Quiz
BC 81-120
Create a free account to finish this quiz
Save your progress and see your final score.
Already have an account? Sign in
Questions in this quiz (37)
1Cea mai bună metodă de management a bolii Fabry este:
- ATerapia de substituție enzimatică, de ex. agalzidază
- BInhibitori ECA
- CBlocante ale receptorilor angiotensinei
- DImunosupresie cu terapie biologică
- ESteroizi
2Cel mai mare dezavantaj al terapiei de substituție enzimatică în boala Fabry este:
- AReacții adverse severe
- BContraindicații
- CPrețul mare
- DNecesitate de doze mari
- EIncidență ridicată a reacțiilor alergice
3Câte variante clinice de nefronoftiză au fost descrise în baza vârstei medii de debut a bolii cronice renale, stadiul terminal?
- A3 - infantil, juvenil, adolescent
- B1 - infantil
- C2 - adult tânăr, adult
- D5 - infantil, juvenil, adolescent, adult, geriatric
- E4 - infantil, juvenil, adolescent, geriatric
4Care dintre următoarele sunt bolile monogenice ale rinichilor?
- ABoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
- BNefropatie IgA
- CNefropatie membranoasă
- DGlomerulonefrita poststreptococică
- ESindromul Alport
5Clasic, sindromul Alport se manifestă printr-o triadă care include:
- AIstoric familial de nefropatie progresivă
- BSurditate senzorială
- CGlomerulonefrita rapid progresivă
- DAnomalii oculare
- EChisturi multiple în rinichi și ficat
6Care este patogeneza sindromului Alport?
- ASinteza defectuoasă a membranei bazale în glomerul, cohlee și ochi
- BFormarea chisturilor în cortexul renal, ochi și cohlee
- CLeziunea tubilor renali
- DScăderea metabolismului aminoacidului fenilalanină
- EDefectul lanțului α de colagen tip IV
7Care sunt manifestările oculare în sindromul Alport?
- AConjunctivită
- BUveita
- CLenticonus anterior
- DKeratoconjunctivita sicca
- EModificări ale retinei
8Puteți suspecta sindromul Alport în care din următoarele cazuri:
- AUn istoric familial al sindromului Alport
- BIstoric familial de boală renală cronică progresivă
- CUn pacient cu lenticonus anterior
- DUn pacient cu ageneză unilaterală a rinichilor
- EIstoric familial de calculi renali
9Printre investigațiile care pot ajuta la diagnosticarea sindromului Alport se numără:
- ATestare moleculară next-generation pentru detectarea mutației în gena COL4
- BBiopsia renală
- CBiopsia pielii
- DBiopsia hepatică
- ETest genetic pentru mutațiile țintite
10La un pacient cu sindrom Alport și proteinurie, opțiunile de tratament includ:
- AInhibitorii ECA
- BBlocante ale receptorilor angiotensinei
- CGlucocorticosteroizii
- Dß-blocante
- EImunosupresia
11Pentru ce inhibitorii ECA și blocanții receptorilor de angiotensină sunt utilizați la pacienții cu sindrom Alport:
- APentru a trata hipertensiunea arterială, care este un factor de risc independent pentru boli renale cronice
- BPentru reglarea expresiei genei COL4A
- CPentru a reduce proteinuria
- DPentru a trata surditatea senzorială
- EPentru a opri progresia lenticonusului anterior
12Ce opțiuni sunt disponibile pentru a diminua efectele manifestărilor extrarenale în sindromul Alport?
- AAparate auditive
- BManagementul chirurgical al lenticonusului anterior, de exemplu ”clear lens phacoemulsification”.
