padrão perinuclear causado por anticorpos contra a mieloperoxidase.
      4. . Ela provavelmente resulta de um estímulo inflamatório e uma reação imune patológica aos antígenos protegidos nas proteínas dos grânulos neutrofílicos.
Anormalidades urinárias
1. nefropatia por IgA: Depósitos imunes contendo IgA no mesângio e ocasionalmente na MBG à microscopia de IF.
  1. Os pacientes com infecção por S. aureus desenvolvem uma glomerulonefrite pós-infecciosa, com depósitos de IgA na IF.
2. Síndrome de alport:
  1. produção de colágeno tipo IV defeituoso.
    1. O envolvimento renal (hematúria microscópica e macroscópica, aumento progressivo das concentrações séricas de ureia e de creatinina, hipertensão, proteinúria) está associado à perda auditiva neurossensorial e alterações oculares (manchas perimaculares e lentecone anterior).
3. doença de membrana basal fina
  1. A doença da membrana basal fina ou hematúria familiai benigna se manifesta por hematúria microscópica persistente, proteinúria mínima e ausência de envolvimento auditivo ou ocular.
  2. . Há adelgaçamento difuso da lâmina densa da MBG

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