ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

1. DEFINICIÓN

   • Disminución vida media de hematíes
     • Por autoanticuerpos
       • Contra elementos antigénicos
         • De la membrana del eritrocito

2. MECANISMO

   • inmunológico
     • Reacción Antígeno-Anticuerpo
       • Desencadenamiento Cascada del Complemento
   • Fisiopatológico
     • Inmunoglobulinas
       • IgG
       • IgM

3. ACITIVACIÓN DEL COMPLEMENTO

   • Se activa hasta C9 o C3
     • Causando HEMÓLISIS
       • Intravascular
         • IgM
           • Liberación de hemoglobina
             • En torrente circulatorio
       • Extravascular
         • IgG
           • Se atrapan eritrocitos
             • En sistema reticuloendotelial

4. ANTICUERPOS CALIENTES

   • Ab's con máxima reactividad a 37ªC
     • Clase IgG
   • Más frecuente en mujeres
     • Se asocia LES
       • Activa complemento hasta C3
         • Opsonización y fagocitosis
   • Especificidad del Anticuerpo
     • Contra todo el sistema Rh
       • LABORATORIO
         • Bilirrubina indirecta elevada
         • Esquistocitos y esferocitos
         • Coombs +

5. ANTICUERPOS FRÍOS

   • Reaccionan a temperaturas <37ªC
     • Clase IgM
     • Síndrome de aglutininas frías
       • Se asocia a infecciones
         • Mycoplasma pneumoniae
     • Hemólisis crónica aumenta con el frío
   • Especificidad contra sistema I o HI
     • La hemólisis es intravascular
       • IgM es eficaz en la activación del complemento hasta C9
         • LABORATORIO
           • Hb libre en orina
           • BI normal o liogeramente elevada
           • Esquistocitos y esferocitos
           • Coombs + (anti C3b)

6. TRATAMIENTO

   • Inicial
     • A base de corticoesteroides
       • Prednisona
       • Metilprednisolona
   • Secundario
     • Medicamentos
       • Ig intravenosa
       • Rituximab
       • Inmunosupresores
         • Ciclosporina
         • Micofenolato de mofetil
     • Quirúrgico
       • Esplenectomía

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