- CAparate de oxigen
- DDispozitive ajutătoare de mers
- EStenturi ureterice
13Boala membranelor bazale subțiri a fost cunoscută anterior drept „hematurie familială benignă”, deoarece:
- ADe obicei se prezintă clinic doar cu hematurie microscopică și funcție normală a rinichilor
- BEste o afecțiune autozomal dominantă
- CEste o maladie ereditară
- DSe prezintă cu mai multe tumori benigne în rinichi care pot duce la hematurie
- EEste cauzată de un virus care este transmis pe verticală, adică de la mamă la
copil
14Boala membranelor bazale subțiri este:
- AO boală foarte rară, cu mai puțin de 1000 de oameni la nivel global
- BPrezentă în 75% din studiile post mortem, conform unor cercetări
- CDiagnosticat clinic la mai puțin de 1% din populația generală
- DPoate fi diagnosticat numai după moarte
- ECea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic
15Care dintre următoarele sunt posibilele manifestări clinice ale bolii membranelor bazale subțiri?
- AHematurie microscopică
- BHematurie macroscopică
- CChisturi hepatice
- DInsuficiența cardiacă
- EInsuficiență oculară
16Hematuria de origine glomerulară poate fi suspectată atunci când:
- AEritrocitele din urină sunt deformate
- BSunt prezente cilindri hematici
- CEste prezentă anemia
- DEste prezentă și bacteriurie
- EPh-ul urinar este acid
17Diagnosticul bolii membranelor bazale subțiri este de obicei dedus din:
- AManifestarea clinică și evoluția benignă
- BIstoricul familial pozitiv al hematuriei
- CIstoricul familial negativ al hematuriei
- DIstoricul familial negativ al bolii cronice renale
- EBoală renală severă de la naștere
18În ce cazuri este necesară biopsia renală atunci când se suspectează boala membranelor bazale subțiri?
- ACând pacientul este considerat donator de rinichi
- BCând un pacient planifica de a crea o familie cu o altă persoană cu hematurie izolată?
- CCând boala membranelor bazale subțiri suspectată este asociată cu proteinurie
- DCând manifestările clinice sunt neconcludente, adică sindromul nefritic
- ECând funcția renală este normală
19Ce se poate observa la examenul microscopic la un pacient cu boala membranelor bazale subțiri?
- AImunofluorescența convențională este de obicei normală
- BMicroscopia optică este de obicei normală
- CLa microscopie electronică – subțierea membranei bazale glomerulare
- DFormarea glomerulilor cu „semilune” (crescent)
- EDepuneri imune subepiteliale la imunofluorescență
20Care dintre următoarele variante de răspuns ne pot ajuta la diferențierea dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
- APrezența hipertensiunii arteriale
- BInsuficiență renală care evoluează rapid
- CSurditate și lenticonus anterior
- DHematuria
- EIstoric heredocolateral de BCR terminală
21Care dintre următoarele manifestări pot fi găsite și în dintre boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport?
- AHematuria
- BProteinurie
- CTensiune arterială crescută
- DIstoric de boală renală în stadiu final în familie
- ESurditate
22Care dintre următoarele manifestări pot fi întâlnită în sindromul Alport, dar nu în boala membranelor bazale subțiri?
- ASurditate
- BLenticonus anterior
- CDisfuncție renală severă
- DHematuria
- EProteinurie
23Care dintre propozițiile următoare sunt adevărate?
- ABoala membranelor bazale subțiri este o boală benignă
- BBoala membranelor bazale subțiri va duce inevitabil la boala renală în stadiu final
- CSindromul Alport poate duce la boala renală în stadiu final
- DLenticonus anterior este un semn patognomonic pentru boala membranelor bazale subțiri
- ESurditatea este o manifestare tipică a bolii membranelor bazale subțiri
24Care dintre următoarele boli ereditare pot fi X-linkate?
- ABoala Fabry
- BSindromul Alport
- CBoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominant (ADPKD)
- DBoala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
- ETalasemie
25Care dintre următoarele manifestări cutanate pot fi prezente în boala Fabry?
- ATelangiectazii pe urechi
- BFenomenul Raynaud
- CAngiokeratoame extinse
- DPapule Gottron
- ERash malar
26Ce teste pot fi de ajutor în diagnosticul bolii Fabry?
