SÍNDROME NEFRÍTICO

SÍNDROME NEFRÍTICO

1. DEFINICIÓN

   • Es una manifestación dentro de la clasificación general de la enfermedad glomerular basada en el patrón de presentación clínica
   • Se caracteriza por:
     • Hematuria
       • Macroscópica
         • Puede haber cilindros de glóbulos rojos
         • Orina roja, oxidada, color té o cola
       • Microscópica
     • Oliguria
     • Hipertensión
     • Edema
       • Aumento de peso
       • Palpebral y facial
         • Especialmente por la mañana
     • Proteinuria
       • Leve a moderada
         • Por debajo del rango nefrótico
           • Menos de 3,5 g / 24 horas
     • Comienzo abrupto

2. ETIOLOGÍA

   • Enfermedades
     • Nefropatía por IgA
       • NEFROPATÍA POR INMUNOGLOBULINA A (NEFROPATÍA DE BERGER)
         • Es la enfermedad glomerular crónica más frecuente en los niños
         • Se caracteriza por el predominio de inmunoglobulina A en los depósitos mesangiales del glomérulo en ausencia de enfermedades sistémicas
         • DIAGNÓSTICO ANATOMOPATOLÓGICO
           • Proliferación mesangial focal y segmentaria junto a un incremento de la matriz mesangial en el glomérulo
             • La proliferación mesangial que puede asociarse con formación de semilunas de células epiteliales y esclerosis
           • Los depósitos de IgA en el mesangio se acompañan de complemento C3
           • La nefropatía por IgA es una enfermedad por depósito de inmunocomplejos
             • Parece deberse a cantidades excesivas de IgA1 escasamente galactosilada en el suero que desencadena la producción de IgG e IgA
         • MANIFESTACIONES CLÍNICAS
           • Se puede asociar a dolor en la fosa lumbar
           • En pacientes con hematuria microscópica asintomática, la proteinuria suele ser <1.000 mg/24 h
             • La hematuria macroscópica se suele observar 1-2 días después del inicio de una infección de las vías respiratorias superiores o de una infección gastrointestinal
           • En pacientes con síndrome nefrítico o nefrótico es posible encontrar una hipertensión leve o moderada
           • Los niveles séricos de C3 en la nefropatía por IgA son normales
             • Dx diferencial con glomerulonefritis postestreptocócica
           • Los niveles séricos de IgA carecen de valor diagnóstico
             • Se encuentran elevados sólo en un 15% de los pacientes pediátricos
         • Es más frecuente en los varones que en las mujeres
         • En la infancia la presentación clínica de la nefropatía por IgA con frecuencia es benigna en comparación con la de los adultos
         • PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
           • En 20-30% de los pacientes se puede observar una forma progresiva de la enfermedad a los 15-20 años del inicio de la nefropatía
           • Factores que indican un mal pronóstico
             • Hipertensión arterial persistente, disminución de la función renal y proteinuria intensa, creciente o prolongada
           • Control adecuado de la presión arterial y de una proteinuria significativa
           • IECA y ARA II
             • Enlentecen la tasa de progresión de la enfermedad cuando se usan solos o de forma combinada
           • Cuando el antagonismo de la renina-angiotensina no es eficaz y persiste una proteinuria significativa
             • Se recomienda añadir tratamiento inmunosupresor con corticoides
               • Disminuyen la proteinuria y mejoran la función renal en los pacientes con una filtración glomerular >60 ml/min/m2
           • Amigdalectomía
           • Transplante
             • Es frecuente que la enfermedad recidive
     • Púrpura de Schönlein-Henoch
       • NEFRITIS DE LA PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
         • La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis de vasos sanguíneos de pequeño calibre más frecuente en la infancia
           • Alrededor del 50% de los pacientes con PHS desarrolla manifestaciones renales
         • PATOGENIA
           • Puede estar mediada por depósitos de inmunoglobulina A (IgA) polimérica en los glomérulos
           • Los hallazgos glomerulares pueden ser indistinguibles de los de la nefropatía por IgA
           • Es posible observar una extensa variedad de lesiones glomerulares que van desde una proliferación leve hasta cambios necróticos y semilunares
         • MANIFESTACIONES CLÍNICAS
           • La nefritis que acompaña a la púrpura aparece tras la erupción cutánea semanas o incluso meses después del inicio de la enfermedad
           • La mayoría de los pacientes sólo presenta manifestaciones renales leves
             • Principalmente hematuria microscópica aislada sin proteinuria significativa
           • La gravedad de las manifestaciones sistémicas no se correlaciona con la de la nefritis
           • La mayor parte de los pacientes que desarrollan nefritis presenta anomalías urinarias al mes y casi todos tienen anomalías a los 3 meses del inicio de la PHS
           • Debe efectuarse un análisis de orina semanal durante el período de enfermedad clínica activa y después mensualmente durante 6 meses más
         • TRATAMIENTO
           • Sin tratamiento, el riesgo de enfermedad renal crónica, incluido el fracaso renal
             • Es del 2-5% en todos los pacientes con PHS
             • 50% en aquéllos con las características clínicas e histológicas más graves
           • La nefritis de la PHS leve no requiere tratamiento
             • Resolución espontánea
           • Opciones: tratamiento inmunosupresor intensivo (dosis elevadas de corticoides con ciclofosfamida y azatioprima), plasmafériesis o rituximab)
   • Infecciones por microorganismos
     • Streptococcus betahemolítico del grupo A
       • Infección faringoamigdalar
         • Glomeurlonefritis infecciosa
           • Postestreptocócica
           • No estreptocócica
             • Enfermedad de Alport
             • Enfermedad de la membrana basal fina
       • Infección cutánea
     • Klebsiella spp
     • Salmonella Typhi
     • Staphylococcus spp
     • Streptococcus viridans, pneumoniae, etc.

