Estreñimiento

Estreñimiento

1. Estenosis anal

   • Definición
     • Estrechamiento en el diámetro del canal anal, que puede ser congénito o constituir una secuela postoperatoria de la imperforación anal.
   • Epidemiología
     • Es infrecuente, tiene una prevalencia de 1/4000 nacidos vivos
   • Clasificación
     • Bajas
       • el recto ha descendido a través del complejo esfinteriano
     • Altas
       • No ha descendido el recto por el complejo esfinteriano
   • Fisiopatología
     • Varones
       • las lesiones bajas suelen manifestarse con manchas de meconio en alguna parte del perineo a lo largo del rafe medio
     • Mujeres
       • manifiestan también un espectro que abarca desde un ano que es solo ligeramente anterior sobre el cuerpo perineal hasta una fístula rectovestibular que se abre en la mucosa húmeda del introito distal en el himen
     • tríada de Currarino
       • consta de agenesia sacra, masa presacra y estenosis anorrectal. Estos pacientes tienen un ano en embudo, presentan defectos óseos del sacro y tienen una masa presacra (teratoma, meningocele, quiste dermoide, quiste entérico)
     • Se trata de un trastorno autosómico dominante debido en la mayoría de los pacientes a una mutación del gen MNX1.
   • Clínica
     • Bajas
       • La exploración de un recién nacido incluye la inspección del periné. La ausencia de un orificio anal en la posición correcta obliga a realizar una evaluación más detallada. Las formas leves de ano imperforado suelen denominarse estenosis anal o ano ectópico anterior. Suele tratarse de un ano imperforado con una fístula perineal.
       • Varones
         • la fístula perineal (cutánea) puede tener un trayecto en sentido ventral a lo largo del rafe a través del escroto e incluso hacia abajo, hacia el cuerpo del pene. Suele ser un trayecto delgado, con un recto normal a unos pocos milímetros de la piel
       • Mujeres
         • una lesión baja se introduce en el vestíbulo (la mucosa húmeda fuera del himen, pero en el interior del introito)
     • Altas
       • Varones
         • el periné se muestra plano. Puede haber expulsión de aire o meconio por la uretra cuando la fístula es alta, penetrando en la uretra bulbar o prostática o incluso la vejiga.
       • Mujeres
         • puede haber el aspecto de una fístula rectovaginal. Las verdaderas fístulas rectovaginales son infrecuentes.
   • Diagnóstico
     • El diagnostico se sospecha por las características de las heces y se confirma con el tacto rectal que demuestra la estrechez del canal anal
   • Tratamiento
     • depende delas características de cada paciente; puede bastar con dilataciones digitales progresivas o puede ser necesaria la cirugía.
       • Dilatación terapéutica suave, que se puede realizar durante la terapia quirúrgica de una fístula
       • Terapia de mantenimiento con una suspensión de esteroides rectal es administrada semanalmente puede ser beneficiosa.

2. Síndrome del Abdomen en Ciruela Pasa

   • Definición
     • Prune-Belly o síndrome de Eagle-Barret. Es un defecto de nacimiento
   • Epidemiología
     • Afecta a 1 de 30-40 mil y afecta predominantemente en varones (97%)
   • Fisiopatología
     • Causa no conocida. Se estudia mosaicismo en el cromosoma 16 y posible "secuestro mesonéfrico"
     • Hay una laxitud en los músculos abdominales y seda un aspecto a ciruela pasa. Hay malformaciones en el tracto urinario (Obstrucción uretral) y testículos no descendidos
     • Hay una incapacidad de contracción vesical, lo cual genera una estasis urinaria y con ello infecciones detracto urinario.
     • Pueden existir concomitantemente malformaciones pulmonares, cardíacas. Mayoría de casos severos tienen muerte intra-útero ala semana 20
   • Clínica
     • Triada de Eagle-Barret
       • Ausencia de fuerza o debilidad en los músculos del abdomen
       • Uno o dos testículos no en el saco escrotal
       • Vejiga grande, problemas urinarios
   • Diagnóstico
     • Intraútero: Eco. Examen físico al recién nacido. Confirmación: 1.Pielograma venoso(también puede utilizarse Uro Tc) 2.Cistouretrogramamiccional. 3. Eco renal, 4. Química sanguínea para ver función renal
   • Tratamiento
     • Categoría I: Cirugía intraútero de detectarse a tiempo realizar derivaciones ureterales ya sí impedir la distención vesical. Morbimortalidad elevada
     • Categoría II: Se realiza citostomía por punción. Vesicostomía incontinente Se quiere reducir el reflujo vésico-ureteral. Reevaluación a los 5años.
     • Categoría III: Reeducación por fisioterapia, estimulación temprana, corregir la vejiga hipotónica. ITUs manejo antibiótico

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