- AEcocardiografia
- BAnaliza genetică mutațională a genei GLA
- CBiopsia rinichiului afectat cu evidența intracelulară de incluziuni Gb3
- DRMN al creierului
- ESpirometrie
27Ce este inclus în tratamentul nespecific al bolii Fabry?
- AInhibitorii ECA
- BBlocanții receptorilor angiotensinei
- CDializă
- DTransplantul renal
- EImunosupresia
28Care dintre următoarele sunt caracteristice pentru sindroamele Bartter și Gitelman?
- AHipopotasemia
- BAlcaloză metabolică
- CHiperreninemia
- DChisturi hepatice
- EChisturi renale
29Care dintre enunțuri următoare sunt adevărate cu privire la sindromul Bartter și Gitelman?
- ASindromul Gitelman este o boală mult mai frecventă decât sindromul Bartter
- BSindromul Barter este o boală mult mai frecventă decât sindromul Gitelman
- CSindromul Barter este, de obicei, o afecțiune mai puțin severă
- DSunt foarte simplu de diagnosticat
- ENu există un tratament specific
30Care din următoarele variante de răspuns se includ în tratamentul sindromului Bartter și Gitelman:
- ASuplimente de sodiu, potasiu și magneziu
- BAINS și medicamente care blochează pompa Na+/K+ în tubul convolut distal
- CInhibitori ai angiotensinei
- DTransplant de rinichi
- EImunosupresia
31Care dintre următoarele enunțuri sunt adevărate în ceea ce privește boala von HippelLindau?
- AEste un sindrom genetic autozomal dominant
- BSe manifestă printr-o varietate de tumori benigne și maligne
- CSunt descrise două tipuri în dependență de probabilitatea dezvoltării feocromocitomului
- DPoate duce la boala cronică renală terminală datorită formării de chisturi renale multiple
- EManifestările inițiale apar numai în copilăria
32Nefronoftiza trebuie să fie diferențiată de:
- ABoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
- BBoala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
- CBoala Fabry
- DBoala Alport
- EBoala membranelor bazale subțiri
33Transplantul renal în nefronoftiza este:
- ADe preferat, deoarece rezultatul este excelent
- BNu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală sistemică
- CNu este de preferat, deoarece nefronoftiza este o boală autoimună
- DDe preferat, deoarece recurența leziunii tubulare nu apare la rinichiul transplantat
- ENu este de preferat, deoarece există o recurență a nefronoftizei pe rinichiul transplantat
34Care dintre următoarele tehnologii pot fi de ajutor în viitor pentru tratarea bolilor renale ereditare?
- ATerapia genică
- BEditarea genelor, de ex. CRISP-Cas9
- CSilențierea genelor
- DGena virală
- ERezonanța magnetică a moleculelor de apă din urină
35În cazul carcinomului cu celule renale în boala von Hippel-Lindau, care dintre
următoarele sunt metode de tratament preferate?- AHemodializa
- BDializa peritoneală
- CNefrectomie parțială
- DNefrectomie totală, dacă nu este posibilă o nefrectomie parțială
- ETerapie medicamentoasă
36Care dintre următoarele manifestări renale pot fi găsite la pacienții cu scleroza tuberoasă?
- AAngiomiolipom
- BChisturi benigne
- CCarcinomul cu celule renale
- DBoli glomerulare
- ENefronoftiza
37Care dintre următoarele este cea mai frecventă boală genetică renală la nivel global?
- ABoala polichistică renală cu transmitere autozomal dominantă (ADPKD)
- BBoala polichistică renală cu transmitere autozomal recesivă (ARPKD)
- CSindromul Alport
- DBoala Fabry
- EBoala Fanconi
Information
- Description
- Quiz on BC 81-120, created by Adriana Plamadeala on 31/10/2021.
- Author
- Adriana Plamadeala
- Language
- English
- Views
- 247
- Rating
- No ratings yet Rate this quiz