Leucemia

Leucemia

Leucemia Aguda Linfoblástica

Definición

Grupo de neoplasias malignas de los leucocitos, capaces de infiltrar cualquier parte del sistema

Linfoblásticas agudas (80%)

Mielocítica crónica (5%)

3-7 años. Sexo masculino

Fisiopatogenia

Etiologia

Agentes químicos / físicos / biológicos

Insecticidas, fumigantes, radiaciones ionizantes

Anomalías cromosómicas

Sx Klinefelter, Down, ataxia-telangiectasia y Fanconi

Mutaciones somáticas en células linfoides progenitoras → Expresiones aberrantes / Proteínas quiméricas (MYC, TAL1/ SCL o BCR/ ABL)

Mutación en una clona o grupo celular que crece hasta constituir la mayoría de las células Medula ósea → Torrente sanguíneo → Resto del sistema

Clasificación

Diagnóstico

Signos y síntomas

Aparecen al abatirse una o todas las líneas celulares de la médula ósea

Iniciales

Palidez 65%, fiebre 60%, púrpura 50%, dolor y ataque al estado general

Cansancio y perdida de peso, sangrado (púrpura, epistaxis o gingivorragias), fiebre (Sintoma inicial), perdida de peso, astenia, artralgias

Exploración física

Datos de anemia, púrpura y ataque al estado general; esplenomegalia dura e indolora; dolor ⅓ distal del esternón o en tibias. Infiltraciones al SNC, articulaciones, testículos y ovarios

SNC: Cefalea, vómito, rigidez muscular e incapacidad para deambular, edema papilar y hemorragias retinianas

Tratamiento

Histopatológico: biopsia o aspirado de médula ósea

Hipercelularidad con disminución de los megacariocitos e infiltración con más de 25% de linfoblastos

Tinciones citoquímicas, inmunotipificación y citogenética

Leucemia Mielocítica Crónica

Curable ~80%

Tres fases

Riesgo promedio de recaída

2-10 años, leucemia tipo L1 y <50 000 leucocitos en sangre periférica

Sin estas características

Riesgo alto de recaída

1° fase: Inducción de la remisión

Eliminar de la médula ósea, torrente sanguíneo y resto de las vísceras, todas las células neoplásicas

2° fase: Consolidación

Asegurar que se logró la remisión completa de la leucemia y se realiza profilaxis de infiltración al SNC

3° fase: Mantenimiento

Mantener libre de blastos al organismo por 2 a 3 años para que se logre restablecer la inmunovigilancia

Riesgo elevado de recaída: Cobaltoterapia a cráneo

Enfermedad clonal de las células pluripotenciales, cursa con esplenomegalia y leucocitosis importante

Fisiopatogenia

Cromosoma Filadelfia (95 a 100% de los casos)

Traslocación entre los cromosomas 9 y 22

Proteína quimérica (BCR-ABL)

3 Fases clínicas

Crónica

Aceleración

Blástica

25% asintomático. Expansión del tejido hematopoyético, dura tres años.

10% de blastos en sangre periférica.

Asemeja a leucemia aguda. >30% de blastos mieloides, linfoides o indiferenciados; plaquetas <50 000/mm3.

Fiebre, sudoración nocturna, dolor óseo y en hipocondrio izquierdo, palidez, hepatoesplenomegalia y dolor esternal

Leucocitosis >50 000/μL, trombocitosis, anemia y basofilia y eosinofilia; MOH hipercelular.

Diagnóstico

Clinica + Leucocitosis 50 000 - 100 000/mm3 o mayor a expensas de granulocitos y basofilia, ↓fosfatasa alcalina leucocitaria.

Translocación 9; 22, determinada por cariotipo, inmunofluorescencia o inmunotipificación

Tratamiento

Hidroxiurea, interferón α, trasplante de médula ósea o inhibidores de tirosinacinasa

Trasplante de médula ósea → remisiones completas y sostenidas (~40%)

ITC (imatinib, dasatinib y nilotinib)