3. CLASIFICACIÓN

   • Leve
     • Hematuria microscópica, proteinuria
   • Grave
     • Oliguria, anuria, hipertensión

4. COMPLICACIONES

   • Glomerulonefritis rápidamente progresiva
   • Insuficiencia renal aguda y crónica
   • Edema pulmonar
   • Encefalopatía hipertensiva

5. GLOMERULONEFRITIS POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA

   • DEFINICIÓN
     • Es una de las causas glomerulares + frecuentes de hematuria macroscópica en niños
     • Es la principal causa de morbilidad en las infecciones por estreptococo B-hemolítico del grupo A
   • ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA
     • La GNPE aparece tras una infección faríngea o cutánea causada por ciertas cepas de estreptococo B-hemolítico del grupo A
     • Durante las estaciones frías la GNPE suele deberse a una faringitis estreptocócica
     • Durante las estaciones cálidas la GNPE suele ser secundaria a pioderma o infecciones cutáneas por estreptococos
     • Todas las edades, media 7 años, varones 2:1
     • Puede aparecer después de otras infecciones por estafilococos coagulasa-positivos y coagulasa-negativos, Streptococcus pneumoniae y bacterias gram- negativas
   • PATOGENIA
     • La GNPE está mediada por inmunocomplejos
     • Ac circulantes inducidos por los antígenos estreptocócicos reaccionan con antígenos glomerulares normales
       • +
         • Activación del complemento por antígenos estreptocócicos depositados directamente
           • Mecanismo más probable de la lesión inmunológica
       • La búsqueda del antígeno nefritogénico exacto apunta a la exotoxina piógena estreptocócica (SPE B) y al receptor de plasmina estreptocócico
   • MANIFESTACIONES CLÍNICAS
     • + frecuente en niños de 5-12 años, y rara antes de los 3 años
     • Presentación típica
       • Desarrolla un síndrome nefrítico agudo
         • 1-2 semanas después de presentar una faringitis estreptocócica
         • 3-6 semanas después de un pioderma estreptocócico
     • Intensidad de la afectación renal
       • Variable
         • Hematuria microscópica asintomática
         • Hematuria macroscópica con insuficiencia renal aguda
     • Complicaciones
       • Encefalopatía
         • Secundarios a hipertensión o hipovolemia
         • La encefalopatía hipertensiva debe sospecharse en los pacientes con visión borrosa, cefaleas intensas, alteración del estado mental o crisis comiciales de nueva aparición
       • Insuficiencia cardiaca
         • La dificultad respiratoria, la ortopnea y la tos pueden ser síntomas de edema pulmonar e insuficiencia cardíaca
     • El edema periférico es frecuente
       • Se debe a retención hidrosalina
     • <5% de los casos pediátricos se puede desarrollar un síndrome nefrótico
     • Síntomas inespecíficos
       • Malestar general, aletargamiento, dolor abdominal o en la fosa lumbar
     • La fase aguda se resuelve en 6-8 semanas
       • La excreción de proteínas en orina y la hipertensión se suelen normalizar en 4-6 semanas tras el inicio del cuadro
         • La hematuria microscópica puede persistir 1-2 años
   • DIAGNÓSTICO
     • Análisis de orina
       • Hematíes, cilindros de hematíes, proteinuria y leucocitos polimorfonucleares
     • Es posible encontrar una leve anemia normocrómica
       • Consecuencia de la hemodilución y de la hemólisis de bajo grado
     • Nivel sérico de C3
       • Se reduce significativamente en >90% de los pacientes en la fase aguda de la enfermedad
         • Recobra valores normales a las 6-8 semanas del inicio del cuadro
     • Pruebas de infección estreptocócica previa
       • Cultivo, ASTO (faringitis, no infecciones cutáneas), serología
     • RM
       • Indicada en pacientes con síntomas neurológicos graves
       • Pueden evidenciar un síndrome de encefalopatía posterior reversible
     • RX tórax
       • Pacientes con signos de insuficiencia cardíaca o dificultad respiratoria
       • Hallazgos en la exploración física de un galope cardíaco, disminución de ruidos respiratorios, estertores o hipoxemia
     • Diagnóstico clínico de GNPE
       • Síndrome nefrítico aguda + indicios de una infección estreptocócica reciente + nivel bajo de C3
     • Biopsia
       • Indicada en
         • Insuficiencia renal aguda, síndrome nefrótico, ausencia de antecedente de infección estreptocócica o niveles normales de complemento
   • PREVENCIÓN
     • Cultivos para la detección del estreptococo B-hemolítico del grupo A en los familiares cercanos a los pacientes que padecen glomerulonefritis aguda
       • Instaurar el tratamiento adecuado si procede
     • Se han señalado como portadores a las mascotas domésticas, en particular a los perros
   • TRATAMIENTO
     • Controlar los efectos agudos de la insuficiencia renal y la hipertensión
       • Se recomienda una pauta sistémica de penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los microorganismos nefritógenos
       • Para la hipertensión se emplean tratamientos convencionales
         • Dieta hiposódica, diuresis (furosemida)
         • Tratamiento farmacológico con antagonistas de los canales del calcio, vasodilatadores o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina

6. Epidemiología

   • 2 veces más en varones
   • Mayor presentación en mayores de 2 a 12 años
     • 10% en mayores de 40 años
     • 5% en menores de 2 años