SINDROME NEFRÓTICO

SINDROME NEFRÓTICO

1. Proteinuria normal <150mg/24hrs

   • tubular --> proteina Tamm-Horsfall
   • albumina en pequelas cantidades <30mg/día

2. Proteinuria patológica

   • Glomerular
     • alt en permeabilidad de membrana basal
       • Selectiva
         • >90% prot bajo peso molecular
           • albumina; mas frecuente
       • No selectiva
         • Paso de proteínas de mayor peso molecular
           • inmunoglobulinas + albumina (70%)
   • Tubular
     • Perdidas de origen tubular
       • b2-microglobulinas o lisozima

3. consecuencia clinica de perdida de proteinas en orina

   • rango nefrotico= >3-3.5mg/dia (adultos) y 40mg/hr/m2 (niños)
     • incompleto (laboratorial)
       • Solo proteinuria son edema
     • Clinico
       • más edema
     • Impuro
       • Asociado a HTA, insuf renal o hematuria

4. FISIOPATOLOGÍA

   • Aumento anormal en permeabilidad de m. basal glomerular a proteinas del plasma
     • alteracion en electronegatividad o estructural
   • lesion glomerular
     • aumento permeabilidad
       • proteinuria
         • perdida de prot ligadoras
           • deficit vit D, def hierro e hipotiroidismo
         • hipogammaglobuminemia
           • infecciones
         • disminucion de factores del complemento
           • deficit en opsonización
         • dism antitrombina III, factores IX, XI y XII
           • protrombosis
       • Hipoproteinemia
         • stimulacion sintesis hepatica
           • hiperlipidemia
             • lipiduria
         • hipoalbuminemia
           • disminucion de presion oncotica plasma
             • dism volumen plas efectivo
               • Aumento ADH
               • Aumento tono simpatico
                 • retencion de agua y sodio
               • Aumento eje RAA
             • trasudado capilar de agua plasmatica

5. CLÍNICA

   • no siempre relacion entre proteinuria con manifestaciones
   • Edema
     • desde parpados, miembros inferiores hasta anasarca
       • blandos con fovea
         • zonas de tejido laxo y declive
           • idente con >4 litros
     • puede afectar a nivel visceral
       • malabsorcion intestinal por edema de pared
       • serositis
         • derrame pleural, peritoneal o pericardico
   • Insuficiencia renal
     • Fracaso renal agudo prerenal
       • disminucion de volumen IV o iatrogenico por diureticos
     • necrosis tubular
       • efecto toxico de albumina
       • AINE, IECA o diureticos
   • fenomenos tromboticos
     • mayor riesgo en primeros 6 meses
       • 50% en adultos y <1% niños
     • mas frecuente territorios venosos
       • TVP
         • trombosis vena renal (30%)
           • mas comun en glomerulonefritis menbranosa, LES, amiloidosis
           • dolor lumbar , hematuria, proteinuria y deterioro de funcion renal (ocasional)
             • tambien como varicocele en caso de vena izquierda (vena espermatica izquierda drena directamente en renal)
               • TEP (4-8%)
   • Infecciones
     • dism IgG, IgA y opsoninas + linfopenia asi como disfuncion a mitogenos
       • descenso del factor B de la via alterna del complemento
     • edema intestinal favorece traslocacion bacteriana
       • peritonitis por neumococo (mas caracteristica), celulitis, empiema, neumonia, meningitis
         • BActerias encapsuladas --> Streptococus spp, Haemophilus spp, Klebsiella spp,
         • Tx con inmunosupresores
           • sarampion, herpes y CMV
             • evitar vacunas con virus atenuados en niños
   • hiperlipidemia y lipiduria
     • puede preceder a hipoproteinemia
     • aumento de sintesis de proteinas hepaaticas
       • dism catabolismo de apo B y lipoproteinlipasa
         • aumento colesterol, trigliceridos, LDL, VLDL y dism HDl
           • aumento de riesgo aterogenico --> EVC e IAM
           • cilindros grasos, cruz de Malta, celulas infiltradas con lipidos
   • Alteraciones cutaneas
     • palidez por edema y anemia asociado,
       • regilidad de pelo y uñas
         • bandas de Muehrcke --> transversales, secundarias a hipoproteinemia cronica
   • Alteraciones hidroelectroliticas
     • hiponatremia por retenion de agua --> aumento de ADH y uso de diureticos asi como dietas pobres en sodio

6. TRATAMIENTO

   • CORREGIR LA CAUSA DE SER POSIBLE
     • reducir edemas sin producir deterioro renal, desequilibrio hidroelectrolitico y prevenir complicaciones
       • TX PROTEINURIA
         • IECA o ARA II
           • Excepto niños
             • uso de esteroide suficiente
           • bloqueo de SRAA
       • Dieta
         • restriccion de aporte de liquidos y sal
         • hipoproteica (0.8g/kg/dia)
         • acidos grasos poliinsaturados
       • Diureticos
         • uso con precausion por estado de depresion relativa de volumen
           • monitorizar uresis y funcion renal
         • ante edema intestinal --> disminuye biodisponibilidad de diureticos --> de VO a IV
         • si hipoalbuminemia grave --> resistencia a efecto --> combinar diuretico con albumina
       • control de TA
         • uso de bloqueadores de SRAA
           • cuidado de generar LRA por deplesion de volumen asi com ohiperkalemia
         • calcioantagonistas no dihidropirinicos
       • dislipidemia
         • estatinas
       • profilaxis tromboembolica
         • puede considerarse anticoagulacion profilactica
           • heparina de bajo peso molecular

7. ETILÓGIA

   • idiopático
   • es una podocitopatía de etiología desconocida con lesión podocitaria inmunológica/estructural del diafragma de filtración glomerular, factor clave de la enfermedad.
   • histología más frecuente es la ECM, el 90% de casos son corticosensibles pero 30-50% de SN corticorresistentes evolucionan a insuficiencia renal.

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